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RETRECISSEMENT AORTIQUE (ECN)


Professeur Y. BERNARD
Révision 03/2007


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INTRODUCTION
ETIOLOGIE
PHYSIOPATHOLOGIE
DIAGNOSTIC
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
BILAN PRE-OPERATOIRE
EVOLUTION
TRAITEMENT
POINTS FORTS A RETENIR
DOSSIER CLINIQUE

Documentation multimédia
Courbe de pressions enregistrée au cathétérisme chez un sujet porteur d'un RAC très serré.
ECG2 dossier clinique -
Aspect de rétrécissement aortique avec saillie de l'arc inférieur gauche.
Rétrécissement aortique calcifié (RAC) de l' adulte âgé (maladie de Mönckeberg)
ECG1 dossier clinique -
Echocardiographie bidimensionnelle - Incidence 5 cavités apicale : le VG est très hypertrophié ; les sigmoïdes aortiques sont épaissies et calcifiées et s’ouvrent peu.
Echocardiographie bidimensionnelle - Incidence grand axe parasternale gauche : le VG est très hypertrophié ; les sigmoïdes aortiques sont épaissies et calcifiées et s’ouvrent peu.
RAC sur bicuspidie - Echographie transœsophagienne ; noter la présence de volumineuses calcifications commissurales.
RA sur valvulopathie congénitale.
Flux de rétrécissement aortique enregistré au Doppler continu. Le flux de RAC, systolique, est négatif par voie apicale (à gauche) et positif par voie parasternale droite (à droite) et rapide (vélocité max. > 4m/sec), ce qui traduit un RAC serré.
RA sur bicuspidie - Echographie transthoracique en petit axe parasternal gauche.
Rétrécissement aortique
ETO multiplan. RAC sur orifice tricuspide.




Le rétrécissement aortique (RA) de l'adulte est la valvulopathie la plus fréquente dans les pays occidentaux. C'est une maladie du 3ème âge.
Sa fréquence réelle et relative a beaucoup augmenté au cours des 20 dernières années, en raison du vieillissement de la population dans les pays occidentaux et de la raréfaction des valvulopathies rhumatismales d'une part, en raison de la plus grande fréquence avec laquelle il est diagnostiqué d'autre part.
Sa prévalence est estimée à 5% chez les sujets de plus de 75 ans, 3% ayant une sténose aortique serrée.
C'est le développement de l'échocardiogramme Doppler pour le diagnostic, et les progrès de la chirurgie cardiaque pour la thérapeutique, qui ont décuplé l'intérêt porté au RA.
Le RA peut être opéré de nos jours jusqu'à un âge très avancé (80, 85 ans, voire au-delà), avec de très bons résultats sur la survie et sur la qualité de vie.

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ETIOLOGIE

Le RA de l'adulte est une affection fréquente. Elle représente 25 % à 30% des valvulopathies de l'adulte. En fait, le RA est de nos jours la valvulopathie la plus fréquemment rencontrée dans les pays occidentaux.

Il s'agit d'une maladie du sujet âgé, fréquente surtout au delà de 65 ans. Il existe une nette prépondérance masculine.

Les formes congénitales par contre sont rares ; elles compliquent le plus souvent une bicuspidie aortique.

1 - Le rétrécissement aortique dégénératif ou maladie de MÖNCKEBERG est la forme la plus fréquente des RA purs ou avec fuite discrète, et était considéré jusqu’à ces dernières années comme d’origine dégénérative. En fait, des travaux récents sont en faveur d’un processus actif qui présente des similitudes avec le développement de la plaque d’athérome.

Les calcifications sont généralement abondantes sur la valve aortique et peuvent s'étendre vers l'anneau mitral et le septum inter ventriculaire.

2 - La bicuspidie aortique congénitale :
Elle est fréquente dans la population générale (environ 1 à 2%)
Elle représente l'étiologie la plus fréquente des RA des sujets jeunes et d'âge moyen.

La disposition géométrique de l'orifice bicuspide explique la fréquence avec laquelle il devient progressivement sténosant alors qu'il ne l'était pas initialement. Il peut se calcifier au fil des années. Il peut aussi être fuyant.

La géométrie particulière de l’orifice bicuspide explique également l’importance de la « lésion de jet » sur la paroi externe de l’aorte ascendante, qui va dilater progressivement l’aorte au fil des années. De plus, il existe des anomalies histologiques de la paroi aortique qui vont favoriser sa dilatation. Actuellement, l’on insiste beaucoup sur la surveillance de la dilatation de l’aorte ascendante en cas de bicuspidie.

3 - Le rhumatisme articulaire aigu :
Il est plus rarement en cause de nos jours dans les pays occidentaux.
Le mécanisme en est une fusion commissurale avec calcifications secondaires.
Une insuffisance aortique est fréquemment associée au RA.
Il existe fréquemment une atteinte associée d'autres valves, notamment de la mitrale.

4 - RA congénitaux :
Il en existe 3 types anatomiques :

4.1 - Le RA valvulaire, qui est le moins rare. Il est plus fréquent chez les garçons. L'orifice aortique est bicuspide dans plus de la moitié des cas. Les valves sont souples, non calcifiées, à la différence des formes de l'adulte.

4.2 - Le RA sous-valvulaire, dont la forme la moins rare est représentée par un diaphragme dans la chambre de chasse du ventricule gauche, situé à 1 cm environ des valves aortiques.

4.3 - Le RA supra-valvulaire, Le RA supra valvulaire, qui est le plus souvent associé à une dysmorphie et à un retard mental. Ce syndrome polymalformatif, dont l’origine génétique a été confirmée récemment, est appelé " syndrome de Williams-Beuren "

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PHYSIOPATHOLOGIE

La surface normale de l’orifice aortique chez l’adulte est de 2.5 à 3.5cm2.

La réduction de la surface de l'orifice aortique entraîne une gène à l'éjection ventriculaire gauche avec des conséquences en aval sur la circulation systémique et en amont sur le ventricule gauche qui s'adapte à ses nouvelles conditions de fonctionnement grâce à des mécanismes de compensation dont la faillite tardive conduit à l'insuffisance cardiaque.

Une surface valvulaire aortique inférieure ou égale à O.75 à 1cm2, soit 0,5 à 0.6cm2 par m2 de surface corporelle, c’est-à-dire un quart de la surface d’un orifice normal, représente une obstruction critique.

1 - Conséquences d'amont :

1.1 - L'obstacle à l'éjection ventriculaire gauche augmente la post-charge et est responsable d'une surcharge systolique du ventricule gauche (VG).
La pression systolique ventriculaire gauche augmente et l'élévation de la contrainte pariétale ventriculaire gauche induit une hypertrophie myocardique concentrique avec augmentation du rapport épaisseur sur rayon. Cet épaississement pariétal se fait sans modification de la taille de la cavité, qui est normale ou un peu petite. L'hypertrophie permet de maintenir une pression systolique ventriculaire gauche élevée et un débit d'aval satisfaisant.

1.2 - Du fait de l'épaississement pariétal, les propriétés diastoliques du ventricule gauche sont altérées de manière précoce. La compliance du VG diminue. La pression de remplissage du VG est élevée ; de ce fait, la contraction atriale joue un rôle important dans le remplissage ; la perte de la contraction atriale, qui représente près de 40 % du remplissage ventriculaire, explique la détérioration hémodynamique sévère des sténoses aortiques lors de la perte du rythme sinusal (passage en fibrillation atriale).

2 - Conséquences d'aval :

Du fait de l'hypertrophie pariétale qui compense l'augmentation de contrainte pariétale, le VG conserve longtemps un débit normal au repos et à l'effort.
A long terme, en cas de détérioration de la fonction systolique ou en cas d'hypertrophie majeure, le débit cardiaque s'élève insuffisamment à l'effort, la pression artérielle systémique n'augmente pas à l'effort, d'où une diminution du flux encéphalique et coronarien, qui peut être responsable de syncope, d'ischémie myocardique aiguë pouvant entraîner asystole ou troubles du rythme, voire mort subite.
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DIAGNOSTIC

1 - Signes fonctionnels :
Le RA est une maladie longtemps asymptomatique. L'absence de symptômes fonctionnels ne permet pas, à priori, d'affirmer que le RA est peu serré. Les signes fonctionnels sont des symptômes d'effort.

1.1 - L'angor d'effort :
traduit l'ischémie myocardique d'effort,
il est souvent révélateur, observé dans plus de la moitié des cas de RA serré,
il peut être dû exclusivement à la sténose aortique, mais parfois également à un athérome coronarien associé.

1.2 - Les syncopes ou lipothymies d'effort :
sont plus rares,
elles traduisent l'ischémie cérébrale d'effort,
elles représentent un symptôme fonctionnel inquiétant, qui fait craindre l'éventualité d'une mort subite.

1.3 - La dyspnée d'effort :
elle est fréquente, de degré variable, à quantifier en fonction de la classification de la NYHA,
à un stade évolué, l'insuffisance ventriculaire gauche, voire l'insuffisance cardiaque globale sont possibles.

2 - Signes physiques :

2.1 - Les anomalies se résument le plus souvent à la constatation du souffle systolique :
Rétrécissement aortique
Il s'agit d'un souffle systolique éjectionnel, distant de B1 et de B2, maximal à la base, classiquement au foyer aortique, c'est-à-dire le deuxième espace intercostal droit et il a des irradiations ascendantes, vers les vaisseaux du cou.
son intensité est variable. Il peut être intense et frémissant. Il peut aussi être nettement plus discret, notamment lorsqu'il existe une insuffisance cardiaque; dans ce cas, à l'extrême, le souffle peut disparaître totalement.
Il est habituellement rude et râpeux.
En fait, le souffle est parfois atypique, peu intense ou de localisation inhabituelle, latéro-sternal gauche, voire endapexo-axillaire, pouvant simuler une insuffisance mitrale.

2.2 - Le deuxième bruit est souvent diminué ou aboli en cas de RA serré calcifié de l'adulte (signe inconstant).
Il peut persister, même en cas de sténose serrée, dans les formes moins calcifiées du sujet jeune.

2.3 - Un souffle diastolique latéro-sternal gauche d'insuffisance aortique discret est fréquemment associé.

2.4 - Le reste de l'examen clinique permet de rechercher :
des signes d'insuffisance ventriculaire gauche.
une pathologie associée, notamment vasculaire (palpation et auscultation des axes artériels). Vérifier les artères cervicales à destinée encéphalique.

3 - Electrocardiogramme :
Le rythme reste habituellement sinusal.
L'ECG peut être normal, ce qui n'élimine pas l'éventualité d'un RA serré (20 % des cas).
Une hypertrophie ventriculaire gauche est fréquente (axe de QRS gauche, ondes R amples dans les précordiales gauches, ondes S amples dans les précordiales droites, troubles de repolarisation en précordiales gauches).
Des troubles de conduction intra ventriculaire et auriculo-ventriculaire sont possibles et sont souvent dus à la compression des voies de conduction par l'extension des calcifications valvulaires et juxta valvulaires aortiques.

4 - Radiographie de thorax :

La taille du coeur reste longtemps normale.
Une saillie de l'aorte ascendante au bord droit (dilatation post-sténotique par lésion de jet) est possible.
La présence de calcifications valvulaires aortiques oriente le diagnostic. Elles peuvent être visibles sur le cliché de thorax de profil, mais sont surtout bien détectées par l'examen en amplificateur de brillance.

5 - L'échocardiogramme-Doppler +++ :
C'est l'examen clé du diagnostic.
Son développement et son usage systématique chez les sujets âgés porteurs d'un souffle systolique ont permis de dépister de très nombreux cas de RA qui autrefois auraient été méconnus. C'est grâce à cette technique que l'importance réelle du RA dans la population âgée a été découverte. La majorité des souffles précordiaux des sujets de plus de 60 ans, qualifiés autrefois de "souffles en écharpe", correspondent en réalité à des rétrécissements aortiques.

5.1 - Signes échographiques :
Echocardiographie bidimensionnelle
Les sigmoïdes aortiques sont remaniées, calcifiées, et leur ouverture est réduite.
Le caractère bi ou tricuspide de l’orifice peut souvent être affirmé par l’échographie transthoracique avec la qualité des appareils actuels.
Dans les formes congénitales, les valves sont souples, souvent bicuspides, non calcifiées. Leur ouverture forme un « dôme » valvulaire caractéristique.
Le ventricule gauche est le plus souvent hypertrophié et de cinétique normale ou exagérée. A un stade évolué, il peut être peu hypertrophié, mais dilaté et globalement hypocinétique, son aspect simulant celui d'une cardiomyopathie dilatée.

5.2 - L'examen en Doppler :
Il permet d’affirmer le diagnostic : le flux aortique, enregistré au-delà de l'orifice, au Doppler continu, en se repérant sur le flux au Doppler couleur, est turbulent et anormalement rapide.
La mesure de sa vitesse au Doppler continu permet, à l'aide de l'équation de Bernouilli, de déterminer le gradient de pression systolique entre le VG et l'aorte, ce qui permet de préciser la sévérité du RA. Le flux transaortique doit être recherché avec soin, en utilisant toutes les voies d’abord disponibles (apicale, parasternale droite ++ chez le sujet âgé, sus-sternale chez le jeune, et éventuellement sous-costale).

On calcule un gradient maximal instantané et un gradient moyen, qui est plus représentatif de la sévérité du RA.
Un gradient moyen > 50 mmHg témoigne d'un RA serré.
Ce gradient peut être artificiellement abaissé lorsque la fonction systolique du ventricule gauche est très altérée. Le diagnostic est alors difficile ; il faut calculer la surface valvulaire aortique en écho Doppler par l'équation de continuité ou au cathétérisme.
Une surface valvulaire aortique inférieure à 1cm2 ou mieux, à 0.60cm2/m2 à de surface corporelle témoigne d’un RA serré.
La mesure de la surface valvulaire aortique par planimétrie en échocardiographie transthoracique ou transœsophagienne a été proposée, mais est peu fiable.
Le retentissement du RA sur le VG (épaisseur, cinétique) et sur les pressions droites est également précisé.

Recherche à l’écho Doppler de lésions associées, notamment d'une insuffisance aortique ou d'une autre valvulopathie, notamment mitrale.
Mesure du diamètre de l’aorte ascendante, notamment en cas de bicuspidie (le diamètre maximal ne doit pas dépasser 40mm).
En cas de dysfonction ventriculaire gauche évoluée avec bas-débit, une échographie de stress par de petites doses de dobutamine pourra être indiquée pour rechercher s’il persiste une « réserve contractile », ou en cas de doute sur le caractère serré du RA.
L'écho Doppler est en outre le meilleur examen de surveillance des patients qui ne justifient pas d'une intervention d'emblée. Dans les formes peu ou moyennement serrées, une surveillance annuelle en écho Doppler est préconisée.

6 - Cathétérisme et angiographie :

6.1 - Il n'est plus indiqué pour le diagnostic, sauf dans certains cas particuliers. La plupart du temps, il est fait à titre de bilan préopératoire.

6.2 - En cas de RA serré affirmé par l'écho-Doppler, le franchissement de l'orifice aortique par voie artérielle rétrograde, souvent difficile, n'est pas indiqué ; il a été démontré récemment par le scanner que des embolies cérébrales calcaires, le plus souvent asymptomatiques, étaient provoquées par le franchissement le l’orifice aortique dans plus de la moitié des cas. L'examen est alors limité à une angiographie sus-sigmoïdienne aortique, qui permettra de préciser la taille de l'aorte ascendante et l'importance d'une éventuelle régurgitation aortique associée, et à une coronarographie systématique.

6.3 - Lorsque le gradient ou la surface valvulaire enregistrés au Doppler sont douteux (difficultés d'enregistrement...) ou qu’il existe une discordance entre les symptômes et les données non invasives, le franchissement de l'orifice aortique avec mesure du gradient de pression transvalvulaire est obligatoire. Cette éventualité est rare actuellement et doit être limitée aux cas douteux.

La surface valvulaire aortique sera alors calculée par la formule de GORLIN, qui fait intervenir le gradient de pression et le débit cardiaque.

6.4 - Si l'orifice aortique a été franchi, la ventriculographie gauche par injection de produit de contraste iodé permettra d'apprécier la fonction ventriculaire gauche avec notamment la mesure de la fraction d'éjection. Une éventuelle insuffisance mitrale associée sera détectée et quantifiée.

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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
C'est le diagnostic du souffle systolique :

1. L'insuffisance mitrale, notamment celle développée aux dépens de la petite valve et qui peut être à irradiations ascendantes, peut simuler l'auscultation du RA. Cette éventualité est rare ; habituellement la clinique permet de distinguer ces deux anomalies.

2. La cardiomyopathie obstructive.
L'association d'un RA et d'une cardiomyopathie obstructive (CMO) est possible, ou tout au moins d'un RA associé à un gradient intra ventriculaire gauche.

3. Les RA non valvulaires (sous valvulaires ou supra valvulaires) et la sténose pulmonaire sont généralement des maladies de l'enfant et de l'adulte jeune. Le souffle est comparable à celui du RA valvulaire à quelques nuances sémiologiques près.

Dans tous ces cas, lorsque la clinique ne permet pas le diagnostic différentiel, c'est l'écho Doppler qui tranche.

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DIAGNOSTIC D'OPERABILITE : le bilan préopératoire

1 - L'âge du patient n'est pas un obstacle en soi. L'âge physiologique importe plus que l'âge réel. Un remplacement valvulaire aortique isolé est possible chez des sujets de 85 ans et même plus si l’état physiologique est bon, et en l’absence de tares viscérales associées.

2 - La recherche d'anomalies cardiaques associées au RA est impérative : valvulopathie mitrale, sténose coronaire qui peut nécessiter un ou plusieurs pontages associés au remplacement valvulaire.

3 - L'état myocardique ne contre-indique pas la chirurgie dans le RA isolé. Un VG même très altéré peut récupérer de manière spectaculaire après remplacement valvulaire, mais cette récupération est inconstante. Il n'en est pas de même dans les valvulopathies fuyantes avec VG dilaté et hypocinétique.

4 - L'appréciation des fonctions vitales est impérative :
fonction rénale,
fonction respiratoire,
artères périphériques ; recherche notamment d'une sténose carotidienne par écho Doppler des vaisseaux du cou; écho Doppler des artères des membres inférieurs,
bilan biologique,
recherche systématique des foyers infectieux, notamment ORL et dentaires (radio ou scanner des sinus, panoramique dentaire, consultations ORL et stomatologique).

5 - Le risque opératoire global sera apprécié au mieux par l’EUROSCORE (European System for Cardiac Operative Risk Evaluation), algorithme de stratification du risque qui prend en compte de multiples facteurs pré opératoires et des facteurs de risque chirurgicaux. Il a été décrit en 1999 pour la pathologie coronaire, et a été étendu ensuite à la chirurgie valvulaire. Ce score, le mieux validé actuellement, simple à définir, est prédicteur de mortalité intra hospitalière et de mortalité à long terme. Le score pour un patient donné peut être calculé directement à partir du site Internet http://www.euroscore.org.

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EVOLUTION

1 - Le RA a une tendance à l'aggravation au fil des années.
La progression de la sténose aortique est très variable d'un individu à l'autre. Elle peut se faire sur plusieurs décennies. A l'inverse, chez certains patients, une sténose peu sévère peut devenir sévère en quelques années (progresseurs rapides et progresseurs lents). L’âge, la coexistence de lésions coronaires et l’importance des calcifications valvulaires ont été identifiés, entre autres, comme facteurs prédictifs d’évolutivité, mais il n’est pas possible de prévoir l’évolution chez un patient donné.

2 - Les signes fonctionnels peuvent être absents malgré une sténose serrée.
Un RA serré peut demeurer asymptomatique durant de nombreuses années.

3 - Lorsque les symptômes apparaissent, le pronostic vital est engagé.
Les chances de survie après l'apparition des premiers symptômes fonctionnels sont fonction des signes fonctionnels :
3 à 4 ans de survie en cas d'angor ou de syncopes,
18 mois à 2 ans après le début d'une insuffisance ventriculaire gauche.

4 - Le risque de mort subite existe chez les patients symptomatiques. Chez les patients asymptomatiques, ce risque est faible, inférieur à 1% par an.

5 - Les autres complications sont:
l'endocardite infectieuse, rare en cas de sténose pure (recommandation néanmoins d'une antibioprophylaxie systématique),
les exceptionnelles embolies calcaires périphériques spontanées,
les troubles de la conduction ou du rythme, tels que la fibrillation atriale qui peut être à l'origine d'une décompensation cardiaque, le bloc de branche gauche ou le bloc auriculo-ventriculaire complet, surtout post opératoire.
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TRAITEMENT

1 - Moyens thérapeutiques :

1.1 - Le traitement médical n'est qu'adjuvant :
Pas de traitement si le RA est asymptomatique.
L’intérêt d’un traitement par statine pour ralentir la progression de la sténose aortique, qui aurait des déterminants communs avec les sténoses coronaires, est discuté depuis quelques années; son efficacité dans cette indication n’est pour le moment pas démontrée.
En cas d'insuffisance ventriculaire gauche, un traitement diurétique est le seul réellement logique, les nitrés, les digitaliques et les inhibiteurs de l'enzyme de conversion ayant plutôt un effet délétère dans ce cas.
L'activité physique doit être limitée. Les efforts importants sont formellement contre-indiqués en cas de RA symptomatique.
La prophylaxie de l’endocardite infectieuse est recommandée (classe B).

1.2 - Le remplacement valvulaire aortique (RVA) :
C'est la seule thérapeutique efficace.
Par prothèse mécanique en dessous de 75 ans. Les prothèses les plus utilisées actuellement sont les valves à double ailette (SAINT-JUDE, SORIN BICARBON, TEKNA, ATS ou autre).
Chez les sujets âgés de plus de 70 à 75 ans, la mise en place d'une bioprothèse est indiquée, la durabilité des bioprothèses stentées étant très bonne dans cette tranche d’âge. Les plus utilisées sont les xénogreffes porcines de CARPENTIER-EDWARDS. Une bioprothèse sera également implantée en cas de contre-indication formelle au traitement anti-coagulant, quel que soit l'âge du patient.
Les résultats opératoires sont bons, avec un risque faible, fonction de l’âge et de la nécessité de pontages coronaires associés au RVA : mortalité de 3% avant 70 ans, 5% entre 70 et 80 ans, 9% au-delà en cas de RVA isolé. La mortalité opératoire est quasiment doublée en cas de pontages coronaires associés : 6% avant 70 ans, 9% entre 70 et 80 ans, 12% au-delà de 80 ans.

Après RVA, la courbe de survie des opérés rejoint celle d’une population comparable de même âge.

1.3 - La valvuloplastie aortique percutanée est abandonnée par toutes les équipes du fait de son efficacité très médiocre. Elle peut être discutée encore exclusivement chez les enfants et les adultes jeunes porteurs d'une sténose aortique congénitale, à valves peu calcifiées.

1.4 - La chirurgie des RA congénitaux est plus conservatrice. Pour les formes valvulaires, une valvulotomie sous CEC, ou une valvuloplastie percutanée, est réalisée chez l'enfant ; il s'agit d'un geste palliatif, et un remplacement valvulaire aortique sera nécessaire 10 à 15 ans plus tard, à l'âge adulte. Une intervention de Ross (utilisation de la valve pulmonaire du patient comme autogreffe aortique, ce qui permet la croissance de l’anneau, avec mise en place d’une xénogreffe pulmonaire) peut être envisagée chez le sujet très jeune, mais il s’agit d’une chirurgie lourde.
Pour les RA sous valvulaires, l'obstacle est réséqué, avec éventuelle résection musculaire associée.
Pour les RA supra valvulaires, l'aorte ascendante est élargie par un patch.

2- Indications :
Tout RA serré et symptomatique doit être opéré (indication formelle), et ceci de manière urgente lorsque le RA est compliqué d'insuffisance cardiaque.
Dans les RA serrés asymptomatiques, l’intérêt de l’épreuve d’effort est maintenant bien validé (l’épreuve d’effort est, par contre, contre-indiquée en cas de RA serré symptomatique). Le but en est de vérifier le caractère réellement asymptomatique du patient. La mise en évidence d’une faible capacité d’effort ou d’une réponse hémodynamique inappropriée (absence d’élévation tensionnelle à l’effort), ou l’apparition de troubles du rythme sont des facteurs pronostiques péjoratifs et incitent à retenir une indication opératoire.
Si le patient est réellement asymptomatique, il faut le surveiller étroitement, tous les 6 mois avec un écho Doppler et une épreuve d’effort.
Une indication opératoire pourra être retenue même chez un patient asymptomatique dans certains cas :

  • RA serré et réponse anormale à l’épreuve d’effort,
  • ou dysfonction ventriculaire gauche (FE <50%),
  • ou nécessité d’une chirurgie cardiaque sur les coronaires, l'aorte ascendante ou autre,
  • RA serré et chirurgie extracardiaque programmée à risque intermédiaire ou élevé,
  • chez les femmes jeunes, RA serré et désir de grossesse si gradient moyen VG-Aorte > 50 mmHg,
  • en cas d’HVG importante, de RA très serré (surface valvulaire < 0.30cm2/m2) ou de troubles du rythme ventriculaire sévères ne relevant pas d’une autre cause que le RA (indications discutées).

Les RA non serrés ne sont pas opérés dans l'immédiat. Les patients doivent être suivis régulièrement, cliniquement et en échographie Doppler, tous les 6 mois à un an. La prophylaxie de l’endocardite infectieuse est recommandée.


Références :
Recommandations de la Société Européenne de Cardiologie 2007 (Guidelines on the management of valvular heart disease (European Society of Cardiology) : Eur Heart J 2007;28:230-68
Recommandations américaines 2006 ACC/AHA (Guidelines for the management of patients with valvular heart disease) Circulation 2006;114:e84-23, ou J Am Coll Cardiol 2006;48:e1-148
Recommandations de la Société Française de Cardiologie 2005 concernant la prise en charge des valvulopathies acquises et des dysfonctions de prothèses valvulaires (Archives des Maladies du Cœur 2005; 98(suppl):5-61).

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POINTS FORTS A RETENIR

Il est impératif de ne pas méconnaître un RA en bas débit, qui peut simuler une cardiomyopathie dilatée idiopathique (souffle discret ou absent ; aspect échographique de ventricule gauche dilaté et hypocinétique; gradients transaortiques faibles au Doppler). Il est impératif dans ce cas de calculer la surface valvulaire aortique à l’écho Doppler, voire au cathétérisme en cas de doute ou de résultats discordants.
D'où l'importance de l'écho Doppler systématique en présence d'une insuffisance cardiaque de primo découverte.
En cas de complication, et notamment d'insuffisance ventriculaire gauche, l'indication opératoire est urgente, car le pronostic vital est engagé.
Après un remplacement valvulaire aortique réussi, l'espérance de vie des opérés rejoint celle d'une population d'âge comparable.

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DOSSIER CLINIQUE

Monsieur GRE…, âgé de 75 ans, est hospitalisé en urgence au décours d’une syncope à l’emporte-pièce, avec chute, survenue dans la rue alors qu’il courait pour prendre le bus.

Antécédents :
- Souffle cardiaque connu, non suivi
- Hypercholes
térolémie à 2.60g/l, non traitée
- Cholécystectomie pour lithiase.

A l’admission, le patient est parfaitement conscient et bien orienté. Il est en bon état général et demeure actif pour son âge. Il pèse 80 kg pour 1.70m. Il a une plaie de l’arcade sourcilière gauche consécutive à la chute.
L’auscultation révèle un souffle systolique râpeux, 3/6 de base, irradiant vers les vaisseaux du cou, suivi d’un souffle protodiastolique 1/6 ; le 2ème bruit est aboli. L’examen clinique est sans particularités par ailleurs et il n’existe aucun signe d’insuffisance cardiaque. Les artères périphériques sont toutes perçues, non soufflantes.

Le cliché de thorax montre un cœur de taille normale et une aorte ascendante dilatée.

L’ECG est le suivant :

Le bilan biologique est sans particularités.


Le patient est hospitalisé en Soins Intensifs et surveillé sous scope. Quelques heures après son admission, le tracé suivant est enregistré :

QUESTION 1 :

Décrivez les ECG.

ECG 1 : Rythme sinusal, PR normal.
Bloc de branche gauche (BBG) complet

ECG 2 : Bloc auriculo-ventriculaire (BAV) complet
(Fréquence atriale normale, mais ondes P non conduites aux ventricules).
Rythme d’échappement ventriculaire à complexes QRS larges, différents des QRS conduits de l’ ECG 1, très lent.
Donc, BAV complet paroxystique.


QUESTION 2 :

Comment expliquez-vous la syncope dont le patient a été victime ?
Peut-elle relever de plusieurs mécanismes? Donnez vos arguments.

Au moins 2 mécanismes possibles :

1. Survenue de la syncope à l’effort + auscultation évocatrice de rétrécissement aortique (RA) chez un homme de 75 ans : diagnostic probable de RA serré, syncopal.

2. BBG à l’état basal + BAV complet paroxystique documenté : possible syncope liée au BAV (association au RAC du 3ème âge non exceptionnelle : BAV favorisé par l’extension des calcifications valvulaires aortiques).


QUESTION 3 :

Quels examens complémentaires demandez-vous ?
Quels en seront, a priori, les résultats ?

1. Essentiellement un échocardiogramme Doppler, qui va permettre :
- de confirmer le diagnostic de RA (valves aortiques remaniées, calcifiées, s’ouvrant peu ; orifice bi ou tricuspide; HVG fréquente)
- de quantifier la sévérité du RA : mesure des gradients transvalvulaires aortiques au doppler continu et détermination de la surface valvulaire aortique en écho doppler.
Un RA est considéré comme serré lorsque le gradient moyen dépasse 40 à 50 mmHg, ou que la surface valvulaire aortique est inférieure à 1cm2, ou mieux à 0.50 cm²/m²SC.
- d’en préciser le retentissement : cinétique VG notamment ; pressions droites
- de préciser l’existence de lésions associées, notamment d’une insuffisance mitrale, d’une dilatation de l’aorte ascendante
- d’en déterminer éventuellement l’étiologie (orifice bi ou tricuspide, importance des calcifications)

2. Aucun autre examen n’est nécessaire pour confirmer le trouble de conduction, qui est suffisamment documenté.

3. Vérifier l’absence de complications sérieuses du traumatisme crânio-facial : RX du crâne, scanner cérébral éventuel.


QUESTION 4 :

Quels traitements (médicaux, chirurgicaux ou autres) proposerez-vous ?

1. Remplacement valvulaire aortique (RVA) si le caractère serré du RA se trouve confirmé (RA serré symptomatique), après s’être assuré de l’opérabilité du patient.
Compte tenu de l’âge du patient, une prothèse biologique (xénogreffe) lui sera proposée, de préférence à une valve mécanique (pas de nécessité de traitement anticoagulant si le rythme est sinusal, mais durabilité moindre, donc à n’implanter qu’au-delà de 75 ans environ).

2. Implantation d’un pacemaker définitif double chambre dans tous les cas, avec ou sans RVA (et que le patient soit ou non opérable de son RA).

3. Traitement des pathologies associées :
- régime hypocholestérolémiant ± statine dans un 2ème temps pour l’hypercholestérolémie si le régime est insuffisant,
- rappel de vaccination anti-tétanique si le précédent date de plus de 10 ans en raison de la plaie de l’arcade sourcilière.


QUESTION 5 :

Quel bilan pré thérapeutique complémentaire ferez-vous ?

Importance du bilan préopératoire ++ avant RVA, qui devra comporter :
- une coronarographie (fréquence des lésions coronaires associées, qui peuvent nécessiter des pontages : la réalisation de pontages en plus du RVA aggrave nettement la mortalité postopératoire)
- l’appréciation des grandes fonctions vitales : bilan rénal et respiratoire (une insuffisance rénale aggrave la mortalité postopératoire
- un écho doppler artériel des vaisseaux du cou et des membres inférieurs,
- l’appréciation de l’âge physiologique du patient, plus important que son âge réel, de son état mental, de « l’élan vital », de sa motivation pour l’intervention…
- recherche et traitement des foyers infectieux, notamment ORL et dentaires

Le risque opératoire global sera apprécié au mieux par l’Euroscore


QUESTION 6 :

Quel suivi préconiserez-vous ultérieurement ?

1. Suivi de la prothèse valvulaire :

- Séjour de réadaptation à l’effort de 3 à 4 semaines au décours de l’hospitalisation.
- Suivi régulier, mensuel par le médecin traitant, et 1 à 2 fois par an par le cardiologue.
- Le suivi sera clinique, échocardiographique et biologique :
- Suivi clinique : vérifier l’absence de récidive des symptômes, l’absence d’insuffisance cardiaque, l’auscultation de la prothèse (normale en cas de bioprothèse ; bruits métalliques de prothèse si valve mécanique; absence de souffle de régurgitation), l’absence de foyer infectieux, car le porteur de prothèse est à risque majeur d’endocardite infectieuse, quel que soit le type de prothèse.
- Suivi échocardiographique : c’est l’écho du 3ème mois post-opératoire qui servira d’examen de référence, le patient devant toujours être son propre témoin. Ensuite, une échographie transthoracique est préconisée tous les 2 ans; les examens sont ensuite rapprochés, tous les 6 mois environ, lorsque la bioprothèse atteint 7 ans en raison du risque de dégénérescence (recommandations de la Société Française de Cardiologie).
- Suivi biologique : en cas de bioprothèse, et en l’absence d’autre indication d’anticoagulant, le traitement par anti-vitamine K sera limité à 3 mois. En cas de prothèse mécanique, le traitement AVK est à poursuive à vie, sans aucune interruption, avec un objectif d’INR de 3 à 4. Au début du traitement, les contrôles biologiques seront effectués aussi souvent que nécessaire pour équilibrer l’INR. Lorsque l’équilibre est obtenu, un contrôle mensuel est préconisé.
- Le patient devra être muni :
* d’un carnet de porteur de prothèse, qui lui sera remis par le service de chirurgie cardiaque à la sortie, et sur lequel figurent le type et la taille de la prothèse,
* d’un carnet de surveillance du traitement anticoagulant, sur lequel figurent la posologie de l’ AVK, sa nature, l’objectif d’INR et les résultats des INR,
* d’une carte d’antibioprophylaxie destinée au chirurgien-dentiste.

2. Suivi du stimulateur cardiaque :

- Le premier contrôle du pacemaker doit être effectué le lendemain de l’implantation, ou tout au moins avant la sortie de l’hôpital

- Le contrôle ultérieur sera fait environ 1 mois après l’implantation par le cardiologue, puis tous les 6 mois.

- Les stimulateurs actuels (boîtiers) ont une durée de vie de 7 à 1O ans, au-delà de quoi le boîtier doit être remplacé.

3. Suivi des autres problèmes :

- En particulier de l’hypercholestérolémie sous traitement.

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