Service de Cardiologie de Besançon - Pôle cœur-poumons Service de Cardiologie de Besançon - Pôle cœur-poumons Service de Cardiologie de Besançon - Pôle cœur-poumons Service de Cardiologie de Besançon - Pôle cœur-poumons   Service de Cardiologie de Besançon - Pôle cœur-poumons
CENTRE UNIVERSITAIRE HOSPITALIER DE BESANCON
 [INSCRIPTION] • email: mdp: rester
connecté:
General Info in English
Besançon
C.H.U.
Pôle cœur-poumons
Service de cardiologie
Contact
Accès Grand Public
Prévention du risque cardio-vasculaire
Examens réalisés au pôle cœur-poumons
Annuaire des associations de malades
Accès Professionnels
Publications du service
Référentiel
Liens
SIM 10
Recommandations
Annuaire des Médecins
Forum Medical
Accès Étudiants
Table des matières
Base multimédia
SIM 10
Publications du service
 
« retour
CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE

Professeur Yvette Bernard
Révision 07/2007


Les trois cardiopathies par obstacle les plus fréquentes sont:
la sténose pulmonaire
la sténose aortique
la coarctation aortique

STENOSE PULMONAIRE

1. Généralités

1.1 - Ce sont des cardiopathies par obstacle à l'éjection du ventricule droit. Cette sténose entraîne une augmentation de la post charge du ventricule droit et donc une élévation des pressions intra ventriculaires droites et donc une surcharge ventriculaire droite systolique.A l'inverse de la sténose aortique, c'est une cardiopathie constamment congénitale ; les formes acquises sont rigoureusement exceptionnelles.

1.2 - Leur siège est le plus souvent orificiel, valvulaire : il y a soudure des bords des trois sigmoïdes pulmonaires qui forment, lors de la systole ventriculaire, un dôme valvulaire saillant dans l'AP, avec au sommet de ce dôme, un "gicleur" de quelques mm de diamètre au travers duquel le jet sanguin passe en force du ventricule droit dans l'artère pulmonaire. Il existe habituellement une dilatation en aval, post-sténotique, du tronc de l'artère pulmonaire ou de la branche gauche.

Autres variétés topographiques :
Sténose sous-valvulaire ou infundibulaire (soit constituée par un diaphragme fibreux, soit due à une hypertrophie musculaire de la chambre de chasse, ou infundibulum,
Sténose supra valvulaire, rare, située sur le tronc de l’artère pulmonaire.
Sténoses périphériques des branches pulmonaires.

1.3 - Formes associées : association fréquente avec une communication inter atriale (CIA) : le plus souvent, il s'agit d'une CIA avec sténose pulmonaire peu serrée et shunt gauche-droite exclusif.

En cas de sténose pulmonaire très serrée, le shunt atrial peut être droite-gauche, et le nourrisson peut être très cyanosé (cette association était appelée autrefois « trilogie de Fallot » : elle correspond le plus souvent à une sténose pulmonaire serrée avec shunt atrial par un foramen ovale « forcé » du fait de l’hyperpression dans les cavités droites.

2. Clinique : la sténose valvulaire pulmonaire

2.1 - Signes fonctionnels
la plupart du temps, le patient est asymptomatique,
parfois, dyspnée d'effort modérée, surtout dans les formes serrées,
la défaillance cardiaque droite est rare, apanage des formes très évoluées ou surtout des formes très serrées du nourrisson,
il en est de même des syncopes d'effort.

2.2 - Signes physiques
Ils se résument à l'auscultation ;
souffle systolique entendu au foyer pulmonaire (2ème et 3ème espace intercostal gauche), éjectionnel, d’intensité variable, parfois frémissant, rude et râpeux en cas d’obstacle serré; il irradie dans tout le précordium et dans le dos++ ; il irradie parfois dans le cou, le creux sus-sternal, les aisselles (surtout en cas de sténoses des branches pulmonaires).
dédoublement de B2, avec retard de la composante pulmonaire ; en cas de sténose très serrée, le 2ème bruit peut être aboli.
Clic d'éjection protosystolique, entendu au foyer pulmonaire et/ou à l'endapex ; c'est un bruit sec, claqué, ample et bref, qui suit B1 et qui se produit au moment où le dôme que forment les valvules soudées se porte en avant dans le tronc pulmonaire : il n'existe donc qu'en cas de sténose valvulaire.

2.3 - Radiographie de thorax
- Signe le plus constant : arc moyen gauche saillant et fortement expansif en systole en amplificateur de brillance (correspond à la dilatation post-sténotique du tronc de l'artère pulmonaire et souvent de la branche gauche).
- Débord droit de face correspondant à l'hypertrophie atriale droite.
- Hypertrophie ventriculaire droite dans les formes serrées (de face, pointe du coeur surélevée).
- Vascularisation pulmonaire normale ou un peu diminuée, jamais augmentée (à la différence de la CIA).

2.4 - ECG
- Dans les formes modérées : normal, ou axe de QRS droit, ou R/S=1 en V1.
- Dans les formes sévères, l’hypertrophie ventriculaire droite systolique est d'autant plus importante que la sténose est plus serrée :
axe de QRs droit,
onde R exclusive en V1,
aspect rS ou RS dès V2,
onde S profonde en V6.

2.5 - Echocardiogramme-Doppler
- Il montre des sigmoïdes pulmonaires épaisses, peu mobiles, "redondantes", qui s’ouvrent incomplètement
- il peut montrer l’hypertrophie ventriculaire droite réactionnelle et la dilatation post-sténotique de l'artère pulmonaire,
- le Doppler affirme le diagnostic (le flux transvalvulaire pulmonaire est accéléré) et permet de calculer le gradient de pression transvalvulaire. Si la sténose est peu serrée, le gradient maximal sera de 20-30 mmHg, il sera de 50-60 mmHg en cas d’obstacle moyennement serré, et > 80-100 mmHg si la sténose est très serrée.

2.6 - Cathétérisme et angiographie
Ne sont plus réalisés à visée diagnostique mais seulement au cours de la valvuloplastie thérapeutique.
Il n'y a pas de trajet anormal du cathéter, ni d'anomalie de l'oxymétrie.
La courbe de pression montre une élévation de la pression ventriculaire droite (normale : 15 à 25 mmHg) et un gradient de pression systolique entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire (chez le sujet normal, il n'y a pas de différence de pression systolique entre ventricule droit et artère pulmonaire, de même qu'entre ventricule gauche et aorte).Un double gradient peut être enregistré en cas de réaction infundibulaire à une sténose valvulaire.
Angiographie :L'injection dans le ventricule droit, de face et de profil montre l'aspect de « dôme » valvulaire avec valves peu mobiles, l'image du jet systolique traversant le gicleur, et la dilatation "en oeuf" post-sténotique. Une hypertrophie infundibulaire est possible.

3. Traitement

Il n'est plus chirurgical (autrefois, valvulotomie pulmonaire ± résection infundibulaire chirurgicales).
La sténose valvulaire pulmonaire représente une excellente indication de valvuloplastie percutanée (ou dilatation valvulaire) à l'aide d'un cathéter spécial à ballonnet (le ballonnet est gonflé dans l'orifice valvulaire pour ouvrir les commissures symphysées).
Seules les sténoses serrées ou moyennement serrées doivent être dilatées. Les formes peu serrées permettent des survies prolongées sans complications ; de surcroît, le degré de sténose n'a généralement pas tendance à s'aggraver avec le temps (à la différence des sténoses aortiques).

haut de page

STENOSES AORTIQUES CONGENITALES

1. Généralités

1.1 - Prévalence : Les sténoses aortiques congénitales sont des affections assez rares, qui représentent 1 à 5% des cardiopathies congénitales. Le rétrécissement aortique, quel que soit son siège, constitue un obstacle à l'éjection du ventricule gauche; cet obstacle augmente la post-charge du ventricule gauche et entraîne une surcharge ventriculaire gauche systolique. En aval de l'obstacle, les conséquences sont les mêmes que dans le sténoses aortiques de l'adulte, avec risque de syncopes et d'angor d'effort.

1.2 - Il existe trois variétés anatomiques de sténoses aortiques congénitales :
la sténose valvulaire, la plus fréquente, constituée par la symphyse des commissures, réalisant un « dôme » valvulaire. Dans la moitié des cas, il s'agit d'une bicuspidie (orifice formé de 2 et non de 3 sigmoïdes) ; cette particularité anatomique favorise également la constitution de nombreux rétrécissements aortiques calcifiés de l'adulte,
la sténose sous-valvulaire, le plus souvent en diaphragme fibreux siégeant dans la chambre de chasse du ventricule gauche, en dessous des valves aortiques,

la sténose supra valvulaire : elle est rare ; il s'agit soit d'un diaphragme, soit d'un "étranglement" de la jonction sino tubulaire, au dessus des sinus de Valsalva.

1.3 - Etiologie

Le rétrécissement aortique valvulaire congénital est 2 fois plus fréquent chez les garçons que chez les filles.
Dans la sténose supra valvulaire, il existe des formes familiales, très rares, et des formes sporadiques, qui s’intègrent toujours dans le contexte d'un syndrome polymalformatif associant une dysmorphie très caractéristique réalisant le "faciès d'elfe" (joues tombantes, rétrognathisme, lèvres épaissies et éversées, anomalies dentaires, strabisme), un retard mental, parfois des sténoses pulmonaires périphériques, des sténoses artérielles périphériques évolutives et une sténose aortique supra valvulaire quasi constante: l'ensemble du tableau réalise le syndrome de Williams, dont l’origine génétique a été reconnue il y a quelques années.

2. Clinique

2.1 - Signes fonctionnels
- Ils sont le plus souvent absents dans les formes peu ou moyennement serrées.
- Dans les formes sévères, il peut exister une dyspnée d'effort, des syncopes ou des lipothymies d'effort, un angor d'effort de diagnostic souvent difficile chez l'enfant et surtout chez le nourrisson (suspecté par des malaises ou des hurlements de douleur lors des biberons par exemple).

2.2 - Auscultation
- Souffle systolique éjectionnel, maximum au foyer aortique (2ème- 3ème espace intercostal droit) irradiant dans les vaisseaux du cou et le dos, souvent intense, rude, râpeux et frémissant au niveau de la fourchette sternale et du cou.
- Un clic protosystolique d'éjection à l'endapex signe le siège valvulaire de la sténose.
- La diminution ou l'abolition de B2 aortique est très rare, même dans les formes serrées, contrairement à ce qui est observé chez l’adulte, car les valves sont souples, non calcifiées.- Un souffle protodiastolique est possible.

2.3 - Radiographie de thorax :
Le coeur est le plus souvent normal. L’hypertrophie ventriculaire gauche radiologique est rare. On peut voir une dilatation post-sténotique de l'aorte ascendante au niveau du bord droit.

2.4 - ECG
L'apparition de signes d'hypertrophie ventriculaire gauche est en faveur d'une sténose serrée et doit amener à discuter une indication chirurgicale.

2.5 - Examens spécialisés :
Non invasifs

l'échocardiogramme Doppler Doppler confirme le diagnostic, en montrant l’épaississement des sigmoïdes aortiques, leur ouverture incomplète « en dôme » et fréquemment une bicuspidie en cas de sténose valvulaire. Il permet la mesure des gradients transvalvulaires aortiques par le Doppler. Le rétrécissement aortique est serré si le gradient maximal est > 60 mmHg. . L’hypertrophie ventriculaire gauche réactionnelle à l’obstacle peut être précisée.
Epreuve d'effort ++ : sur bicyclette ergométrique ou sur tapis roulant chez les plus petits enfants est un très bon examen de surveillance annuelle des rétrécissements aortiques congénitaux. Le meilleur critère de mauvaise tolérance à l’effort est un profil tensionnel d’effort anormal (absence d’élévation tensionnelle suffisante pendant l’effort).

Invasifs :
Le cathétérisme n’est plus nécessaire pour confirmer le gradient de pression ventriculo-aortique. Il n'est plus guère réalisé en cas de sténose valvulaire isolée, sauf au cours d’un cathétérisme interventionnel pour valvuloplastie percutanée.

3. Formes cliniques

La forme grave du nourrisson, rare, rencontrée en cas de sténose valvulaire critique se complique d’insuffisance cardiaque sévère précoce, voire néo-natale. Le souffle est souvent peu intense et atypique, comme dans les formes évoluées de l’adulte. Il existe une cardiomégalie radiologique. Le diagnostic, difficile autrefois, est fait par l’écho Doppler. Dans ce cas, comme chez l’adulte, les gradients transvalvulaires peuvent être faussement abaissés du fait du bas-débit. Le pronostic, autrefois très sévère, a été grandement amélioré au cours de la dernière décennie par la valvuloplastie percutanée ou la valvulotomie chirurgicale sous circulation extracorporelle, dont les résultats sont meilleurs que ceux de la valvuloplastie.

4. Evolution

Contrairement aux sténoses pulmonaires, les sténoses aortiques tendent à s'aggraver avec le temps, du fait de la fibrose et de la calcification progressive des valves.
Risque :
de mort subite
d'évolution vers l'insuffisance cardiaque
d'endocardite infectieuse.

5. Traitement

Toute sténose aortique serrée symptomatique doit être traitée. Dans les formes peu ou moyennement serrées, et dans les formes serrées asymptomatiques (dans ce cas, la surveillance par épreuves d’effort itératives est particulièrement intéressante) une surveillance régulière est nécessaire pour dépister les premiers signes d'intolérance.
Le traitement consiste en une chirurgie sous circulation extracorporelle: le traitement est le plus souvent conservateur : c’est une valvulotomie chirurgicale (le chirurgien ouvre les commissures), qui est un geste palliatif et une réintervention sera le plus souvent nécessaire avec remplacement valvulaire par prothèse ou intervention de Ross 10 à 20 ans plus tard. Une valvuloplastie percutanée peut également être réalisée avec de moins bons résultats que pour les sténoses pulmonaires.
Rétrécissement aortique sous-valvulaire : la chirurgie consiste en la résection du diaphragme fibreux ou en une chirurgie plus complexe (résection de l’hypertrophie septale, intervention de Ross…) en cas d'obstacle étendu.
RA supra valvulaire : résection de la zone sténosée et/ou élargissement de l’aorte par patch sous circulation extracorporelle.

haut de page

COARCTATION AORTIQUE

1. Généralités

1.1 - La coarctation ou sténose isthmique de l'aorte est un rétrécissement siégeant sur l'isthme aortique, à la jonction de l'aorte transverse et de l'aorte descendante, en aval de l'implantation de la sous clavière gauche, au niveau du ligament artériel.

1.2 - C’est une affection relativement fréquente. Il existe une nette prépondérance masculine : elle est 4 fois plus fréquente chez l'homme.- Il peut s'agir d'une cardiopathie génétique : elle est fréquente dans le contexte polymalformatif du syndrome de Turner (caryotype 45, X0 ; morphotype féminin).- Elle est fréquemment associée à d'autres malformations cardiaques congénitales (persistance du canal artériel, CIV, anomalie valvulaire aortique ou mitrale).

1.3 - Physiopathologie
Les trois syndromes physiopathologiques de la coarctation sont donc :
l'hypertension en amont de l'obstacle, donc de la partie supérieure du corps,
l'hypotension en aval de la coarctation, donc dans la moitié inférieure du corps.
le développement d'une circulation collatérale court-circuitant l'obstacle, et permettant au sang du segment sus-strictural de gagner le segment sous-strictural par des voies détournées ; les anastomoses sont essentiellement constituées par des branches des sous-clavières:
réseau périscapulaire (entre sous-clavière et 4e, 5e, et 6e intercostales),
réseau intercostal (entre branches intercostales antérieures nées de la mammaire interne et intercostales postérieures par lesquelles le sang rejoint l'aorte à contre-courant),
anastomoses mammaire interne-épigastrique,
anastomoses intrarachidiennes, entre les artères vertébrale et spinale antérieure.Ces artères anastomotiques sont volumineuses, sinueuses et érodent le bord inférieur des arcs costaux postérieurs.

2. Clinique

Type de description : la forme du grand enfant ou de l'adolescent.

2.1 - Signes cliniques :
L'association d'une hypertension artérielle (HTA) des membres supérieurs et d'une diminution ou une abolition des pouls fémoraux est quasi-pathognomonique de la coarctation aortique.
HTA de la moitié supérieure du corps, systolo-diastolique, de degré très variable. Elle s'accompagne d'une hyperpulsatilité des artères des membres supérieurs et des vaisseaux du cou, en particulier soulèvement de la crosse de l'aorte au niveau du creux sus-sternal.Parfois, il existe des signes fonctionnels liés à l'HTA: céphalées, bourdonnements d'oreilles, épistaxis...

Des complications de l'HTA sont possibles, en particulier cérébrales (hémorragie méningée, oedème cérébral...).

Il existe parfois une asymétrie tensionnelle entre les 2 membres supérieurs, liée à l'implantation de la sous clavière gauche au niveau de la coarctation (TA moindre à gauche dans ce cas).ymétrie tensionnelle entre les 2MS, liée à l'implantation de la sous clavière gauche au niveau de la coarctation.

Le syndrome d'hypo-vascularisation des MI contraste avec cette HTA des membres supérieurs :
fatigabilité ou crampes des membres inférieurs à l'effort sont devenues rares, car les coarctations sont en général opérées tôt de nos jours,
de même, le contraste entre la morphologie de la partie supérieure du corps, trapue et robuste, et celle de la moitié inférieure du corps, avec membres inférieurs grêles, ne se rencontre quasiment plus.
Absence des pouls fémoraux +++ avec TA beaucoup plus basse aux membres inférieurs qu'aux membres supérieurs est constante (gradient tensionnel entre les membres > 20 mmHg).
Un souffle systolique discret, diffusant dans tout le thorax, maximum au 3ème espace intercostal gauche, entendu dans le dos, est fréquent ; parfois souffle systolo-diastolique dû à la circulation collatérale.
La circulation collatérale est mise en évidence à jour frisant, le patient courbé en avant, sous forme de soulèvements systoliques des espaces intercostaux ou de battements intercostaux à la palpation.

2.2 - Radiographie de thorax :
- Il existe parfois une image "en cheminée" du médiastin supérieur, avec disparition du bouton aortique, ou une dilatation pré ou post-stricturale visible au niveau de l'arc supérieur gauche ; typiquement même, image en "3" de chiffre, avec double genou aortique (indentation séparant la saillie supérieure de l'inférieure).
- Hypertrophie ventriculaire gauche éventuelle.- La présence d’encoches costales, visibles surtout dans les formes évoluées, est donc devenue rare (elles sont dues à l'érosion osseuse par les grosses artères intercostales).

2.3 - ECG
- Une hypertrophie ventriculaire gauche, non spécifique, est possible.

Non invasifs

2.4 - Examens spécialisés
Echocardiogramme Doppler : permet le plus souvent de visualiser la coarctation et de mesurer le gradient de pression systolique à travers la zone sténosée. Il précise également l’importance de l'hypertrophie ventriculaire gauche réactionnelle et l'existence d'anomalies associées.
La pathologie de l'aorte thoracique est une excellente indication des examens d’imagerie en coupes, résonance magnétique nucléaire (IRM) et scanner multibarettes. Le plus souvent, sténose courte, en diaphragme réduisant considérablement la lumière aortique. Parfois hypoplasie étendue de l'isthme, fréquente chez le nourrisson. L'angio IRM met en évidence la circulation collatérale et le niveau d'implantation des gros vaisseaux de la base. Outre la visualisation de la zone sténosée, dont il faut préciser l’étendue, ces examens précisent l’importance de la circulation collatérale, information importante pour la chirurgie, que l’échographie ne peut déterminer. Actuellement, l'indication chirurgicale est le plus souvent portée sur les données de l'écho Doppler et de l'IRM, sans angiographie préalable.

Non invasifs

- L'angiographie n’a plus d’indications à visée diagnostique.

3. Evolution - Complications

HTA, avec ses complications, qui peut persister après l'intervention, si celle-ci est trop tardive d'où l'intérêt du dépistage et du traitement chirurgical précoces.
Rupture ou dissection aortique.
Complications cérébrales (hémorragies, anévrysmes, hémiplégies).
IVG.

Endocardite infectieuse.
En l'absence d'intervention, la mort survient en général avant 40 ans dans les formes serrées.

4. Formes cliniques

Forme grave, préductale, du nouveau-né et du nourrisson :

Tableau d'asystolie très sévère, précoce (premiers jours ou premières semaines de vie), parfois dramatique lors de la fermeture du canal artériel.

Il s'agit généralement dans ce cas d'une coarctation serrée, associée à un canal artériel sous-strictural (en effet, dans ce cas, la circulation foetale a pu se faire normalement et aucune circulation collatérale ne s'est développée ; alors que, en cas de canal sus-strictural, la circulation collatérale s'est développée durant la vie foetale et la tolérance à la naissance est bien meilleure). Association fréquente d'une CIV.

Le diagnostic est fait à l'échographie. Mise sous Prostaglandine E1 qui maintient le CA ouvert et améliore nettement l'état. Indication opératoire urgente, sans cathétérisme préalable.

5. Traitement

Le plus souvent, une intervention de Crafoord (résection de la zone de coarctation et anastomose bout à bout) est possible. Dans les formes avec hypoplasie de l’isthme, la technique chirurgicale est un peu différente, mais l’on essaie d’éviter la mise en place de patchs et de prothèses d’élargissement, qui favorisent la récidive de sténose.

Importance du dépistage précoce (palpation systématique des fémorales chez l'enfant), afin d'opérer tôt et de limiter au maximum le risque d’HTA résiduelle+++ (ce risque n’est pas nul même lorsque la chirurgie est précoce).

haut de page
COPYRIGHT © WWW.BESANCON-CARDIO.ORG 2005, 2006 - TOUS DROITS RÉSERVÉS. Réalisé par DynAgence.fr : création site internet à Besancon Création par DynAgence.fr, design de site internet à Besançon.