INSUFFISANCE MITRALE (ECN)

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L'insuffisance mitrale (IM) est caractérisée par le reflux systolique d'une partie du sang du ventricule gauche vers l'oreillette gauche du fait de la perte d'étanchéité de la valve mitrale.

C'est une affection qui a grandement bénéficié du développement des techniques d'échocardiographie doppler, notamment pour la compréhension de son mécanisme et de ses étiologies, qui sont très diverses. Les insuffisances mitrales dystrophiques sont actuellement les plus fréquentes, les formes rhumatismales étant devenues rares.

Le traitement chirurgical a largement bénéficié également des progrès techniques de ces dix dernières années, avec le développement des plasties chirurgicales.

PHYSIOPATHOLOGIE

1 - Mécanismes de l'insuffisance mitrale
La régurgitation mitrale est rendue possible par :
rarement une solution de continuité au niveau du tissu valvulaire, d'origine congénitale (fente mitrale) ou acquise (perforation sur endocardite, ou traumatique)
le plus souvent par un défaut d'affrontement des valves, de mécanisme variable :
par ballonnisation de l’une ou des 2 valves, qui modifie la surface de contact entre les feuillets valvulaires,
par éversion de l'une des valves (un ou plusieurs folioles), due à des ruptures de cordages. Dans ces 2 cas, le jeu valvulaire est excessif
par rétraction valvulaire (IM rhumatismale) : dans ce cas, le jeu valvulaire est réduit
par dilatation de l'anneau (la surface de l'orifice est plus grande que celle des valves), avec jeu valvulaire normal : IM dite fonctionnelle, fréquente.

On distingue donc trois types d'IM dans la classification de CARPENTIER :
IM de type I : jeu valvulaire normal (perforation, fente, IM fonctionnelle),
IM de type II : jeu valvulaire exagéré (IM dystrophiques),
IM de type III : jeu valvulaire restreint (rétractions valvulaires des IM rhumatismales, ou restriction du jeu valvulaire des IM ischémiques).

La compréhension du mécanisme des IM est essentielle, car de celui-ci dépendent les possibilités de plastie chirurgicale ; les meilleures indications sont les IM de type II, avec excès de tissu valvulaire ; les moins bonnes indications sont les types III, avec rétractions valvulaires.

2 - Insuffisance mitrale chronique :

2.1 - Conséquences d'amont
Du fait de la régurgitation mitrale chronique (par exemple IM rhumatismale), l'oreillette gauche se distend peu à peu, ce qui a pour effet d'amortir l'augmentation de pression intra atriale qui en résulte. Si la régurgitation est importante et le débit cardiaque maintenu, la pression atriale gauche s'élève néanmoins. Par voie de conséquence, la pression capillaire pulmonaire s'élève, mais tardivement.
l'oreillette gauche dilatée est souvent en fibrillation atriale.

2.2 - Conséquences d'aval
Du fait de la régurgitation d'une partie du volume sanguin dans l'oreillette gauche, le ventricule gauche est soumis à une surcharge volumétrique, qui va le dilater peu à peu. La particularité de cette surcharge volumique est que le myocarde ventriculaire gauche est déchargé de façon dynamique pendant la systole puisqu'il peut se déverser en partie dans une cavité à basse pression, l'oreillette gauche. La surcharge volumique survient principalement pendant le remplissage, en fin de diastole.
Ces conditions hémodynamiques particulières favorisent le maintien des paramètres de la fonction "pompe" du coeur, telle que la fraction d'éjection, même en présence d'une détérioration musculaire. Cette détérioration détermine toutefois l'évolution à long terme et notamment post-opératoire, avec un risque de dysfonction ventriculaire gauche résiduelle.

3 - Insuffisance mitrale aiguë

3.1 - Conséquences d'amont
L'oreillette gauche est peu dilatée, mais la pression intra atriale gauche est très élevée, avec en particulier une grande onde "v" qui témoigne de l'importance de la régurgitation. En conséquence, les pressions pulmonaires s'élèvent brutalement et il est fréquent que les IM aiguës se révèlent par un oedème aigu du poumon.
On observe une hypertrophie de la paroi de l'oreillette gauche et des veines pulmonaires, ainsi que des modifications de structure des artères pulmonaires avec une élévation marquée des résistances artérielles pulmonaires qui peut apparaître en quelques mois.
L'OG, peu dilatée, demeure généralement en rythme sinusal.

3.2 - Conséquences d'aval

Bien que la régurgitation soit en général importante dans ce cas, le ventricule gauche n'est que modérément dilaté. Sa cinétique est exagérée.

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ETIOLOGIES

1 - Insuffisance mitrale rhumatismale
autrefois première cause d'IM, elle est devenue rare dans les pays occidentaux.
elle est le plus souvent associée à une sténose et la rigidité de l'orifice, figé en diastole comme en systole, est responsable de la régurgitation. Les valves sont épaissies, rétractées. L'appareil sous valvulaire est remanié, les cordages raccourcis. Des ruptures de cordages sont possibles. Il s’agit d’IM « restrictives », de type III de Carpentier.
l'association d'une sténose et d'une insuffisance mitrale est désignée sous le terme de "maladie mitrale".

2 - Insuffisance mitrale dystrophique

2.1 - Cette forme, de nos jours la plus fréquente, est de type II de Carpentier, caractérisée par des élongations ou des ruptures de cordages associées ou non à une ballonnisation du tissu valvulaire, qui sont responsables d'un prolapsus valvulaire mitral. La petite valve est la plus souvent touchée, mais les deux valves ou seule la grande valve peuvent aussi être intéressées.

2.2 - Les élongations de cordages sont plus fréquentes que les ruptures et sont responsables d'une augmentation de la surface du tissu valvulaire : la mitrale apparaît "trop grande".

2.3 - Il existe deux groupes de lésions :
les "dégénérescences myxoïdes" où les valves sont épaissies avec ballonnisation, c'est-à-dire excès tissulaire et élongations de cordages pouvant aboutir à des ruptures. Ces formes compliquent un authentique prolapsus mitral ou syndrome de Barlow.
les dégénérescences fibro-élastiques, plus fréquentes, surviennent chez les sujets âgés, plus souvent les hommes et intéressent particulièrement la petite valve.

A l'inverse du cas précédent, la surface du tissu valvulaire est normale et le mécanisme essentiel de la fuite est une rupture de cordages.

3 - Insuffisances mitrales dues à une endocardite
L'endocardite infectieuse survient dans plus de la moitié des cas sur une lésion préexistante, qui peut être un prolapsus valvulaire mitral ou une IM d'une autre étiologie :
elle est responsable de lésions végétantes et mutilantes.
l'insuffisance mitrale est le plus souvent en rapport avec des ruptures de cordages (type 2) ou des perforations valvulaires (type 1), surtout de la grande valve.

4 - Insuffisances mitrales ischémiques
Elles sont fréquentes et de pronostic péjoratif. Elles peuvent relever de plusieurs mécanismes :
rarement une rupture de pilier, 9 fois sur 10 le pilier postérieur. Il s'agit d'un cas rare et particulièrement grave, en règle associé à un syndrome coronarien aigu, avec infarctus transmural ou non.
Il s'agit soit de ruptures partielles, soit de ruptures complètes qui en général entraînent rapidement le décès si elles ne sont pas opérées d’urgence.
plus fréquemment, il s’agit d’une IM « fonctionnelle », dont les déterminants n’ont été compris que récemment. En fait, l’IM est due à la modification de l’architecture du VG, plus qu’à la dilatation de l’anneau mitral. C’est le remodelage sphérique du VG avec un déplacement apical et postérieur des piliers qui augmente la traction sur les cordages et empêche une bonne coaptation des feuillets mitraux. Le point de coaptation des valves est dans ce cas en dessous du plan de l’anneau mitral (alors qu’il est au-delà de l’anneau dans l’IM dystrophique). A noter que le souffle est souvent peu audible dans les IM ischémiques, contrairement aux IM organiques, dans lesquelles l’intensité du souffle est mieux corrélée à l’importance de la fuite. La présence d’une IM ischémique, même modérée, est un facteur de mauvais pronostic indépendant. Les indications opératoires en demeurent controversées.

5 - Insuffisance mitrale fonctionnelle
elle est fréquente,
elle est due à la dilatation de l'anneau mitral, elle-même secondaire à la dilatation du ventricule gauche (type I de Carpentier),
elle est rencontrée à un stade évolué des cardiomyopathies dilatées, des cardiopathies ischémiques, des cardiopathies valvulaires s'accompagnant d'une dilatation ventriculaire gauche importante, etc...

6 - Causes rares
IM de la cardiomyopathie obstructive (CMO).
IM congénitale par "fente" de la grande valve mitrale, isolée ou entrant dans le cadre d'un canal atrio-ventriculaire.
IM traumatique, consécutive à un traumatisme fermé du thorax.
IM due à des tumeurs cardiaques, notamment myxome de l'oreillette gauche.
lésions dysplasiques, telles que les dystrophies conjonctivo-élastiques (syndrome de Marfan, syndrome d'Ehlers-Danlos, pseudo xanthome élastique, etc.).
fibrose endomyocardique des hyperéosinophilies, tumeurs carcinoïdes.
calcifications de l'anneau mitral, d'origine dégénérative.

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DIAGNOSTIC

1 - Diagnostic positif

1.1 - Circonstances de découverte :
- découverte fortuite d'un souffle systolique non ou peu symptomatique ; éventualité fréquente, les IM modérées étant en général bien tolérées,
- soit à l'occasion d'une dyspnée d'effort,
- soit à l'occasion d'une complication, telle que oedème aigu du poumon, épisode d'arythmie complète par fibrillation atriale, etc.

1.2 - signes fonctionnels :
- ils sont dominés par la dyspnée d'effort, de degré variable, à quantifier selon les critères de la NYHA,
- parfois dyspnée permanente avec orthopnée,
- voire oedème pulmonaire subaigu,
- asthénie et fatigabilité sont surtout rencontrées dans les IM aiguës avec grande insuffisance circulatoire de repos.

1.3 - Signes cliniques
le signe physique majeur est le souffle systolique apexo-axillaire de régurgitation :
- maximal à la pointe, il irradie vers l'aisselle gauche, parfois dans le dos,
- holosystolique, il commence avec B1 et se termine avec B2,
- il est mieux entendu en décubitus latéral gauche,
- son timbre habituel est "en jet de vapeur" ; il est parfois rude ou musical, notamment dans les IM sur prolapsus ou rupture de cordages,
- il est parfois frémissant, notamment dans les IM aiguës,
- il a parfois des irradiations atypiques, notamment ascendantes le long du bord sternal gauche (en cas d'IM développée au dépens de la petite valve) ; il peut alors simuler un rétrécissement aortique,
- un galop protodiastolique y est parfois associé (B3),
- le deuxième bruit peut être claqué au 2è - 3è espace intercostal gauche en cas d'hypertension artérielle pulmonaire.
recherche systématique d'une autre valvulopathie, notamment aortique ou tricuspidienne.
recherche de signes d'insuffisance cardiaque :
- râles crépitants aux bases pulmonaires,
- signes d'insuffisance ventriculaire droite : hépatomégalie, reflux hépato-jugulaire, oedèmes des membres inférieurs,
examen clinique complet, notamment à la recherche de foyers infectieux.

1.4 - Electrocardiogramme
il peut être normal dans les formes modérées chroniques ou dans les IM aiguës,
dans les formes volumineuses, il existe une hypertrophie auriculaire gauche et une hypertrophie ventriculaire gauche de type systolique,
parfois, arythmie complète par fibrillation atriale dans les IM chroniques.

1.5 - Radiographie de thorax
elle peut être normale dans les IM minimes ou modérées.
dans les IM volumineuses et chroniques :
il existe une dilatation du ventricule gauche, qui se traduit par un allongement de l'arc inférieur gauche et une augmentation de l'index cardio-thoracique.
une dilatation de l'oreillette gauche, qui se traduit par un arc moyen gauche convexe et par un débord de l'oreillette gauche au niveau de l'arc inférieur droit, avec double contour.
signes parenchymateux :
à un stade évolué, les artères pulmonaires sont volumineuses dans les hiles. Il existe une redistribution vasculaire vers les sommets et un oedème interstitiel avec stries de Kerley aux bases; un oedème alvéolaire est possible à un stade plus avancé.

1.6 - Echocardiographie-Doppler
C'est actuellement l'examen le plus contributif au diagnostic. Il faut savoir néanmoins que, malgré la sophistication des techniques actuelles, la quantification des régurgitations valvulaires demeure difficile.

L'écho Doppler permet de confirmer l'IM, de la quantifier, d'en préciser le retentissement sur l'oreillette et le ventricule gauches et sur les pressions pulmonaires, d'en préciser le mécanisme et l'étiologie +++. C'est là que l'échographie est irremplaçable. L'échographie transœsophagienne (ETO) est particulièrement intéressante dans ce cas.

Affirmation du diagnostic d'IM
Visualisation d'un flux de régurgitation systolique dans l'oreillette gauche au Doppler couleur .

Quantification de la fuite
La méthode classique de quantification, qui consiste à tenir compte de la surface du flux régurgité dans l'oreillette gauche en Doppler couleur est sujette à de nombreuses erreurs et ne doit plus être utilisée. D'autres critères plus modernes sont beaucoup plus fiables : largeur du jet régurgitant à l'origine au niveau de sa partie la plus étroite ou « vena contracta », et surtout méthode de la zone de convergence ou « PISA » ou « Proximal Isovelocity Surface Area », qui s’intéresse non plus au jet régurgité dans l’OG, mais au jet d’IM en amont de l’orifice régurgitant...

Appréciation du retentissement de la fuite
la dilatation du ventricule gauche et de l'oreillette gauche est mesurée en écho TM ou bidimensionnel (diamètres et volumes). L’on calcule les paramètres de fonction systolique VG (pourcentage de raccourcissement, fraction d'éjection).
la surveillance du diamètre télédiastolique ventriculaire gauche est utile pour le suivi.
les pressions pulmonaires peuvent être mesurées au Doppler à partir d'une éventuelle fuite tricuspidienne.

Mécanisme de l'IM +++
en échographie transthoracique et transœsophagienne.
valves épaissies, remaniées, parfois calcifiées et/ou sténosées en cas d'IM rhumatismale.
valves dystrophiques, parfois très épaissies, "myxoïdes", en cas de maladie de Barlow.
ruptures de cordages : l'une des valves, le plus souvent un ou plusieurs folioles de la petite valve, s'éversent complètement dans l'oreillette gauche en systole, sans aucune coaptation de son extrémité avec la grande valve ; les cordages rompus sont souvent bien visibles à l'extrémité de la valve en ETO.

végétations valvulaires en cas d'endocardite infectieuse ; parfois abcès ou perforation valvulaire.

zone akinétique ou anévrysme ventriculaire en cas d'infarctus, etc.

Lésions associées
recherche d'une valvulopathie aortique, RA ou IA.
d'une insuffisance tricuspidienne, etc.
L'échographie transœsophagienne est surtout utile pour préciser le mécanisme et l’étiologie de l’insuffisance mitrale. Elle est systématique lorsque l'on envisage un geste chirurgical conservateur de type plastie, dont l'ETO permettra le plus souvent de prévoir la faisabilité.

1.7 - Cathétérisme et angiographie
Hémodynamique :
le cathétérisme droit permet de mesurer les pressions droites et notamment la pression dans l'artère pulmonaire et la pression capillaire pulmonaire.
l'importance de l'onde "v" sur la courbe capillaire pulmonaire est un reflet de l'importance de la régurgitation mitrale (la courbe capillaire est un bon reflet de la courbe de l'oreillette gauche).
le débit cardiaque mesuré par thermodilution est souvent très abaissé en cas d'IM aiguë. Dans ce cas, il existe fréquemment une HTAP sévère.
le cathétérisme gauche permet de mesurer la pression télédiastolique ventriculaire gauche.

Angiographie
injection dans le ventricule gauche en oblique antérieure droite et de profil.
elle montre une régurgitation du produit de contraste vers l'oreillette gauche en systole. La quantité de contraste régurgité permet de quantifier l'IM. Quatre stades sont décrits dans la classification classique de Sellers.

Coronarographie
elle est systématique si l'on envisage une chirurgie après 40 ans.
le cathétérisme n'est plus fait de nos jours à visée diagnostique. Il est réalisé lorsqu'un geste chirurgical est envisagé (il n'est parfois pas indispensable lorsque l'indication opératoire est indiscutable chez un sujet jeune qui ne nécessite pas de coronarographie).

2 - Diagnostic différentiel
En pratique, c'est le diagnostic d'un souffle systolique

2.1 - Le rétrécissement aortique peut avoir une auscultation voisine de celle d'une IM à irradiations ascendantes, notamment s'il s'agit d'une IM développée aux dépens de la petite valve.
L'association des deux valvulopathies est possible, notamment chez les sujets âgés.

2.2 - La cardiomyopathie obstructive s'accompagne habituellement d'un souffle plutôt éjectionnel, d'intensité modérée, et plus localisé à l'endapex.

2.3 - L'insuffisance tricuspidienne se traduit par un souffle de régurgitation, maximal au foyer xiphoïdien et augmentant en inspiration forcée.

2.4 - La communication inter ventriculaire ou CIV est responsable d'un souffle holosystolique souvent intense, maximum au 4e espace intercostal gauche et irradiant dans toutes les directions. L'association CIV + IM est possible dans le cadre d'un canal atrio-ventriculaire, mais cette éventualité est exceptionnelle chez l’adulte.

3 - Cas particulier du prolapsus valvulaire mitral
3.1 - Etiologie
Il s'agit d'une anomalie caractérisée par le prolapsus de l'un ou des deux feuillets mitraux dans l'oreillette gauche pendant la systole.

Il existe en fait deux formes :
la ballonnisation mitrale, avec seulement un bombement du feuillet mitral.
l'authentique prolapsus valvulaire, dans lequel l'extrémité de l'une des valves passe dans l'oreillette gauche en systole.

Il s'agit d'une anomalie fréquente qui serait retrouvée chez 4 % environ des sujets normaux. Il existe une nette prépondérance féminine. L'étiologie en est inconnue.
Dans tous les cas, c'est l'écho Doppler qui permet de trancher entre ces différentes pathologies.

3.2 - Clinique
les signes fonctionnels sont en général absents ou très atypiques : il existe souvent un contexte d'anxiété, de spasmophilie, de palpitations, de douleurs thoraciques atypiques, de lipothymies...
à l'auscultation, la sémiologie caractéristique associe un click mésosystolique, suivi ou non d'un souffle télésystolique; cette auscultation est audible à l'apex (le click est dû au bruit de la valve mitrale trop ample, qui bombe dans l'oreillette gauche en systole, comme le bruit d'une voile tendue qui "claque au vent").
l'ECG est habituellement normal.
Parfois il existe des troubles de repolarisation qui peuvent égarer le diagnostic, notamment des ondes T négatives dans les dérivations inférieures et latérales.

Des tachycardies supra ventriculaires, des extrasystoles ventriculaires ou une préexcitation ventriculaire (syndrome de Wolff Parkinson White) peuvent être rencontrées.
l'enregistrement holter peut être utile lorsqu'il existe des troubles du rythme.
la radio pulmonaire (RP) est en général normale.

3.3 - Echocardiogramme-Doppler
il confirme le diagnostic.
il faut retenir des critères stricts de diagnostic, sinon ce dernier risque d'être porté par excès. En principe, c'est l'incidence latéro-sternale gauche grand axe, qui permet de retenir avec certitude l'anomalie en échographie bidimensionnelle.
l'écho précisera également la texture du tissu valvulaire, qui peut être normal ou myxoïde. Le Doppler affirmera la présence et permettra la quantification de l'insuffisance mitrale (il peut exister des cas de prolapsus sans régurgitation mitrale).

3.4 - Evolution
elle est en général bénigne.
des complications sont possibles :
l'aggravation de l'insuffisance mitrale est possible par survenue de ruptures de cordages.
endocardite infectieuse.
troubles du rythme auriculaire ou ventriculaire.
ces derniers ont été rendus responsables des cas de morts subites, rarement décrites dans ce contexte.
embolie artérielle périphérique.

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EVOLUTION

1 - Insuffisance mitrale chronique
l'évolution est habituellement lente, sur plusieurs années ou décennies.
les formes minimes ou modérées peuvent être indéfiniment bien tolérées.
dans les fuites importantes, l'évolution se fait très progressivement vers l'aggravation de la dyspnée, puis vers l'apparition de signes patents d'insuffisance ventriculaire gauche, puis d'insuffisance cardiaque globale.

2 - Insuffisance mitrale aiguë
le tableau clinique initial est habituellement bruyant. Un oedème aigu du poumon, associé ou non à un épisode de douleurs thoraciques, est fréquent, contemporain de la rupture de cordages, mécanisme le plus fréquemment en cause dans les IM aiguës.
ultérieurement, l'évolution est variable, souvent rapide, avec constitution d'une grande hypertension artérielle pulmonaire avec insuffisance cardiaque terminale en un à deux ans.