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INSUFFISANCE AORTIQUE (ECN)


Professeur J-P. BASSAND
Professeur Y. BERNARD
Révision
03/2007

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POINTS FORTS A RETENIR
DEFINITION
ETIOLOGIE
PHYSIOPATHOLOGIE
CLINIQUE
EVOLUTION
COMPLICATIONS
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
STRATEGIE D'EXPLORATION ET DE SURVEILLANCE DE L'INSUFFISANCE AORTIQUE
TRAITEMENT

Documentation multimédia
IA enregistrée au doppler couleur en ETO. La largeur du flux régurgitant à son origine est un critère fiable de quantification des IA.
Bicuspidie aortique visualisée en écho 2D transthoracique
Courbes de survie en fonction de la FE (EF) au moment de l’intervention
Abcès de l'anneau aortique en ETO : Volumineux abcès de la paroi postérieure de l'anneau aortique (en haut sur l'image), communiquant avec la lumière aortique.
Insuffisance aortique. Flux enregistré au Doppler continu à l' apex.
IA "annulo-ectasiante". ETO
IA " annulo-ectasiante " ETO.
Bicuspidie aortique visualisée en écho 2D transthoracique.
Flux d'insuffisance aortique enregistré au Doppler couleur : IA minime visualisée en grand axe parasternal gauche
Flux aortique enregistré au Doppler pulsé dans la crosse aortique.
Aspect d'insuffisance aortique avec hypertrophie ventriculaire gauche modérée et débord de l'arc moyen droit.
Abcès perforé de la valve aortique visualisé en ETO .
IA massive visualisée en ETO.
Volumineuses végétations valvulaires aortiques en ETO.
IA holodiastolique enregistrée au TM couleur.
Flux d'insuffisance aortique enregistré au Doppler couleur : IA modérée en incidence apicale 5 cavités


LES POINTS FORTS A RETENIR:


- L'insuffisance aortique (IA) est une valvulopathie assez peu fréquente. Elle est le plus souvent chronique, mais des formes aiguës existent, notamment en cas d'endocardite infectieuse.

- Les formes les plus fréquentes dans les pays occidentaux sont les IA dystrophiques, notamment l'IA annulo-ectasiante, dans laquelle les valves aortiques sont normales. C'est la racine de l'aorte et la partie initiale de l'aorte ascendante qui sont dilatées, ce qui fait que les valves ne sont plus jointives.

- L'IA annulo ectasiante comporte de plus un risque de dissection ou de rupture de la paroi aortique. Il arrive donc que l'indication opératoire soit portée non pas sur le retentissement ventriculaire gauche de l'IA mais sur le diamètre de l'aorte ascendante (lorsqu'il atteint 50 à 55mm).

- L'IA chronique est une valvulopathie particulièrement sournoise. Elle peut rester asymptomatique pendant de nombreuses années, voire des décennies. Lorsque les symptômes apparaissent, la situation est déjà très évoluée, le ventricule gauche est le siège de lésions irréversibles, qui persisteront après remplacement valvulaire aortique.

- De ce fait, on est souvent amené à opérer des IA chroniques alors que les patients sont asymptomatiques.
L'indication opératoire est portée essentiellement sur des critères échocardiographiques.

- La surveillance des patients porteurs d'IA volumineuses doit donc être attentive, au moins annuelle.

- Les porteurs d'IA sont tout particulièrement exposés au risque d'endocardite infectieuse et la prophylaxie doit être rigoureuse dans ce cas.

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DEFINITION

L'insuffisance aortique (IA) se définit comme une incompétence valvulaire des sigmoïdes aortiques en diastole, entraînant une régurgitation du sang de l'aorte dans le ventricule gauche.

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ETIOLOGIE

Le profil étiologique de l’insuffisance aortique s’est modifié ces dernières années dans les pays occidentaux : les IA dystrophiques sont actuellement les plus fréquentes, alors que les IA rhumatismales sont devenues rares. Inversement, dans les pays en voie de développement, où la prophylaxie du rhumatisme articulaire aigu est moins développée, l'étiologie rhumatismale demeure prédominante.
Il existe de nombreuses autres étiologiques, moins fréquentes.

1 - Insuffisance aortique chronique :

1.1 - Dystrophie élastique avec deux formes principales :
dysplasie élastique intéressant l'anneau aortique, la paroi de l'aorte ascendante et les valves, rencontrée dans le syndrome de Marfan, le syndrome d'Ehlers-Danlos plus rarement, et le plus souvent sans cause identifiable. Cette forme est appelée IA annulo-ectasiante, car l’IA dans ce cas est due exclusivement à la dilatation de l’anneau aortique, qui fait que les valves ne sont plus jointives, alors qu’elles sont normales.

dysplasie valvulaire isolée primitive appelée syndrome des valves flasques.

1.2 - Insuffisance aortique secondaire à une endocardite bactérienne ancienne, qui a souvent laissé comme séquelles des perforations valvulaires.

1.3 - Rhumatisme articulaire aigu.

1.4 - Insuffisance aortique des maladies inflammatoires ou infectieuses :
Spondylarthrite ankylosante.
Lupus érythémateux disséminé
Maladie de Takayasu
Syphilis tertiaire (cause fréquente au 19ème siècle, disparue de nos jours).
Selon les étiologies, l'atteinte est exclusivement valvulaire ou peut comporter une atteinte associée de l'aorte voisine et parfois des coronaires, comme dans la maladie de Takayasu et la syphilis tertiaire.

1.5 - Insuffisance aortique malformative:
Bicuspidie aortique, cause non exceptionnelle de valvulopathie aortique à tout âge
Anévrysme du sinus de Valsalva,
Syndrome de Laubry-Pezzi (communication inter ventriculaire + IA).

Insuffisance aortique associée à d'autres cardiopathies malformatives, essentiellement coarctation de l'aorte et rétrécissement aortique sous-valvulaire.

2 - Insuffisance aortique aiguë:

2.1 - Endocardite infectieuse en phase aiguë : l’IA, souvent massive, est consécutive à des perforations valvulaires et/ou à un abcès de l’anneau aortique.

2.2 - Dissection aortique aiguë, lorsque la dissection intéresse l’anneau aortique

2.3 - Rupture d'anévrysme d’un sinus de Valsalva,

2.4 - Insuffisance aortique traumatique (traumatisme fermé du thorax).

3 – Cas particulier des insuffisances aortiques sur prothèse valvulaire :

L’IA peut être due à une désinsertion partielle aseptique de la prothèse (par exemple lorsqu’il existait des calcifications, et donc une fragilité de l’anneau sur lequel le chirurgien a cousu la prothèse) ou à une endocardite infectieuse (sur les prothèses, le germe se localise préférentiellement au niveau de l’anneau prothétique, créée des abcès et désinsère la prothèse). Il s’agit d’une situation particulièrement grave, notamment lorsqu’il s’agit d’une endocardite post-opératoire précoce

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PHYSIOPATHOLOGIE

L'insuffisance aortique entraîne une régurgitation du sang de l'aorte dans le ventricule gauche en cours de diastole. Cette régurgitation valvulaire, lorsqu'elle est volumineuse, constitue une surcharge mécanique du ventricule gauche appelée surcharge de volume.
Par ailleurs, lorsque l'insuffisance valvulaire est importante, les pressions diastoliques dans l'aorte tendent à s'abaisser de telle sorte que la circulation coronaire peut s'en trouver affectée.
Enfin, une mention particulière doit être faite pour l'insuffisance aortique aiguë, survenant par exemple au cours d'une endocardite bactérienne, déclenchant la survenue d'une surcharge volumétrique très importante sur ventricule gauche peu dilaté.

1 - Insuffisance aortique chronique :

1.1 - Le flux régurgité au travers de l'orifice dépend de :
de la taille de l'orifice régurgitant,
de la durée de la diastole,
du gradient de pression de part et d'autre de l'orifice.

C'est le volume régurgité qui conditionne le retentissement sur le ventricule gauche. On estime que des conséquences hémodynamiques sérieuses peuvent survenir lorsque le volume régurgité dépasse 50 % du volume d'éjection systolique ventriculaire gauche.

1.2 - Dilatation et hypertrophie du ventricule gauche :
La surcharge volumétrique du ventricule gauche entraîne une dilatation cavitaire progressive, qui a pour conséquence d'augmenter la contrainte pariétale (produit de la pression par le rayon de la cavité). L'augmentation de contrainte pariétale est le stimulus qui déclenche la réaction hypertrophique myocardique.
Au début de l'évolution, l'hypertrophie myocardique est exactement compensatrice (elle normalise la contrainte) et permet de maintenir la fonction systolique du ventricule gauche à un niveau normal, malgré la surcharge volumétrique. Les fibres myocardiques sont augmentées de volume. Il s'agit d'une hypertrophie cellulaire sans hyperplasie (sans multiplication cellulaire). Lorsque l'évolution progresse, pour des raisons demeurant inconnues, la qualité intrinsèque de la paroi ventriculaire se modifie, les fibres myocardiques dégénèrent, une fibrose apparaît, et la fonction systolique ventriculaire gauche s'altère. C'est la survenue de la défaillance cardiaque, de pronostic sombre.
La compliance ventriculaire gauche (distensibité en diastole) est grande, expliquant que le ventricule gauche fonctionne avec des pressions de remplissage normales pendant une longue période de l'évolution en dépit d'une dilatation cavitaire majeure. Ce n'est qu'au terme de l'évolution que la compliance s'altère du fait de la fibrose et que les pressions de remplissage s'élèvent de façon concomitante à l'altération de la fonction systolique du ventricule gauche.
La suppression de la surcharge mécanique du ventricule gauche par remplacement valvulaire est susceptible d'inverser le processus avec :
régression de l'hypertrophie myocardique macroscopique (diminution de la masse myocardique et retour de la cavité ventriculaire gauche à des dimensions normales) et microscopique (diminution du diamètre des fibres)
régression beaucoup plus lente et beaucoup plus tardive de la fibrose interstitielle.
Cependant, lorsque le remplacement valvulaire intervient à un stade de fibrose évoluée, malgré la suppression de la surcharge mécanique du ventricule gauche, l'altération de la fonction ventriculaire gauche demeure définitive.

1.3 - Conséquences sur la circulation coronaire :
le débit coronaire est augmenté dans l'insuffisance aortique de façon proportionnelle à l'augmentation du travail cardiaque et à l'hypertrophie ventriculaire gauche.
toutefois, les pressions de perfusion coronaire sont abaissées du fait de l'abaissement de la pression diastolique aortique, de telle sorte qu'il existe une relative hypoperfusion. Cette hypoperfusion est surtout nette au niveau des couches sous-endocardiques du ventricule gauche, physiologiquement moins bien perfusées que les couches superficielles. On n'exclut pas le rôle de l'ischémie myocardique chronique dans la genèse de la détérioration de la qualité intrinsèque de la paroi et l'apparition de la fibrose myocardique et de la dégénérescence cellulaire.

2 - Insuffisance aortique aiguë :

Il s'agit d'un tableau hémodynamique très particulier au cours duquel, si la fuite est très volumineuse, une insuffisance cardiaque congestive peut s'observer en dépit de dimensions cavitaires normales, et d'une fonction systolique conservée.
La survenue brutale d'une régurgitation valvulaire volumineuse sur une cavité de petite taille et à compliance normale (et non très élevée comme dans l'insuffisance aortique chronique) entraîne une augmentation brutale des pressions de remplissage du ventricule gauche et par voie de conséquence une augmentation des pressions de la petite circulation et un œdème pulmonaire.
Dans ces circonstances, l'élévation importante des pressions de remplissage du ventricule gauche et l'abaissement important de la pression diastolique aortique font que le gradient de pression de part et d'autre de l'orifice régurgitant est faible de telle sorte que l'insuffisance aortique peut être acoustiquement peu intense, parfois difficile à percevoir.
Dans ces circonstances, la circulation coronaire est particulièrement pénalisée du fait de l'augmentation de la contrainte pariétale en diastole (augmentation de la pression de remplissage ventriculaire gauche) et de l'abaissement de la pression de perfusion aortique.

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CLINIQUE

1 - Circonstances de découverte :

1.1 - Le plus souvent, lorsque l'insuffisance aortique est chronique, elle est de découverte fortuite.
L'insuffisance aortique, même volumineuse, peut évoluer de façon chronique sans aucune manifestation fonctionnelle pendant plusieurs années ou plusieurs dizaines d'années. La fonction systolique du ventricule gauche est maintenue à très long terme ; la compliance élevée de la cavité empêche l'élévation des pressions de remplissage et donc l’apparition des signes congestifs pulmonaires.
La découverte est souvent fortuite à la faveur d'une visite d'embauche de médecine du travail ou de la découverte d'anomalies sur un électrocardiogramme fait systématiquement ou d'une cardiomégalie révélée par un examen radiologique.

1.2 – L’IA est parfois révélée par des signes fonctionnels : les signes fonctionnels de l'insuffisance aortique sont pauvres :
dyspnée d'effort,
manifestations angineuses d'effort et parfois de repos, beaucoup plus rarement.
manifestations d'insuffisance ventriculaire gauche congestive. Ce mode de révélation est devenu rare dans nos contrées mais demeure très fréquent dans les pays en voie de développement.

1.3 - L'insuffisance aortique est parfois découverte dans le contexte d'une de ses complications, telle que l’endocardite bactérienne.


2 - Signes d'examen :

2.1 - À l'inspection, dans les insuffisances aortiques très volumineuses, le choc de pointe peut être visible, étalé en masse. Les battements artériels peuvent être apparents au niveau du cou. La jambe peut être animée de battements rythmés par les battements artériels chez le sujet en position assise, jambes croisées.

2.2 - Palpation
elle révèle rarement un frémissement diastolique, mieux perçu au niveau du bord gauche du sternum dans les insuffisances aortiques très volumineuses.
elle montre dans les insuffisances aortiques très évoluées un choc très étalé dévié en bas et à gauche. C'est le choc en dôme. Parfois, un galop peut être perceptible.
la palpation des axes artériels permet de percevoir l'augmentation d'amplitude et la dépressibilité du pouls.

2.3 - Auscultation
C'est le temps essentiel de l'examen clinique qui permet d'affirmer le diagnostic.
le souffle diastolique est le signe majeur. Il est maximum au bord gauche du sternum, perçu également au 2ème espace intercostal droit, au foyer aortique. Ses irradiations sont souvent perçues jusqu'au niveau de l'endapex et parfois jusqu'à l'apex. Il débute avec le 2è bruit et décroît dans la diastole. Il est holodiastolique lorsque l'insuffisance aortique est volumineuse, et proto-méso-diastolique lorsqu'elle est faible.
son timbre est doux, de tonalité élevée. Il est composé de vibrations de haute fréquence.
il peut être intense dans les insuffisances aortiques volumineuses mais il est souvent faible dans les insuffisances aortiques peu importantes. Le souffle est mieux perçu chez un patient en position debout, en expiration forcée, le thorax penché en avant.
dans certaines circonstances, le souffle est perçu dans des aires inhabituelles d'auscultation, au niveau de la xiphoïde ou à l'endapex.
il s'accompagne souvent d'un souffle systolique éjectionnel au foyer aortique dû à l'éjection ventriculaire gauche troublée au travers de l'orifice aortique, du fait d'une augmentation importante du volume d'éjection systolique ventriculaire gauche.

d'autres signes d'auscultation sont plus rares, click protosystolique d'ouverture des valves en cas de calcifications valvulaires associées, pistol-shot (bruit très intense mésosystolique produit par la mise en tension brutale des parois aortiques). Il s'agit d'un signe d'insuffisance aortique très volumineuse.
roulement de Flint à la pointe, signe également d'insuffisance aortique volumineuse,
galop pré systolique et, ou protodiastolique dans les insuffisances aortiques compliquées d'insuffisance cardiaque.

2.4 - Signes périphériques :
Ils traduisent l'hyperpulsatilité artérielle due à l'augmentation du volume d'éjection systolique ainsi que la baisse de pression diastolique liée à la fuite diastolique :
élargissement de la pression artérielle différentielle, abaissement de la pression diastolique. Dans les grandes insuffisances aortiques, la pression diastolique peut être abaissée jusqu'à 30 mmHg.
pouls capillaire, double souffle crural, hippus pupillaire...

3 - Electrocardiogramme :
normal, dans les formes mineures.
hypertrophie ventriculaire gauche de type diastolique avec onde R très augmentée dans les précordiales gauches et onde Q fine parfois profonde dans les mêmes dérivations.
quelquefois, l'hypertrophie ventriculaire gauche est de type systolique banal.
troubles de conduction auriculo-ventriculaires, apanage des formes graves, particulièrement après endocardite bactérienne.
le rythme demeure sinusal dans l'insuffisance aortique pendant une période très prolongée de son évolution. La survenue de fibrillation auriculaire ou d'extrasystoles ventriculaires est un élément de très mauvais pronostic.
aspect de pseudo nécrose avec ondes Q dans les dérivations précordiales, apanage des formes graves.

4 - Signes radiologiques :

4.1 - Les insuffisances aortiques de petit volume n'ont pas de signes radiologiques.

4.2 - Les insuffisances aortiques volumineuses entraînent :

une augmentation de l'index cardio-thoracique. Au-delà de 0.56, il s'agit d'une cardiomégalie très volumineuse,
mouvement de sonnette cardio-aortique en amplificateur de brillance (vigoureuse contraction systolique du ventricule gauche avec expansion synchrone de la crosse aortique).
calcifications valvulaires
manifestations de poumon cardiaque au terme de l'évolution.

5 – Echocardiogramme Doppler :

Il comporte un examen échographique TM, bidimensionnel, Doppler pulsé et continu, et Doppler à codage couleur. Il est particulièrement riche d'enseignement. Comme tout examen non invasif, il est opérateur dépendant.
L’échocardiogramme doppler permet :

5.1 - De confirmer l’IA et d’exclure les autres causes de souffle diastolique (au doppler couleur, visualisation d’un reflux diastolique de l’aorte vers le VG)


5.2 - De quantifier l’importance de la fuite valvulaire aortique:
- largeur du jet régurgitant à son origine au doppler couleur, au niveau de la zone la plus étroite ou « vena contracta », meilleur critère que l’extension spatiale du jet régurgité dans le VG, qui souffre de nombreuses causes d’erreurs,
- méthode de la « PISA » ou « proximal isovelocity surface area », qui s’intéresse non plus au jet régurgité lui-même, mais au flux en amont de l’orifice régurgitant; cette méthode est la méthode de référence pour la quantification de l’insuffisance mitrale; dans l’ IA, elle est moins bien validée. Elle permet de déterminer la surface de l’orifice régurgitant et le volume régurgité par battement,
- mesure du « pressure half-time » ou PHT, qui est le temps de décroissance de moitié du gradient de pression protodiastolique sur le flux régurgité,
- recherche d’un flux régurgitant dans l’isthme aortique, etc.…

5.3 - D’en préciser le retentissement :
Il est observé particulièrement lorsque l'insuffisance aortique est volumineuse :
- dilatation ventriculaire gauche (mesure des diamètres télédiastolique et télésystolique, à indexer à la surface corporelle),
- augmentation de l'épaisseur pariétale et de la masse myocardique du VG
- dans les insuffisances aortiques compensées, la fraction de raccourcissement et la fraction d’éjection du VG sont normales,
- dans les insuffisances aortiques asymptomatiques, c'est sur ces données que les indications d'explorations invasives ou de remplacement valvulaire reposeront,
- détermination des pressions droites et des pressions de remplissage ventriculaire gauche.

5.4 - D’en déterminer l’étiologie (aspect des valves, remaniées ou non, calcifiées ou non, bi ou tricuspides; diamètre de l’aorte ascendante…) :

- au niveau de l'orifice aortique :
remaniements des sigmoïdes valvulaires, présence de calcifications valvulaires,
végétations ou abcès en cas d'endocardite bactérienne,
dilatation de l'anneau aortique ou de la paroi aortique voisine,
dystrophie valvulaire,
aspect de bicuspidie.

- au niveau de l’aorte ascendante :
aspect de dilatation de l'aorte initiale dans les insuffisances aortiques dystrophiques avec perte du parallélisme des parois : aspect « piriforme » ou « en bulbe d’oignon », caractéristique des insuffisances aortiques annulo-ectasiantes. L'échographie transthoracique et surtout transœsophagienne permet de préciser la morphologie et les dimensions exactes de la dilatation,
dissection aortique, visible en échographie transthoracique et/ou transœsophagienne.

5.5 - De préciser l’existence éventuelle d’autres atteintes valvulaires, notamment mitrale ou tricuspidienne.

5.6 - L'échographie transœsophagienne ne se justifie que dans certaines indications particulières d'insuffisance aortique :

- recherche d'une endocardite bactérienne,
- recherche d'une dissection aortique,
- évaluation plus précise d'une dystrophie aortique.

6 - Scintigraphie cavitaire :
Cette méthode est utilisée pour déterminer les volumes ventriculaires gauches et la fonction systolique du VG lorsque l'échographie est peu contributive pour des raisons d'échogénicité.

7 - Exploration hémodynamique :

Le cathétérisme s'attache à déterminer le régime des pressions et des débits, l'importance de la régurgitation valvulaire, son retentissement sur les dimensions cavitaires et la fonction systolique du ventricule gauche, la fonction diastolique du ventricule gauche, les valvulopathies associées, l'état des coronaires.

7.1 - Pressions et débits
ils ne sont pas modifiés dans l'insuffisance aortique de petit volume.
dans l'insuffisance aortique chronique volumineuse asymptomatique, le régime des pressions droites et des pressions de remplissage ventriculaire gauche est normal. Le débit cardiaque est normal. La seule anomalie hémodynamique est l'élargissement de la différentielle aortique, l’abaissement de la pression diastolique aortique avec effacement du dicrotisme.
il n'y a que lorsque l'insuffisance aortique est décompensée avec manifestations d'insuffisance cardiaque congestive, qu’apparaît une augmentation des pressions de remplissage ventriculaire gauche retentissant sur les pressions de la petite circulation et une insuffisance circulatoire manifestée par un débit cardiaque abaissé.

7.2 - Le volume de la fuite s'apprécie par angiographie sus-sigmoïdienne, suivant la classification de Sellers, basée sur la rapidité d'opacification du ventricule gauche lors de l'injection de produit de contraste dans l'aorte.

7.3 - Retentissement sur la fonction ventriculaire gauche :
Il est apprécié par la ventriculographie. Cette dernière permet de calculer les volumes ventriculaires et la fraction d'éjection.
Les volumes ventriculaires sont très augmentés dans l'insuffisance aortique volumineuse. Ils peuvent atteindre et dépasser 200 ml/m2 (normale 70 ml +/- 10 ml/m2).
La fraction d'éjection demeure normale (de l'ordre de 60 %) pendant une longue période d'évolution. Il n'y a que dans les insuffisances aortiques décompensées qu'elle s'abaisse.

7.4 - Recherche de valvulopathies associées (insuffisance mitrale)

7.5 - Détermination du volume régurgité :
Il est possible, quoique imprécis, en comparant le débit cardiaque antérograde mesuré grâce à l'angiographie ventriculaire gauche (le débit antérograde est le produit du volume d'éjection systolique par la fréquence cardiaque) comparé au débit effectif mesuré par thermodilution .

7.6 - Détermination de la taille de l'aorte ascendante, dilatée en cas d'insuffisance aortique annulo-ectasiante.

7.7. – Coronarographie :
Elle permet de vérifier la perméabilité du réseau coronaire, de préciser la position des ostia dans l'aorte.
Elle est souvent difficile à réaliser compte tenu de la dilatation cavitaire.

8 - Scanner et IRM :

- Ces examens ont des indications spécifiques dans l'insuffisance aortique. Ils permettent de préciser la taille de l'aorte ascendante dans les insuffisances aortiques dystrophiques et d'en surveiller l'évolution chez les sujets non opérés d’emblée, car la répétition de l’échographie transœsophagienne est généralement mal acceptée par les patients...
- Par ailleurs, scanner et IRM sont d'une très grande précision pour dépister les dissections aortiques lorsque le diagnostic est hésitant après échographie transthoracique ou transœsophagienne.

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EVOLUTION

Le pronostic de l’insuffisance aortique est lié au retentissement ventriculaire gauche de la régurgitation, cause de dysfonction du VG et de décès à long terme, au risque d’endocardite infectieuse, et à l’existence d’une pathologie pariétale aortique associée avec le risque de dissection et de rupture aortiques.

1 - Les insuffisances aortiques chroniques :

1.1 - L'évolution dépend du volume de la régurgitation et de la rapidité de son installation.
les insuffisances aortiques d'intensité modérée ne compromettent pas l’état hémodynamique sauf aggravation de la régurgitation valvulaire.
les insuffisances aortiques volumineuses peuvent évoluer malgré une activité physique et/ou même sportive intense, de façon parfaitement asymptomatique pendant plusieurs années ou plusieurs dizaines d'années. C'est ce qui fait la difficulté de la surveillance de tels patients qui comprennent souvent difficilement qu'on s'intéresse de très près à leur sort.

Dès l’apparition de symptômes fonctionnels, le pronostic devient sévère à moyen ou court terme, même si la fonction ventriculaire gauche est conservée : la survie moyenne est de 3 à 5 ans après l’apparition d’un angor, de 2 à 3 ans en cas d’insuffisance cardiaque et de moins de 1 an en cas d’insuffisance cardiaque globale.

Dans ce type de maladie, on sait que la réversibilité des lésions et le retour à une fonction ventriculaire normale après un remplacement valvulaire sont incertains lorsque la dilatation cavitaire a dépassé un certain degré ou lorsque la fonction systolique ventriculaire gauche s'est abaissée en dessous d'une certaine valeur.

Il est donc nécessaire de surveiller ces patients par méthode non invasive de façon prolongée, à la recherche de ces signes, sachant que les manifestations d'insuffisance ventriculaire gauche sont toujours très tardives, ne surviennent que lorsque la dilatation cavitaire est très évoluée et la fonction systolique ventriculaire gauche très abaissée.

1.2 - L'observation au cours de l'évolution d’une insuffisance aortique volumineuse :

de symptômes fonctionnels, même transitoires ou modérés,
d’une dilatation ventriculaire gauche avec diamètre télédiastolique supérieur à 70mm ou diamètre télésystolique supérieur à 50mm ou à 25mm/m² en échographie (prendre en compte des diamètres plus faibles chez les patients de faible corpulence, en particulier les femmes),
d’une fraction d'éjection inférieure à 50%, quelle qu’en soit la méthode de mesure,
d’une dilatation de l’aorte ascendante avec diamètre supérieur à 55mm,

sont des éléments de pronostic péjoratif.

Un seul de ces signes doit faire envisager la chirurgie si la dilatation cavitaire ou aortique, et/ou l'abaissement de la fonction systolique se trouvent confirmés.
L'évolution naturelle de l'insuffisance aortique se fait vers la défaillance cardiaque et la mort. L'évolution peut être précipitée par une endocardite bactérienne.

La mort subite, quoique rare, est possible.



2 - Certaines étiologies comportent un risque évolutif particulier :

2.1 - Les IA dystrophiques associées à une dilatation de l’aorte ascendante que l’on rencontre dans le syndrome de Marfan et autres maladies du tissu élastique, la maladie annulo-ectasiante et les bicuspidies sont exposées à un risque important de dissection ou de rupture aortique, risque d’autant plus important que l’aorte est plus dilatée :

dans l'insuffisance aortique annulo-ectasiante, il existe une dilatation de l'anneau d'insertion des valves et un anévrysme de l'aorte ascendante. Dans ce cas, la dilatation cavitaire est souvent rapide et importante du fait d'une régurgitation valvulaire majeure.

c'est dans ces formes que la surveillance du diamètre de l'aorte par échographie trans-thoracique ou transœsophagienne ou par scanner ou IRM prend tout son intérêt. L'observation d'un diamètre de l'aorte supérieur ou égal à 55mm doit faire envisager un geste chirurgical, voire 50mm s’il s’agit d’un syndrome de Marfan ou d’une bicuspidie. Il serait logique d’indexer systématiquement le diamètre aortique à la surface corporelle, particulièrement pour les femmes qui, à diamètre aortique comparable, ont un risque de dissection plus élevé que les hommes, en raison d’une surface corporelle habituellement moindre.

2.2 - Les insuffisances aortiques post-endocarditiques évoluent de façon rapide vers la dilatation cavitaire et la détérioration ventriculaire gauche. Il ne semble pas que cette détérioration soit seulement liée au volume de la fuite mais pourrait avoir trait à la contrainte pariétale excessive brutalement appliquée à une paroi ventriculaire préalablement peu hypertrophiée. On a évoqué aussi le rôle de lésions inflammatoires survenant dans le cadre d'une endocardite bactérienne.

3 - Insuffisance aortique aiguë :

- Ces insuffisances aortiques aiguës s'observent en cas d'endocardite bactérienne, de dissection aortique ou d'insuffisance aortique traumatique.
Leur gravité tient à la pathologie causale et au volume de la fuite valvulaire.
La régurgitation valvulaire lorsqu'elle est intense produit une insuffisance cardiaque congestive à petit coeur et fonction systolique conservée.
Le pronostic de telles insuffisances aortiques est sévère, le patient étant menacé d'œdème pulmonaire incontrôlable.
L'intervention doit être envisagée précocement; en tout cas, elle est formellement indiquée lorsque l'insuffisance aortique aiguë s'est compliquée d'un poumon cardiaque en cas d'endocardite bactérienne ou d'insuffisance aortique traumatique.
- Dans le cas d'une dissection aortique, l'intervention est de toute façon urgente et justifiée par la cure chirurgicale de la pathologie aortique.

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COMPLICATIONS

1 - Endocardite bactérienne :
- C'est la complication la plus fréquente et la plus grave de l'insuffisance aortique. L'insuffisance aortique est la valvulopathie native qui se complique le plus fréquemment de cette pathologie infectieuse.
C'est dire que la prophylaxie de l'endocardite bactérienne doit être particulièrement efficace chez ces sujets. Tout geste portant sur les sinus ou sur les dents doit faire l'objet d'une prophylaxie antibiotique (voir les recommandations pour la prophylaxie de l'endocardite bactérienne dans le chapitre spécial).
Schématiquement, tout soin dentaire à partir du moment où il intéresse la pulpe doit faire l'objet d'une antibiothérapie, particulièrement s'il s'agit d'une éradication.
Par ailleurs, tout geste sur les sinus doit faire également l'objet d'une antibiothérapie.
Les portes d'entrée outre la sphère ORL et dentaire, sont représentées par la sphère gynécologique chez la femme, la sphère urinaire dans les deux sexes, la sphère digestive, et parfois cutanée.
- Ceci dit, selon les Recommandations actuelles de la Conférence de Consensus de 2002, l’antibioprophylaxie de l’endocardite infectieuse n’est plus obligatoire mais seulement recommandée, chez les porteurs d’IA, de même que chez les autres patients porteurs d’une valvulopathie sur valve native; elle doit être discutée avec le patient au cas par cas.

2 - Mort subite :
Il s'agit d'une complication assez rare de l'insuffisance aortique mais non exceptionnelle.
Elle est la traduction d'un trouble du rythme ventriculaire.
Sa survenue est imprévisible, peut s'observer exceptionnellement chez les sujets asymptomatiques (<0.2%/an), mais en principe ne s'observe pas sans dilatation cavitaire majeure ou manifestations d'insuffisance ventriculaire gauche congestive.

3 – L’insuffisance ventriculaire gauche :
C'est le terme ultime de l'évolution de l'insuffisance aortique chronique.
Elle s'observe lorsque la dilatation cavitaire est majeure et en présence toujours d'une amputation majeure de la fonction systolique du ventricule gauche.
Dans l'insuffisance aiguë au contraire, elle peut s'observer avec une dilatation cavitaire nulle ou modérée et une fonction systolique conservée.

4 - Dissection ou rupture aortique :
Elle s'observe particulièrement dans les insuffisances aortiques annulo-ectasiantes.

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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

1 - Insuffisance pulmonaire, observée dans les grandes hypertensions artérielles pulmonaires ou après valvulotomie pulmonaire chirurgicale (pex. IP constante après chirurgie de tétralogie de Fallot).
2 - Souffle continu du canal artériel persistant.
3 - Souffle diastolique des ruptures du sinus de Valsalva.
4 - Frottement péricardique.
5 - Roulement diastolique du rétrécissement mitral, à ne pas confondre avec le roulement de Flint.

En règle générale, le diagnostic différentiel ne pose pas de gros problème.
Depuis l'ère de l'écho Doppler, il est exceptionnel qu'une confusion puisse s'établir sur la nature exacte d'une anomalie auscultatoire diastolique. L’échographie redresse le diagnostic.

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SURVEILLANCE D’UN PATIENT PORTEUR D’UNE INSUFFISANCE AORTIQUE.

Seules seront envisagées les stratégies d'exploration de l'insuffisance aortique chronique.

L'insuffisance aortique aiguë pose des problèmes très différents qui consistent à identifier l'insuffisance cardiaque congestive et à la rapporter à sa véritable cause, c'est à dire une insuffisance aortique volumineuse dont le souffle n'est pas toujours facilement audible lorsque la pression de remplissage du ventricule gauche est très élevée, la diastolique aortique très basse et l'auscultation gênée par l'œdème pulmonaire. C’est l’échographie transthoracique et souvent transœsophagienne qui permettent de confirmer le diagnostic et de rapporter l’IA aiguë à sa cause. La chirurgie est urgente lorsque l’IA est mal tolérée.

Dans l'insuffisance aortique chronique, la stratégie doit s'attacher à estimer le volume de la régurgitation, à surveiller au long cours la progression de la dilatation cavitaire, de la dilatation aortique dans les formes annulo-ectasiantes, et à prévenir l'aggravation de la fuite valvulaire par une endocardite bactérienne.

Les patients porteurs d’une insuffisance aortique chronique seront suivis 1 à 2 fois par an s’il s’agit d’une fuite importante, tous les 2 à 3 ans en cas de fuite modérée, avec :

- un examen clinique soigneux,

- un ECG,

- un échocardiogramme Doppler++,

- éventuellement, un examen d’imagerie en coupes, scanner ou IRM en cas d’IA avec dilatation de l’aorte ascendante.

Il conviendra de déterminer :

1 – Le volume de la régurgitation valvulaire :

1.1 - Arguments cliniques, intensité du souffle, signes périphériques en particulier pression aortique diastolique.

1.2 - Les signes électrocardiographiques (hypertrophie ventriculaire gauche, trouble de conduction auriculo-ventriculaire, aspect de pseudo nécrose dans les dérivations précordiales sont en faveur d'une insuffisance aortique volumineuse déjà évoluée) et radiologiques (augmentation de l’index cardio-thoracique) sont indirects et sont maintenant supplantés par les signes échocardiographiques.

1.3 - Echocardiographie Doppler :
Importance de la régurgitation objectivée en écho Doppler (cf critères de quantification vus plus haut)

2 - L’évolution de la dilatation ventriculaire gauche :

2 .1 - Diamètres ventriculaires gauches, systolique et diastolique, échographiques, à indexer à la surface corporelle,

2 .2 - Fraction d’éjection ventriculaire gauche,


2 .3 - Scintigraphie cavitaire
en cas de mauvaise échogénicité, qui permettra de déterminer les volumes ventriculaires et la fraction d’éjection.

3 – La dilatation aortique en cas de maladie annulo-ectasiante:

Surveillance par l’échographie transthoracique, voire transœsophagienne, et par un examen d’imagerie, scanner ou IRM, afin de suivre la progression de la dilatation de l’aorte ascendante.

Au terme de ces explorations, il est souvent possible de distinguer une insuffisance aortique de faible intensité sans retentissement cavitaire, qui ne justifie qu'une prophylaxie de l’endocardite infectieuse et une surveillance régulière et une insuffisance aortique volumineuse ayant déjà retenti sur le ventricule gauche.

4 - Indications d'exploration hémodynamique :
L'exploration hémodynamique ne se justifie plus dans les valvulopathies de l'adulte que par la nécessité de vérifier le réseau coronaire en préopératoire.
En effet, avec les examens non invasifs, il est possible d'avoir une idée très précise de l'importance de la régurgitation valvulaire et de son retentissement sur le ventricule gauche.
Les critères de dilatation devant conduire à la décision chirurgicale sont connus et l'intervention doit être proposée lorsque ils sont atteints.

Dans certaines circonstances, il est toutefois nécessaire de prévoir une exploration hémodynamique, dans 3 circonstances principalement:
lorsqu'il existe une discordance dans les explorations non-invasives, il est nécessaire de procéder à un cathétérisme et une angiographie ventriculaire gauche pour déterminer avec précision les volumes ventriculaires et la fraction d'éjection.
lorsque les moyens non invasifs ne permettent pas de préciser de manière certaine la présence d'une valvulopathie associée
ou lorsque, en cas de détérioration sérieuse de la fonction ventriculaire gauche, on ne parvient pas par les méthodes non-invasives à affirmer que cette dernière est bien sous la dépendance d'une régurgitation valvulaire volumineuse.
C'est dans ces cas que l'angiographie garde encore quelques indications.
Pour mémoire, elle n'est réalisée que dans le désir de dépister une insuffisance coronarienne asymptomatique chez les sujets sans angor et de préciser si l'angine de poitrine est fonctionnelle ou organique liée à des lésions d'athérome coronaire chez les sujets avec angor.

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TRAITEMENT

- Traitement médical :

Il a peu d'indications dans l'insuffisance aortique chronique asymptomatique.
Toutefois, il est établi que les vasodilatateurs prescrits au long cours peuvent retarder la dilatation et l'hypertrophie ventriculaire gauches. Des essais médicamenteux ont été conduits avec l'Hydralazine mais ce produit est très mal toléré à long terme, puis avec la Nifédipine. Des essais plus récents avec les inhibiteurs de l'enzyme de conversion ont permis de montrer que la date de la chirurgie peut être retardée par cette classe médicamenteuse.
Les bêtabloquants doivent être utilisés systématiquement dans le syndrome de Marfan et plus généralement lorsqu’il existe une dilatation de l’aorte ascendante pour prévenir la dissection aortique. Ils sont également recommandés après la chirurgie pour prévenir les récidives de dissection.
Dans l'insuffisance aortique compliquée d'insuffisance ventriculaire gauche, le traitement médical garde ses indications pour le contrôle des manifestations congestives. Les vasodilatateurs, essentiellement les inhibiteurs de l'enzyme de conversion et les diurétiques ont leur place dans l'attente de la chirurgie.

2 - Prophylaxie de l’endocardite infectieuse :

Bilan infectieux ORL et dentaire très soigneux.

Examen gynécologique chez la femme, urinaire dans les deux sexes.

Pas d'antibiothérapie systématique à l'aveugle en cas d'infection prouvée sans prélèvement bactérien ou en cas de fièvre inexpliquée sans hémocultures.

3 - Traitement chirurgical : modalités

Remplacement valvulaire simple par prothèse mécanique ou biologique en cas d'insuffisance aortique valvulaire isolée. Les plasties valvulaires aortiques donnent des résultats controversés et sont encore à l’étude (parfois proposés pour les IA de l’enfant).

Remplacement valvulaire associé à un remplacement de l'aorte ascendante avec réimplantation des coronaires en cas d'insuffisance aortique dystrophique (chirurgie de type Bentall, ou apparentée).

Parfois, remplacement de l’aorte ascendante avec réimplantation des coronaires et conservation de la valve aortique native lorsque l’IA est minime et les valves normales à l’échographie.

Chez le sujet jeune, une intervention de Ross peut être discutée pour éviter la mise en place d’une prothèse valvulaire aortique et un traitement anticoagulant au long cours (utilisation de la valve pulmonaire du patient comme autogreffe aortique et remplacement de la valve pulmonaire par une xénogreffe porcine), mais il s’agit d’une chirurgie lourde.

Il s'agit bien sûr d'interventions sous circulation extracorporelle.

4 - Indications :

Les indications chirurgicales reposent sur l’analyse des signes cliniques, la sévérité de l’IA, son retentissement sur le VG, et sur le diamètre de l’aorte ascendante.
Les résultats des séries chirurgicales récentes sont excellents, les patients étant opérés à un stade moins évolué qu’autrefois.

4.1 - Insuffisance aortique chronique volumineuse et symptomatique. Qu'il s'agisse de dyspnée d'effort sérieuse, d'angine de poitrine d'effort ou de manifestation d'insuffisance cardiaque congestive, l'indication chirurgicale est formelle et urgente.

4.2 - Insuffisance aortique chronique volumineuse asymptomatique
, lorsque la dilatation cavitaire ou la fonction systolique du ventricule gauche ont atteint les chiffres critiques déjà cités.

4.3 - Insuffisance aortique chronique volumineuse asymptomatique, lorsque le patient doit être opéré pour des pontages ou pour une autre valvulopathie.

4.4 - Dans les insuffisances aortiques dystrophiques, quel que soit le retentissement ventriculaire gauche de l’IA sur la dilatation et la fonction systolique du VG, la chirurgie doit être proposée lorsque la dilatation de l'aorte atteint ou dépasse 55mm, voire 50mm en cas de syndrome de Marfan ou de bicuspidie, ou de progression rapide de la dilatation aortique, ou d’antécédents familiaux de dissection aortique.

4.5 - Dans l'insuffisance aortique aiguë, l'indication opératoire est formelle en cas de signe d'insuffisance ventriculaire gauche congestive.

4.6 - Dans l'endocardite bactérienne, qu'elle soit sur valve native ou sur prothèse, l'indication chirurgicale doit être discutée en cas de phénomènes infectieux ou hémodynamiques non contrôlés. Il s'agit d'une indication toujours difficile avec des résultats chirurgicaux aléatoires.

Références :

  • Recommandations de la Société Européenne de Cardiologie 2007 (Guidelines on the management of valvular heart disease (European Society of Cardiology) : Eur Heart J 2007;28:230-68
  • Recommandations américaines 2006 ACC/AHA (Guidelines for the management of patients with valvular heart disease): Circulation 2006;114:e84-23, ou J Am Coll Cardiol 2006;48:e1-148
  • Recommandations de la Société Française de Cardiologie 2005 concernant la prise en charge des valvulopathies acquises et des dysfonctions de prothèses valvulaires (Archives des Maladies du Cœur 2005; 98(suppl):5-61).
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DOSSIER CLINIQUE

Un jeune homme de 26 ans, sans antécédent pathologique, consulte pour une dyspnée d'effort rapidement croissante apparue depuis quelques semaines, particulièrement au cours des efforts violents.
Il est très grand (1,92 m). Il vous apprend qu’il joue au basket dans une équipe professionnelle. Il a plusieurs frères et sœurs, tous très grands. Le père, également très grand, a été victime d’une mort subite à l'âge de 45 ans, précédée de douleurs thoraciques violentes.

L’examen clinique objective un sujet en bon état général. A l’inspection, les carotides sont hyperpulsatiles. L'auscultation cardiaque révèle un souffle holodiastolique 4/6, prédominant le long du bord gauche du sternum, accompagné d'un souffle systolique peu intense 2/6. La tension artérielle est à 150/40 mmHg. Il n'y a pas de signe d’insuffisance ventriculaire gauche ou droite.

La radiographie du thorax montre une cardiomégalie significative avec index cardio-thoracique à 0,60. Il existe une dilatation de l'aorte ascendante visible au niveau de l'arc moyen droit.
L' ECG montre une hypertrophie ventriculaire gauche avec surcharge diastolique du ventricule gauche.


QUESTION 1 :

Quelle est la valvulopathie dont est atteint ce patient ?

Insuffisance aortique (IA)
(Diagnostic par l’auscultation + hyperpulsatilité artérielle périphérique + abaissement de la TA diastolique avec élargissement de la différentielle…)
De plus, le contexte clinique est évocateur de syndrome de Marfan, ce qui apporte des arguments supplémentaires en faveur du diagnostic d’IA.


QUESTION 2 :

Avez-vous une idée de la sévérité de cette valvulopathie sur les données de l’ examen clinique, de l’ ECG et de la RP ? Justifiez votre réponse.

L’ IA est sévère, comme en témoignent :
- le caractère symptomatique de l’ IA
- l’intensité du souffle
- la présence d’un souffle systolique d’accompagnement
- les signes périphériques de fuite importante (hyperpulsatilité artérielle, abaissement de la TA diastolique, élargissement de la TA différentielle)
- la cardiomégalie à la RP
- l’HVG à l’ ECG.


QUESTION 3 :

Quels sont les principaux renseignements attendus à l’écho Doppler cardiaque ?

L’échocardiogramme Doppler permet :
- de confirmer l’ IA et d’exclure les autres causes de souffle diastolique (au doppler couleur, reflux diastolique de l’aorte vers le VG)
- de quantifier l’importance de la fuite valvulaire aortique: largeur du jet régurgitant à son origine au doppler couleur, meilleur critère que l’extension spatiale du jet régurgité dans le VG, qui souffre de nombreuses causes d’erreurs ; méthode de la « PISA », mesure du « pressure half-time » ou PHT ; recherche d’un flux régurgitant dans l’isthme aortique, etc.…
- d’en préciser le retentissement, notamment les diamètres ventriculaires gauches à rapporter à la surface corporelle du patient et la fonction systolique VG (% de raccourcissement, fraction d’éjection),
- d’en déterminer l’étiologie (aspect des valves, remaniées ou non, calcifiées ou non, bi ou tricuspides; diamètre de l’aorte ascendante…)
- de préciser le diamètre de l’aorte ascendante
- d’éliminer une éventuelle dissection aortique subaiguë ou chronique
- de préciser l’existence éventuelle d’autres atteintes valvulaires, notamment mitrale.


QUESTION 4 :

L’écho Doppler révèle une dilatation de l'aorte ascendante, mesurée à 60 mm, 2 cm au dessus du plan des valves sigmoïdes aortiques.
Quelle étiologie particulière doit-on suspecter devant un tel aspect ?

- Il s’agit ici d’une IA annulo-ectasiante (càd liée à la dilatation de l’anneau aortique et de la partie initiale de l’aorte ascendante, d’ où la non coaptation des valves, qui sont le plus souvent normales).

- Dans ce contexte (très jeune âge + morphologie du patient + contexte familial de très grande taille + antécédents de mort subite du père), le tableau est très suggestif de syndrome de MARFAN (dystrophie du tissu élastique, d’origine génétique, autosomique dominante).


QUESTION 5 :

Quels examens ferez-vous pour confirmer cette étiologie d’IA?

Examens d’imagerie destinés à mieux visualiser l’aorte thoracique :
- Echocardiographie transœsophagienne (ETO)
- Ou IRM aortique
- Ou scanner thoracique spiralé
- (l’angiographie n’a pas d’indication ici compte tenu du jeune âge du patient : une coronarographie préopératoire est inutile, sauf en cas de facteurs de risque majeurs).


QUESTION 6 :

Quelle stratégie thérapeutique proposez-vous chez ce patient ?

1. Indication chirurgicale : remplacement de l’aorte ascendante par tube prothétique contenant une prothèse valvulaire aortique mécanique + réimplantation des coronaires sur le tube (ex opération de Bentall).

Dans ce cas, l’indication opératoire est double, portée à la fois :
- sur l’importance de l’ IA et sur son retentissement, puisque l’IA est déjà symptomatique
- sur l’importance de la dilatation de l’aorte ascendante (risque de rupture ou de dissection aortique) : un diamètre de l’aorte ascendante >=55 mm est en soi une indication opératoire, voire 50 à 55 mm dans le Marfan, du fait du risque évolutif particulier dans cette étiologie.

2. Ce patient devra ultérieurement bénéficier du suivi des porteurs de prothèse valvulaire cardiaque + un suivi particulier du fait du syndrome de Marfan, à savoir :

- Une consultation mensuelle auprès de son médecin traitant, notamment pour la surveillance de son traitement anticoagulant (objectif d’INR : 3 à 4 pour les porteurs de prothèse mécanique ; l’INR peut être moindre dans ce cas si le patient a une prothèse à double ailette en position aortique, s’il est en rythme sinusal et a une fonction VG normale : un INR de 2.5 à 3 est alors suffisant, mais c’est le cardiologue qui doit fixer l’objectif d’INR).
Le médecin généraliste doit également s’assurer de l’absence de récidive des symptômes fonctionnels et de foyer infectieux à chaque consultation.
- Examen auprès du cardiologue au 3ème mois post-opératoire, puis 1 à 2 fois par an.
C’est l’échocardiogramme du 3ème mois qui servira d’examen de référence pour le suivi ultérieur du patient, qui est son propre témoin.
Ultérieurement, une échographie cardiaque tous les 2 ans est suffisante en l’absence de suspicion de dysfonction de prothèse (penser à vérifier également l’absence d’apparition d’une insuffisance mitrale dans ce cas).

- Une surveillance spécifique de l’aorte thoracique devra être assurée par un examen d’ imagerie annuel, IRM ou scanner thoracique spiralé.

- Un traitement bêtabloquant sera prescrit au long cours afin de tenter de limiter la dilatation d’autres segments aortiques (patient exposé du fait du contexte de Marfan).


QUESTION 8 :

Quelle est la cause possible du décès subit du père ?

La cause la plus probable du décès du père est une dissection aortique.


QUESTION 9 :

Compte tenu de ce qui précède, quelle attitude doit-on recommander à l’égard du reste de la famille ?

Nécessité d’un dépistage familial : bilan complet à la recherche d’un syndrome de MARFAN chez les ascendants et descendants du patient + chez les frères et sœurs.

- Idéalement, il faut faire au patient lui-même et aux personnes de sa famille un bilan complet de recherche du syndrome de Marfan, qui comporte :
* un examen clinique avec mesure de la taille et du poids + recherche d’hyperlaxité ligamentaire et d’autres anomalies du système squelettique,
* un bilan cardio-vasculaire avec échographie cardiaque pour recherche de dilatation de l’aorte thoracique et/ou d’insuffisance mitrale dystrophique (type II),
* un examen ophtalmologique pour recherche de subluxation du cristallin,
* un scanner lombo-sacré pour recherche d’ ectasie de la dure-mère lombo-sacrée + radios de hanche pour recherche de protrusion acétabulaire,
* au mieux, ce bilan multidisciplinaire doit être coordonné par un généticien, qui établira en outre un arbre généalogique et pourra proposer la recherche de marqueurs génétiques du Marfan.

- A défaut, il faut faire au minimum une échographie cardiaque de dépistage à ces personnes.


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