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RETRECISSEMENT MITRAL
ETIOLOGIE, PHYSIOPATHOLOGIE, DIAGNOSTIC, ÉVOLUTION.


Professeur J-P. BASSAND
Professeur Y. BERNARD
Révision 02/2008

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CE QU'IL FAUT COMPRENDRE
COURS
ETIOLOGIE
PHYSIOPATHOLOGIE
DIAGNOSTIC
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
EVOLUTION
FORMES CLINIQUES
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
TRAITEMENT

Documentation multimédia
Flux de RM visualisé en Doppler continu, chez un patient en rythme sinusal.
Stries de Kerley
Ballons conventionnels
Rétrecissement mitral (RM) en Echo 2D.
Très mauvaise forme anatomique de RM. L’ensemble de l’appareil mitral est massivement calcifié.
Exemple caractéristique de gradient de pression entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche dans un cas de rétrécissement mitral.
Rétrecissement mitral (RM) en Echo 2D en petit axe PSG.
Exemple de contraste spontané intra-atrial gauche, avec thrombus de l’auricule gauche
Séquence d'inflation du Ballon D'INOUE.
Auscultation d'un rétrécissement mitral
RM serré, calcifié.
Technique du Double Ballon.
Commissurotome métallique percutané .
Valve mitrale normale
Electrocardiogramme de rétrécissement mitral serré.
Flux de RM visualisé en Doppler continu, chez un patient en fibrillation atriale
Séquence d'inflation du ballon d'INOUE
Valve mitrale rhumatismale
Les valves sont souples, mais les lésions de l’appareil sous-valvulaire sont importantes, avec épaississement des piliers et quasi-absence de cordages
Radiographie de thorax caractéristique de rétrécissement mitral.
RM dilaté
Exemple d'ouverture unicommissurale après valvuloplastie.
Flux de RM visualisé en Doppler couleur, en incidence des 4 cavités apicale.
Bonne forme anatomique de RM ; les valves sont souples, fibreuses, sans calcifications ; aspect « en fléau « de la grande valve
Gradient mitral avant (à gauche) et après (à droite) commissurotomie percutanée.
Inflation du ballon d'Inoue
Régurgitation Mitrale Massive par déchirure de la petite valve.
Oedème pulmonaire alvéolaire à distribution peri-hilaire dite en aile de papillon.


CE QU'IL FAUT COMPRENDRE

1 - Le rétrécissement mitral est une valvulopathie devenue rare sous nos climats mais encore fréquente en milieu d’endémie rhumatismale ou chez l'immigré.

2 - Il représente un obstacle mécanique à l'écoulement du sang entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche. La conséquence est l'augmentation de la pression dans l'oreillette gauche et dans toutes les cavités d'amont, c'est à dire petite circulation.

Cette augmentation de pression entraîne une dilatation et hypertrophie de l'oreillette gauche dont la conséquence à long terme est la survenue d'arythmie atriale sous forme de fibrillation atriale.
Les manifestations cliniques et les complications du rétrécissement mitral sont facilement déductibles de la physiopathologie de la maladie.

L'augmentation chronique des pressions de la petite circulation explique oedème pulmonaire et manifestations de poumon cardiaque, hypertension artérielle pulmonaire et à long terme, insuffisance cardiaque droite,
La dilatation de l'oreillette gauche explique la survenue de fibrillation atriale,
La stase sanguine dans l'oreille gauche explique les embolies systémiques.

3 - Le traitement du rétrécissement mitral a été radicalement transformé par l'apparition:

de la chirurgie de commissurotomie mitrale en 1947,
puis par les possibilités de traitement non chirurgical par commissurotomie mitrale percutanée en 1984.

Ce traitement est réservé aux formes serrées.

4 - Pour la pratique, retenir que :

le diagnostic de rétrécissement mitral peut être suspecté cliniquement par l'auscultation de l'apex. La symptomatologie acoustique du rétrécissement mitral est très caractéristique.

L'échocardiographie en fait très facilement le diagnostic,

L'électrocardiogramme et la radiographie de thorax permettent seulement de le suspecter mais jamais de l'affirmer,

Vous avez très peu de chances d'être confrontés à cette pathologie si vous exercez dans le futur dans un pays à haut niveau de développement économique. Cela rendra le diagnostic de rétrécissement mitral lorsqu'il se présentera à vous d'autant plus gratifiant!!

Enfin, le rétrécissement mitral en fibrillation atriale ou le rétrécissement mitral déjà compliqué d'accident embolique même en rythme sinusal demeure une indication formelle et définitive de traitement anti-coagulant oral.

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COURS

Le rétrécissement mitral est un obstacle à l'éjection atriale gauche. Il constitue un barrage mécanique permanent au niveau de la valve atrio-ventriculaire gauche opérant passivement pendant la diastole ventriculaire gauche. Il a des conséquences hémodynamiques sur la petite circulation pulmonaire.

Cette pathologie valvulaire tend à se raréfier dans les pays développés mais demeure très fréquente dans les pays en voie de développement où l'endémie rhumatismale demeure très active. Première valvulopathie à avoir fait l'objet d'une correction chirurgicale dès 1947, l'intérêt à son égard s'est renouvelé depuis 1984 grâce à l'apparition d'une nouvelle technique de traitement non opératoire, la commissurotomie mitrale percutanée par ballonnet.

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ETIOLOGIE

1 - Le rhumatisme articulaire aigu est l'étiologie la plus fréquente, répondant à la quasi totalité des cas. La sténose mitrale ne se développe que plusieurs années à plusieurs dizaines d'années après l'atteinte rhumatismale. Sa constitution est d'autant plus précoce que le processus rhumatismal intervient plus précocement dans l'existence et est plus soutenu et répété. La fréquence et la sévérité des rétrécissements mitraux dans les pays en voie de développement sont à la mesure de l'insuffisance de la prophylaxie. Sa fréquence baisse dans les pays développés où les rares formes observées sont désormais le fait de rhumatisme articulaire aigu passé inaperçu ou insuffisamment traité. Parfois seule la notion d'angines répétées dans l'enfance est retrouvée.


2 - Le rétrécissement mitral congénital est très rare et s'observe le plus souvent dans un contexte malformatif. Il est le plus souvent dû à une valve mitrale « en parachute » sur pilier mitral unique, et est plus fréquent chez les garçons.

3 - La sténose mitrale peut être satellite d'une autre pathologie valvulaire. Une sclérose avec calcifications de la valve mitrale peut s'observer en présence d'un rétrécissement aortique. Dans ces cas, la sténose mitrale est plus fonctionnelle liée à la perte de mobilité des valves qu'organique liée à la fusion des commissures

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PHYSIOPATHOLOGIE

1 - Conséquences hémodynamiques :
La présence d'une sténose mitrale entraîne un obstacle mécanique qui se traduit sur le plan hémodynamique par l'apparition d'un gradient de pression diastolique entre atrium gauche et ventricule gauche. Le gradient est d'autant plus élevé que la surface valvulaire est plus basse et d'autant plus élevé que le débit traversant l'orifice sténosé est plus élevé, ainsi qu'en rend compte la formule de Gorlin et Gorlin:

    F
S = -----------
    k G

où F = flux traversant l'orifice mitral, G = gradient de pression, S = surface valvulaire et k = constante.

1.1 La présence d'un gradient de pression entre oreillette gauche et ventricule gauche entraîne une élévation des pressions de l'oreillette gauche, du capillaire pulmonaire et de la pression artérielle pulmonaire. L'élévation de la pression capillaire rend compte des phénomènes pulmonaires, dyspnée, oedème pulmonaire, manifestations de poumon cardiaque.

L'élévation des pressions est à l'origine d'une dilatation cavitaire progressive de l'oreillette gauche dont les parois s'amincissent et dont le tissu musculaire est remplacé par du tissu fibro-graisseux. La dilatation favorise l'éclosion des troubles du rythme atrial.

1.2 Dans les formes sévères d'évolution prolongée, une hypertension artérielle pulmonaire peut s'installer à la faveur d'une augmentation des résistances artériolaires pulmonaires de mécanisme mal connu. Elle est à l'origine des hémoptysies. Elle est incomplètement régressive après correction chirurgicale. C'est dans ces formes qu'une insuffisance pulmonaire peut s'observer. L'hypertension artérielle pulmonaire constitue un obstacle à l'éjection du ventricule droit, à l'origine des signes droits observés dans le rétrécissement mitral: dilatation des cavités droites, insuffisance tricuspidienne fonctionnelle et insuffisance ventriculaire droite.

1.3 Le débit cardiaque est habituellement maintenu sauf dans les formes très serrées, dans les formes avec hypertension artérielle pulmonaire particulièrement lorsqu'il existe une fibrillation atriale.

2 - Troubles du rythme :
Fibrillation atriale et flutter atrial sont des complications fréquentes de la sténose mitrale. Ils sont d'autant plus fréquents que l'oreillette gauche est plus dilatée.

3 - Les embolies systémiques sont la conséquence de la thrombose de l'oreillette gauche qui s'observe préférentiellement dans les sténoses mitrales serrées en fibrillation atriale avec oreillette gauche dilatée. Elles sont parfois révélatrices de la maladie.

4 - Troubles de la mécanique ventilatoire.
La stase chronique dans la petite circulation et l'hypertension artérielle s'accompagnent d'une fibrose pulmonaire diminuant la compliance du poumon et entravant les échanges gazeux s'observe dans les rétrécissements mitraux sévères très longuement évolués.

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DIAGNOSTIC

1 - Circonstances de découverte :
Le rétrécissement mitral est observé dans 9 cas sur 10 chez la femme. En règle générale, il est révélé par une manifestation fonctionnelle ou une complication : dyspnée d'effort progressivement croissante, hémoptysie, trouble du rythme auriculaire, fibrillation auriculaire ou flutter, oedème aigu du poumon, embolie systémique périphérique ou cérébrale, accident gravido-cardiaque.

2 - L'examen somatique permet en règle générale de porter le diagnostic.

2.1 A l'inspection, le classique faciès mitral avec pommettes rouges est très inconstant. Le nanisme mitral s'observe dans les formes sévères de l'enfant.

2.2 La palpation révèle dans les formes serrées un frémissement diastolique. L'éclat du premier bruit est parfois palpable. Dans les formes avec hypertension artérielle pulmonaire, un soulèvement infundibulaire au bord gauche du sternum avec deuxième bruit palpable représente le syndrome infundibulo-pulmonaire. Il ne s'observe que chez les sujets maigres avec très forte hypertension artérielle pulmonaire.

2.3 En fait, l'auscultation cardiaque est l'élément essentiel du diagnostic . L'identification de l'anomalie auscultatoire est le plus souvent aisée. Toutefois, chez les patients obèses, a fortiori en fibrillation atriale rapide, l'auscultation peut être difficile. Elle doit être soigneuse, réalisée en décubitus latéral gauche après avoir localisé le choc de pointe, éventuellement après effort.

L'auscultation associe un éclat du premier bruit, une systole libre, un claquement d'ouverture, un roulement diastolique, un renforcement pré systolique lorsque le rythme sinusal est maintenu. Ces différents signes lorsqu'ils sont complets réalisent le classique rythme de Durozier. L'intensité de chacun des éléments de l'auscultation est variable. Dans les formes très serrées, le roulement diastolique peut être difficile à percevoir.

D'autres anomalies auscultatoires peuvent être perçues en fonction de la sévérité de la sténose mitrale :

éclat du deuxième bruit pulmonaire à distinguer du claquement d'ouverture mitral, en cas d'hypertension artérielle pulmonaire,
souffle systolique xiphoïdien d'insuffisance tricuspidienne, majoré par l'inspiration profonde,
souffle diastolique d'insuffisance pulmonaire rarissime,
roulement diastolique de rétrécissement tricuspidien associé.

2.4 L'examen somatique extracardiaque peut révéler les manifestations annexes du rétrécissement mitral :

râles crépitants dans les bases chez les patients avec manifestation d'oedème pulmonaire.
augmentation du volume du foie, turgescence des jugulaires, expansion systolique des jugulaires en présence d'une hypertension artérielle pulmonaire compliquée d'insuffisance ventriculaire droite et d'insuffisance tricuspidienne.
signe de Harzer.

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EXAMENS COMPLEMENTAIRES

1 - L'électrocardiogramme
Il peut être normal dans les formes peu serrées.
Dans les formes serrées, il objective une déviation axiale droite, une hypertrophie auriculaire gauche
manifestée par une onde P de durée prolongée au delà de 12/100ème de seconde avec morphologie en dos de chameau dans les dérivations périphériques en D2 ainsi que dans les précordiales gauches V5, V6 et à concavité terminale dans les précordiales droites.
une hypertrophie ventriculaire droite manifestée par une onde R apparente en précordiales droites et une onde S en précordiales gauches.

Dans les formes majeures, l'hypertrophie ventriculaire droite peut être particulièrement apparente avec onde R exclusive en V1 et hyper déviation axiale droite.
Le rythme sinusal peut faire place à une fibrillation atriale, plus rarement à un flutter atrial.

2 - Radiographie du thorax.

La radiographie du thorax permet dans la plupart des cas d'identifier le diagnostic.

2.1 La silhouette cardiaque est non ou peu augmentée de volume dans les rétrécissements mitraux peu évolués. Elle peut être fortement augmentée de volume dans les formes très évoluées, particulièrement si une insuffisance tricuspidienne est associée.
La silhouette cardiaque du rétrécissement mitral comporte une saillie à court rayon de la partie basse de l'arc moyen gauche correspondant à l'auricule gauche. L'oreillette gauche est visible de face sous forme d'un double contour avec débord au niveau de l'arc inférieur droit. Son arc surcroise celui de l'arc de l'oreillette droite. Dans les formes avec hypertension artérielle pulmonaire, une saillie de l'artère pulmonaire peut s'observer de face.

L'observation de calcifications valvulaires est rare, même sur le cliché de profil. Seul l'examen en amplificateur de brillance permet de les identifier facilement.
Chez les patients avec antécédent de commissurotomie la saillie de l'auricule gauche au niveau de l'arc moyen gauche est remplacée par une dépression et la pointe du coeur est soulevée du diaphragme.
Dans les formes avec forte dilatation cavitaire et insuffisance tricuspidienne associée, l'index cardio-thoracique peut être augmenté de façon importante. L'arc inférieur droit déborde largement. L'ensemble réalise une silhouette triangulaire dite mitro-tricuspidienne.

2.2 Les signes parenchymateux de poumon cardiaque évoluent en trois stades selon le niveau des pressions de la petite circulation:
hypertension veineuse post-capillaire avec redistribution de la perfusion au profit des sommets et raréfaction de la vascularisation des bases lorsque la pression capillaire est de l'ordre de 15 à 18 mm de mercure.
oedème pulmonaire interstitiel avec stries de Kerley, épanchement inter lobaire ou de la grande cavité, densification des septa, images de réticulation de l'ensemble du poumon, bronches nimbées d'oedème pour une pression capillaire comprise entre 18 et 25 mm de mercure.
oedème pulmonaire alvéolaire avec images nodulaires péri hilaires parfois confluentes lorsque la pression capillaire dépasse 25 mm de mercure. Il s'observe principalement au décours des phases d'oedème pulmonaire clinique.


3 - Echocardiographie Doppler :
Cet examen non invasif a bouleversé le diagnostic du rétrécissement mitral tant en ce qui concerne le degré de sévérité que l'estimation de la forme anatomique. Les signes échographiques sont observables dans la plupart des cas par voie transthoracique. En cas d'échogénicité insuffisante, la voie transœsophagienne sera indiquée.

3.1 - Le mode TM, qui n’est plus guère utilisé pour le rétrécissement mitral, montre :
le ralentissement de la vitesse de fermeture de la grande valve mitrale, réduction de la pente EF, disparition ou atténuation de l'onde A,
le mouvement paradoxal de la petite valve, qui suit celui de la grande valve,
l'épaississement des feuillets valvulaires témoignant du degré de fibrose valvulaire. La présence de réflexions multiples permet de soupçonner la présence de calcifications.
il permet la mensuration des cavités cardiaques droites et gauches.

3.2 - L'échocardiographie bidimensionnelle permet de préciser les dégâts anatomiques ainsi que le degré de sténose valvulaire.

La fusion commissurale limitant l’ouverture valvulaire, l'épaississement des feuillets valvulaires qui diminue la souplesse, la mobilité et l'excursion des valves, la fusion et le raccourcissement des cordages sont analysables en échographie bidimensionnelle. Dans les formes évoluées, des calcifications peuvent s'observer. Elles intéressent le tissu valvulaire, parfois les commissures, plus rarement les cordages.
Au total, la surface utile de l'orifice mitral, normalement de 3 à 6 cm², est réduite. En dessous de 1,5 cm² l'obstacle mécanique est significatif; il est très serré en dessous de 1 cm².

Selon la répartition des lésions, on distingue deux formes anatomiques principales :
les rétrécissements mitraux valvulaires où prédominent fusion commissurale et épaississement valvulaire. Ces formes sont idéales pour la commissurotomie mitrale à coeur fermé ou percutanée par ballonnet.
les formes sous valvulaires où prédominent les lésions des cordages. Dans les formes extrêmes, l'appareil valvulaire est transformé en entonnoir fibreux. Dans ce type anatomique, la commissurotomie donne des résultats insuffisants car l'ouverture des commissures ne rend pas leur mobilité aux valves et n'améliore pas la fonction valvulaire.

3.3 - L'examen en écho et au doppler permet :

de mesurer les gradients transvalvulaires mitraux,
de dépister la présence d'une fuite valvulaire et d'en apprécier la localisation et l'importance au doppler à codage couleur
d'estimer la surface valvulaire par planimétrie de l’orifice mitral en diastole, ou en mesurant le temps de demi décroissance du gradient protodiastolique d'après la formule de Hatle (220/T ½),
de dépister les fuites et sténoses valvulaires associées au niveau des autres orifices valvulaires,
de calculer les pressions pulmonaires, systolique à la faveur d'une éventuelle insuffisance tricuspidienne associée et diastolique à la faveur d'une éventuelle insuffisance pulmonaire.

Une échocardiographie Doppler bien conduite chez un sujet échogène permet de réaliser un cathétérisme cardiaque complet de manière non invasive.

3.4 - Echographie transœsophagienne.
Elle permet une observation fine de l'oreillette gauche et de la valve mitrale en raison des rapports anatomiques étroits unissant oreillette gauche et œsophage.
Cette fenêtre d'observation permet de dépister avec une très grande sensibilité les thrombi de l'oreillette gauche, localisés le plus souvent à la face postérieure de la cavité ou au niveau de l'auricule gauche.
Dans les sténoses serrées, le ralentissement circulatoire dans l'oreillette gauche se manifeste sous forme de contraste spontané, rarement observable en échographie transthoracique.


4 - Cathétérisme et angiographie :
Ils sont inséparables l'un de l'autre. Moins utilisés pour l'appréciation du degré de sténose et de la forme anatomique depuis l'avènement de l'échocardiographie, le cathétérisme cardiaque et l'angiographie gardent des indications en cas de doute persistant ou de lésions valvulaires associées mal appréciées.
Ils restent la base du cathétérisme interventionnel.

4 .1 - Cathétérisme. Il permet :
la mesure directe du gradient transvalvulaire mitral estimé par superposition des courbes de pression atriale et ventriculaire gauches. L'oreillette gauche est abordée par voie transseptale. A défaut, la pression capillaire bloquée est assimilée à la pression atriale gauche.

l'estimation du régime des pressions dans toutes les cavités cardiaques, oreillette droite, ventricule droit, artère pulmonaire, capillaire pulmonaire et/ou oreillette gauche, ventricule gauche et aorte.
la mesure du débit cardiaque.
l'estimation de la surface mitrale selon la formule de Gorlin et Gorlin.

4.2 - L'angiographie a plusieurs intérêts :
Réalisée dans le ventricule gauche, elle permet de préciser :
le degré de calcifications des valves,
l'étendue des lésions sous valvulaires manifestées par les images lacunaires unissant le bord libre des valves aux piliers de la mitrale. Ces images sont surtout visibles en oblique antérieure droite et en transverse,
la présence et l'importance d'une régurgitation valvulaire mitrale associée.
La coronarographie obligatoire au delà de 45 ans en cas d'exploration invasive permet de dépister d'éventuelles lésions coronaires associées.

5 - Au total, au terme de l'examen clinique et de l'exploration non invasive d'un rétrécissement mitral, on doit être en mesure de préciser :
le degré de sténose par l'estimation du gradient et de la surface valvulaire,
la forme anatomique du rétrécissement mitral, valvulaire ou sous valvulaire, ou forme intermédiaire,
le retentissement sur les pressions de la petite circulation,
les lésions valvulaires associées.

L'exploration invasive n'a d'indication qu'en cas de doute persistant sur l'un des éléments du bilan ou pour la réalisation d'un cathétérisme interventionnel. En préopératoire, elle ne s'impose que chez les sujets âgés à la recherche de lésions coronaires associées.

En fonction du degré de sténose, de la forme anatomique, des lésions associées, la thérapeutique sera décidée, traitement médical pour les formes peu serrées, commissurotomie percutanée par ballonnet ou chirurgicale en fonction des ressources thérapeutiques locales pour les formes anatomiques favorables, remplacement valvulaire par prothèse pour les formes anatomiques défavorables.

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EVOLUTION

L'évolution du rétrécissement mitral se fait constamment vers la détérioration des conditions hémodynamiques et l'apparition de complications.

1 - Dans l'évolution naturelle, rarement observée dans les pays développés, les premières manifestations sont l'oedème pulmonaire ou les hémoptysies. Ultérieurement, apparaissent les manifestations d'insuffisance ventriculaire droite. La mort survient dans un tableau d'insuffisance cardiaque réfractaire. Dans les séries anciennes, l'âge moyen de la mort se situait autour de 50 ans. Le pronostic est en fait très variable d'un individu à l'autre et il dépend étroitement de la classe fonctionnelle au moment de la première observation et de la survenue de complications.

2 - Troubles du rythme :

2.1 - Fibrillation atriale et flutter atrial sont pratiquement inévitables dans l'évolution d'une sténose mitrale. D'évolution paroxystique initialement, la fibrillation atriale éventuellement entrecoupée d'épisodes de flutter s'installe de façon définitive. Elle survient d'autant plus tôt dans l'évolution que la taille de l'oreillette gauche est plus grande.
La survenue de la fibrillation atriale marque souvent un tournant évolutif. La perte de la systole atriale, le raccourcissement de la diastole sont deux éléments qui aggravent l'hémodynamique du rétrécissement mitral. Les premières manifestations dyspnéiques sévères peuvent s'observer à cette occasion.
De plus, la survenue de la fibrillation atriale introduit un risque accru de thrombose intra atriale gauche.

2.2 - D'autres troubles du rythme peuvent s'observer comme la tachycardie paroxystique supra ventriculaire.

3 - Manifestations pulmonaires :
La survenue des manifestations pleuro pulmonaires est favorisée par le régime excessivement sodé, l'effort, les émotions, la grossesse, la fibrillation atriale. A l'inverse, le traitement diurétique permet souvent de les contrôler, au moins pendant une période de l'évolution.

La dyspnée d'effort est le symptôme de la maladie. Elle est gradée selon les 4 classes de la New York Heart Association (NYHA).
L'oedème aigu du poumon peut prendre toutes les formes, aigu, subaigu ou larvé d'effort. Il est rare que les manifestations dyspnéiques prennent le masque d'un pseudo asthme cardiaque.
Les épisodes dyspnéiques paroxystiques sont souvent déclenchés par la survenue de la fibrillation atriale, par les émotions ou un régime excessivement sodé.
Les hémoptysies s'observent moins fréquemment. Elles peuvent s'observer isolément mais le plus souvent en association avec des manifestations dyspnéiques de type oedème pulmonaire. Elles sont le signe d'une hypertension artérielle pulmonaire. Elles peuvent être la conséquence d'un infarctus pulmonaire.
L'épanchement pleural peut-être secondaire à une embolie pulmonaire ou être satellite de manifestations de poumon cardiaque.
Broncho-pneumopathie chronique. Classique chez le mitral, elle se manifeste sous forme de bronchites à recrudescence saisonnière. Dans les formes très serrées, une véritable broncho-pneumopathie chronique de forme obstructive ou restrictive peut s'observer.

4 - Manifestations d'insuffisance cardiaque :
L'insuffisance cardiaque est à forme droite. Elle s'installe plusieurs années après les manifestations d'oedème pulmonaire. Elle est le témoignage ou d'une hypertension artérielle pulmonaire sévère ou d'une valvulopathie tricuspidienne associée.
Tous les stades depuis le simple oedème malléolaire avec augmentation du volume hépatique et turgescence jugulaire et la grande insuffisance droite avec cirrhose cardiaque et ascite peuvent s'observer.
Les manifestations d'insuffisance cardiaque sont longtemps corrigées par le traitement diurétique mais finissent par y devenir réfractaires.

5 - Accidents thrombo-emboliques :

5.1 - Systémiques. Leur fréquence est estimée à 1,5 pour 100/années patient. Les embolies systémiques, rarement observées en rythme sinusal, sont plus fréquentes en présence d'une fibrillation atriale. Huit fois sur dix dans le territoire cérébral, les embolies systémiques ont une conséquence désastreuse pour l'évolution du rétrécissement mitral en raison des séquelles motrices souvent définitives.

5.2 - Pulmonaires. L'embolie pulmonaire était classique lorsque le rétrécissement mitral était parvenu au stade d'insuffisance cardiaque droite.

5.3 - Thrombose atriale gauche. Le plus souvent découverte d'examen systématique par échographie transœsophagienne, sa fréquence est diversement appréciée, de l'ordre de 2 à 5 % chez les sujets asymptomatiques. La forme complète avec thrombose massive de l'oreillette gauche ne s'observe pratiquement plus.

6 - Endocardite infectieuse rarissime mais de diagnostic tardif.

7 - Syndrome d'Ortner. Il est devenu exceptionnel. Il s'agit d'une paralysie récurrentielle par compression du nerf récurrent par la dilatation auriculaire gauche.

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FORMES CLINIQUES

1 - Le rétrécissement mitral oedémateux :
Il s'agit de la forme du sujet jeune, volontiers en rythme sinusal, sans hypertension artérielle pulmonaire significative. L'oedème pulmonaire est de type aigu, subaigu ou larvé d'effort. Il se manifeste particulièrement après les efforts.

2 - Rétrécissement mitral avec hypertension artérielle pulmonaire :
Dans ces formes, l'hypertension artérielle pulmonaire prédomine. Elle peut excéder dans les formes historiques la pression systémique. L'hypertension artérielle pulmonaire est manifestée cliniquement par un syndrome infundibulo-pulmonaire avec deuxième bruit pulmonaire palpable et audible au foyer pulmonaire. Un souffle d'insuffisance tricuspidienne existe fréquemment. La symptomatologie du rétrécissement mitral peut être difficile à percevoir. Dans ces formes, l'hypertension artérielle pulmonaire peut être incomplètement régressive après cure chirurgicale.

3 - Le rétrécissement mitral de l'enfant :

Le rétrécissement mitral acquis de l'enfant est rare. Il s'observe surtout en région d'endémie rhumatismale intense dans les pays en voie de développement. Il est volontiers très serré avec manifestations d'hypertension artérielle pulmonaire sévère. Classiquement, il s'accompagne d'un retard staturo-pondéral. Les lésions anatomiques sont toujours très intenses. La récidive après commissurotomie est fréquente.

4 - Rétrécissement mitral et grossesse :
La grossesse, par l'augmentation du débit cardiaque qu'elle entraîne, aggrave les manifestations du rétrécissement mitral. Elle est parfois révélatrice de la maladie. La gravité des symptômes fonctionnels, en particulier de l'oedème pulmonaire, peut justifier la cure chirurgicale ou la réalisation d'une valvuloplastie en cours de grossesse.
Les accidents gravido-cardiaques s'observent particulièrement au premier trimestre, au cours du travail et lors de la délivrance.

5 - Rétrécissement mitral congénital :
Il est rare. Il existe de nombreuses formes anatomiques associant de façon variable lésions valvulaires et sous valvulaires. Le cas le moins rare est celui de la valve mitrale en parachute dans lequel tous les cordages convergent vers un seul pilier.
Le rétrécissement mitral congénital est souvent associé à d'autres malformations obstructives du coeur gauche (dans le complexe de Shone, il existe un anneau supra valvulaire mitral, une valve en parachute, une sténose sous aortique et une coarctation de l'aorte). Dans d'autres cas, le rétrécissement mitral peut-être associé à un shunt gauche droite ou à une autre cardiopathie.
Le diagnostic de certitude est fait par l'écho doppler.
Le pronostic est sévère dans les formes serrées. Le traitement chirurgical précoce (plastie ou au pire remplacement valvulaire) est le seul efficace dans les formes graves.

6 - Rétrécissement mitral du sujet âgé:
Généralement, il s'agit d'un rétrécissement mitral lâche révélé tardivement chez la femme après la ménopause à la faveur d'une fibrillation atriale.

7 - Syndrome de Lutembacher:
Il comporte un rétrécissement mitral et une communication inter auriculaire. Les signes stéthacoustiques du rétrécissement mitral sont souvent difficiles à percevoir. La présence d'un obstacle à l'éjection auriculaire gauche majore le shunt auriculaire. Cette anomalie est très rare. De diagnostic autrefois réputé difficile, elle est aisément reconnue actuellement par l'échocardiographie.

8 - Resténose mitrale.
On entend par resténose mitrale la récidive après commissurotomie du rétrécissement mitral. Elle est d'autant plus fréquente que la commissurotomie est intervenue plus tôt dans l'existence. Elle est plus fréquente lorsque la commissurotomie initiale a été incomplète.
Sa fréquence varie de 20 à 40 % au delà de 5 ans.

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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL.

Le diagnostic du rétrécissement mitral est en règle facile par l'auscultation. Il ne pose en général pas de grosses difficultés.

1 - Certaines cardiopathies peuvent s'accompagner d'une symptomatologie acoustique diastolique pouvant en imposer pour un rétrécissement mitral :

roulement de Flint de l'insuffisance aortique,
roulement de débit dans les shunts gauche droite volumineux comme les communications inter auriculaires,
roulement diastolique sans éclat du premier bruit ni claquement d'ouverture dans le myxome de l'oreillette gauche.

En règle générale, le diagnostic est facilement redressé par l'échocardiographie doppler.

2 - Diagnostic d'une hypertension artérielle pulmonaire:

Autrefois, dans les grandes hypertensions artérielles pulmonaires avec insuffisance cardiaque droite et réduction extrême du débit cardiaque, le diagnostic de la cardiopathie causale était réputé difficile. Actuellement, l'échocardiographie bidimensionnelle et le doppler, fait aisément le diagnostic entre:

rétrécissement mitral très serré,
coeur triatrial,
hypertension artérielle pulmonaire sans obstacle mécanique au niveau du coeur gauche (hypertension artérielle pulmonaire idiopathique, hypertension artérielle pulmonaire post embolique, hypertension artérielle pulmonaire des cardiopathies congénitales ne shuntant plus, syndrome d'Eisenmenger).

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TRAITEMENT

1 - Traitement médical :

Traitement diurétique en cas de manifestations d'oedème pulmonaire ou de rétention hydrosodée.

Traitement anti-coagulant des accès de trouble du rythme atrial.

Traitement anti-arythmique et/ou digitalique en cas de trouble du rythme atrial ou de fibrillation atriale permanente ou paroxystique.

2 – Commissurotomie percutanée:


Cette dernière agit comme une commissurotomie chirurgicale. Elle ne nécessite pas d'ouverture du thorax.
Plusieurs techniques sont disponibles:

la technique du double ballon, qui n’est plus guère utilisée,
la technique d'Inoué, qui utilise un ballon original de manipulation aisée lorsque la technique est bien maîtrisée,

la commissurotomie par commissurotome métallique, d'introduction plus récente.

C'est la technique d'Inoué qui est la plus utilisée. Elle donne de bons résultats immédiats dans 80 à 90% des cas, en fonction de la forme anatomique du rétrécissement mitral.


Les complications sont rares. Il s’agit surtout :
d'embolie systémique dans 0,1 % des cas.
d'insuffisance mitrale par déchirure valvulaire dans 2 à 5 % des cas.


Les résultats à long terme sont grevés par le risque de resténose, qui est de l'ordre de 30 à 40 % à 10 ans.

3 - Traitement chirurgical :

Commissurotomie à coeur fermé. Cette pratique a été progressivement abandonnée au profit de la commissurotomie mitrale percutanée par ballonnet.
Commissurotomie à coeur ouvert sous circulation extracorporelle. Cette technique est indiquée en présence de formes anatomiques se prêtant mal à la commissurotomie à coeur fermé ou percutanée. Elle permet l'ouverture des commissures sous contrôle de la vue et la vérification de l'étanchéité de la valve.
Remplacement valvulaire par prothèse en cas de forme anatomique impropre à une commissurotomie ou une valvuloplastie.

4 - Traitement préventif :

4.1 - Prévention primaire :
traitement systématique des angines par antibiotiques
élévation du niveau de vie des populations en zone de forte endémie.

4.2 - Prévention secondaire :
prévention des accidents évolutifs qui émaillent la vie d'un malade porteur de rétrécissement mitral (embolie, OAP, insuffisance cardiaque).
prévention d’une reprise rhumatismale évolutive par l'antibiothérapie au long cours.


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