|
Les trois cardiopathies par obstacle les
plus fréquentes sont:
la sténose pulmonaire
la sténose aortique
la coarctation aortique
STENOSE PULMONAIRE
1.
Généralités
1.1 - Ce sont
des cardiopathies par obstacle à
l'éjection du ventricule droit. Cette
sténose entraîne une augmentation
de la post charge du ventricule droit et
donc une élévation des pressions
intra ventriculaires droites et donc une
surcharge ventriculaire droite systolique.A
l'inverse de la sténose aortique,
c'est une cardiopathie constamment congénitale
; les formes acquises sont rigoureusement
exceptionnelles.
1.2 - Leur siège est le plus souvent
orificiel, valvulaire : il y a soudure des
bords des trois sigmoïdes pulmonaires
qui forment, lors de la systole ventriculaire,
un dôme valvulaire saillant dans l'AP,
avec au sommet de ce dôme, un "gicleur"
de quelques mm de diamètre au travers
duquel le jet sanguin passe en force du
ventricule droit dans l'artère pulmonaire.
Il existe habituellement une dilatation
en aval, post-sténotique, du tronc
de l'artère pulmonaire ou de la branche
gauche.
Autres variétés topographiques
:
Sténose sous-valvulaire ou infundibulaire
(soit constituée par un diaphragme
fibreux, soit due à une hypertrophie
musculaire de la chambre de chasse, ou infundibulum,
Sténose supra valvulaire, rare, située
sur le tronc de l’artère pulmonaire.
Sténoses périphériques
des branches pulmonaires.
1.3 - Formes
associées
: association fréquente avec une
communication inter atriale (CIA) : le plus
souvent, il s'agit d'une CIA avec sténose
pulmonaire peu serrée et shunt gauche-droite
exclusif.
En cas de sténose pulmonaire très serrée,
le shunt atrial peut être droite-gauche,
et le nourrisson peut être très cyanosé
(cette association était appelée autrefois
« trilogie de Fallot » : elle correspond
le plus souvent à une sténose pulmonaire
serrée avec shunt atrial par un foramen
ovale « forcé » du fait de l’hyperpression
dans les cavités droites.
2.
Clinique : la sténose valvulaire
pulmonaire
2.1 - Signes fonctionnels
la plupart du temps, le patient est asymptomatique,
parfois, dyspnée d'effort modérée,
surtout dans les formes serrées,
la défaillance cardiaque droite est
rare, apanage des formes très évoluées
ou surtout des formes très serrées
du nourrisson,
il en est de même des syncopes d'effort.
2.2 - Signes physiques
Ils se résument à l'auscultation
;
souffle systolique entendu au foyer pulmonaire
(2ème et 3ème espace intercostal
gauche), éjectionnel, d’intensité
variable, parfois frémissant, rude
et râpeux en cas d’obstacle
serré; il irradie dans tout le précordium
et dans le dos++ ; il irradie parfois dans
le cou, le creux sus-sternal, les aisselles
(surtout en cas de sténoses des branches
pulmonaires).
dédoublement de B2, avec retard de
la composante pulmonaire ; en cas de sténose
très serrée, le 2ème
bruit peut être aboli.
Clic d'éjection protosystolique,
entendu au foyer pulmonaire et/ou à
l'endapex ; c'est un bruit sec, claqué,
ample et bref, qui suit B1 et qui se produit
au moment où le dôme que forment
les valvules soudées se porte en
avant dans le tronc pulmonaire : il n'existe
donc qu'en cas de sténose valvulaire.
2.3 - Radiographie
de thorax
- Signe le plus constant : arc moyen gauche
saillant et fortement expansif en systole
en amplificateur de brillance (correspond
à la dilatation post-sténotique
du tronc de l'artère pulmonaire et
souvent de la branche gauche).
- Débord droit de face correspondant
à l'hypertrophie atriale droite.
- Hypertrophie ventriculaire droite dans
les formes serrées (de face, pointe
du coeur surélevée).
- Vascularisation pulmonaire normale ou
un peu diminuée, jamais augmentée
(à la différence de la CIA).
2.4 - ECG
- Dans les formes modérées
: normal, ou axe de QRS droit, ou R/S=1
en V1.
- Dans les formes sévères,
l’hypertrophie ventriculaire droite
systolique est d'autant plus importante
que la sténose est plus serrée
:
axe de QRs droit,
onde R exclusive en V1,
aspect rS ou RS dès V2,
onde S profonde en V6.
2.5
- Echocardiogramme-Doppler 
- Il montre des sigmoïdes pulmonaires
épaisses, peu mobiles, "redondantes",
qui s’ouvrent incomplètement
- il peut montrer l’hypertrophie ventriculaire
droite réactionnelle et la dilatation
post-sténotique de l'artère
pulmonaire,
- le Doppler affirme le diagnostic (le flux
transvalvulaire pulmonaire est accéléré)
et permet de calculer le gradient de pression
transvalvulaire. Si la sténose est
peu serrée, le gradient maximal sera
de 20-30 mmHg, il sera de 50-60 mmHg en
cas d’obstacle moyennement serré,
et > 80-100 mmHg si la sténose
est très serrée.
2.6 - Cathétérisme
et angiographie
Ne sont plus réalisés à
visée diagnostique mais seulement
au cours de la valvuloplastie thérapeutique.
Il n'y a pas de trajet anormal du cathéter,
ni d'anomalie de l'oxymétrie.
La courbe de pression montre une élévation
de la pression ventriculaire droite (normale
: 15 à 25 mmHg) et un gradient de
pression systolique entre le ventricule
droit et l’artère pulmonaire
(chez le sujet normal, il n'y a pas de différence
de pression systolique entre ventricule
droit et artère pulmonaire, de même
qu'entre ventricule gauche et aorte).Un
double gradient peut être enregistré
en cas de réaction infundibulaire
à une sténose valvulaire.
Angiographie
:L'injection dans le ventricule droit, de
face et de profil montre l'aspect de «
dôme » valvulaire avec valves
peu mobiles, l'image du jet systolique traversant
le gicleur, et la dilatation "en oeuf"
post-sténotique. Une hypertrophie
infundibulaire est possible. 
3.
Traitement
Il n'est plus
chirurgical (autrefois, valvulotomie pulmonaire
± résection infundibulaire
chirurgicales).
La sténose
valvulaire pulmonaire représente
une excellente indication de valvuloplastie
percutanée (ou dilatation valvulaire)
à l'aide d'un cathéter spécial
à ballonnet (le ballonnet est gonflé
dans l'orifice valvulaire pour ouvrir les
commissures symphysées).
Seules
les sténoses serrées ou moyennement
serrées doivent être dilatées.
Les formes peu serrées permettent
des survies prolongées sans complications
; de surcroît, le degré de
sténose n'a généralement
pas tendance à s'aggraver avec le
temps (à la différence des
sténoses aortiques).
STENOSES AORTIQUES
CONGENITALES
1. Généralités
1.1
- Prévalence : Les sténoses
aortiques congénitales sont des affections
assez rares, qui représentent 1 à
5% des cardiopathies congénitales.
Le rétrécissement aortique,
quel que soit son siège, constitue
un obstacle à l'éjection du
ventricule gauche; cet obstacle augmente
la post-charge du ventricule gauche et entraîne
une surcharge ventriculaire gauche systolique.
En aval de l'obstacle, les conséquences
sont les mêmes que dans le sténoses
aortiques de l'adulte, avec risque de syncopes
et d'angor d'effort.
1.2 - Il existe
trois variétés anatomiques
de sténoses aortiques congénitales
:
la sténose valvulaire, la plus fréquente,
constituée par la symphyse des commissures,
réalisant un « dôme »
valvulaire. Dans la moitié des cas,
il s'agit d'une bicuspidie (orifice formé
de 2 et non de 3 sigmoïdes) ; cette
particularité anatomique favorise
également la constitution de nombreux
rétrécissements aortiques
calcifiés de l'adulte,
la sténose sous-valvulaire, le plus
souvent en diaphragme fibreux siégeant
dans la chambre de chasse du ventricule
gauche, en dessous des valves aortiques,
la
sténose supra valvulaire : elle est
rare ; il s'agit soit d'un diaphragme, soit
d'un "étranglement" de
la jonction sino tubulaire, au dessus des
sinus de Valsalva.
1.3 - Etiologie
Le
rétrécissement aortique valvulaire
congénital est 2 fois plus fréquent
chez les garçons que chez les filles.
Dans
la sténose supra valvulaire, il existe
des formes familiales, très rares,
et des formes sporadiques, qui s’intègrent
toujours dans le contexte d'un syndrome
polymalformatif associant une dysmorphie
très caractéristique réalisant
le "faciès d'elfe" (joues
tombantes, rétrognathisme, lèvres
épaissies et éversées,
anomalies dentaires, strabisme), un retard
mental, parfois des sténoses pulmonaires
périphériques, des sténoses
artérielles périphériques
évolutives et une sténose
aortique supra valvulaire quasi constante:
l'ensemble du tableau réalise le
syndrome de Williams, dont l’origine
génétique a été
reconnue il y a quelques années.
2. Clinique
2.1 - Signes
fonctionnels
- Ils sont le plus souvent absents dans
les formes peu ou moyennement serrées.
- Dans les formes sévères,
il peut exister une dyspnée d'effort,
des syncopes ou des lipothymies d'effort,
un angor d'effort de diagnostic souvent
difficile chez l'enfant et surtout chez
le nourrisson (suspecté par des malaises
ou des hurlements de douleur lors des biberons
par exemple).
2.2 - Auscultation
- Souffle systolique
éjectionnel, maximum au foyer aortique
(2ème- 3ème espace intercostal
droit) irradiant dans les vaisseaux du cou
et le dos, souvent intense, rude, râpeux
et frémissant au niveau de la fourchette
sternale et du cou.
- Un clic protosystolique d'éjection
à l'endapex signe le siège
valvulaire de la sténose.
- La diminution ou l'abolition de B2 aortique
est très rare, même dans les
formes serrées, contrairement à
ce qui est observé chez l’adulte,
car les valves sont souples, non calcifiées.-
Un souffle protodiastolique est possible.
2.3 - Radiographie
de thorax :
Le
coeur est le plus souvent normal. L’hypertrophie
ventriculaire gauche radiologique est rare.
On peut voir une dilatation post-sténotique
de l'aorte ascendante au niveau du bord
droit.
2.4
- ECG
L'apparition
de signes d'hypertrophie ventriculaire gauche
est en faveur d'une sténose serrée
et doit amener à discuter une indication
chirurgicale.
2.5 - Examens
spécialisés :
Non invasifs
l'échocardiogramme
Doppler
Doppler confirme le diagnostic, en montrant
l’épaississement des sigmoïdes
aortiques, leur ouverture incomplète
« en dôme » et fréquemment
une bicuspidie en cas de sténose
valvulaire. Il permet la mesure des gradients
transvalvulaires aortiques par le Doppler.
Le rétrécissement aortique
est serré si le gradient maximal
est > 60 mmHg. . L’hypertrophie
ventriculaire gauche réactionnelle
à l’obstacle peut être
précisée.
Epreuve
d'effort ++
: sur bicyclette ergométrique ou
sur tapis roulant chez les plus petits enfants
est un très bon examen de surveillance
annuelle des rétrécissements
aortiques congénitaux. Le meilleur
critère de mauvaise tolérance
à l’effort est un profil tensionnel
d’effort anormal (absence d’élévation
tensionnelle suffisante pendant l’effort).
Invasifs
:
Le cathétérisme n’est
plus nécessaire pour confirmer le
gradient de pression ventriculo-aortique.
Il n'est plus guère réalisé
en cas de sténose valvulaire isolée,
sauf au cours d’un cathétérisme
interventionnel pour valvuloplastie percutanée.
3. Formes cliniques
La forme grave du
nourrisson, rare, rencontrée en cas
de sténose valvulaire critique se
complique d’insuffisance cardiaque
sévère précoce, voire
néo-natale. Le souffle est souvent
peu intense et atypique, comme dans les
formes évoluées de l’adulte.
Il existe une cardiomégalie radiologique.
Le diagnostic, difficile autrefois, est
fait par l’écho Doppler. Dans
ce cas, comme chez l’adulte, les gradients
transvalvulaires peuvent être faussement
abaissés du fait du bas-débit.
Le pronostic, autrefois très sévère,
a été grandement amélioré
au cours de la dernière décennie
par la valvuloplastie percutanée
ou la valvulotomie chirurgicale sous circulation
extracorporelle, dont les résultats
sont meilleurs que ceux de la valvuloplastie.
4. Evolution
Contrairement
aux sténoses pulmonaires, les sténoses
aortiques tendent à s'aggraver avec
le temps, du fait de la fibrose et de la
calcification progressive des valves.
Risque :
de mort subite
d'évolution vers l'insuffisance cardiaque
d'endocardite infectieuse.
5. Traitement
Toute sténose aortique serrée
symptomatique doit être traitée.
Dans les formes peu ou moyennement serrées,
et dans les formes serrées asymptomatiques
(dans ce cas, la surveillance par épreuves
d’effort itératives est particulièrement
intéressante) une surveillance régulière
est nécessaire pour dépister
les premiers signes d'intolérance.
Le traitement consiste en une chirurgie
sous circulation extracorporelle: le traitement
est le plus souvent conservateur : c’est
une valvulotomie chirurgicale (le chirurgien
ouvre les commissures), qui est un geste
palliatif et une réintervention sera
le plus souvent nécessaire avec remplacement
valvulaire par prothèse ou intervention
de Ross 10 à 20 ans plus tard. Une
valvuloplastie percutanée peut également
être réalisée avec de
moins bons résultats que pour les
sténoses pulmonaires.
Rétrécissement
aortique sous-valvulaire : la chirurgie
consiste en la résection du diaphragme
fibreux ou en une chirurgie plus complexe
(résection de l’hypertrophie
septale, intervention de Ross…) en
cas d'obstacle étendu.
RA
supra valvulaire : résection de la
zone sténosée et/ou élargissement
de l’aorte par patch sous circulation
extracorporelle.
COARCTATION
AORTIQUE
1. Généralités
1.1
- La coarctation ou sténose isthmique
de l'aorte est un rétrécissement
siégeant sur l'isthme aortique, à
la jonction de l'aorte transverse et de
l'aorte descendante, en aval de l'implantation
de la sous clavière gauche, au niveau
du ligament artériel.
1.2 - C’est
une affection relativement fréquente.
Il existe
une nette prépondérance masculine
: elle est 4 fois plus fréquente
chez l'homme.- Il peut s'agir d'une cardiopathie
génétique : elle est fréquente
dans le contexte polymalformatif du syndrome
de Turner (caryotype 45, X0 ; morphotype
féminin).- Elle est fréquemment
associée à d'autres malformations
cardiaques congénitales (persistance
du canal artériel, CIV, anomalie
valvulaire aortique ou mitrale).
1.3 - Physiopathologie
Les trois syndromes physiopathologiques
de la coarctation sont donc :
l'hypertension en amont de l'obstacle, donc
de la partie supérieure du corps,
l'hypotension en aval de la coarctation,
donc dans la moitié inférieure
du corps.
le développement d'une circulation
collatérale court-circuitant l'obstacle,
et permettant au sang du segment sus-strictural
de gagner le segment sous-strictural par
des voies détournées ; les
anastomoses sont essentiellement constituées
par des branches des sous-clavières:
réseau périscapulaire (entre
sous-clavière et 4e, 5e, et 6e intercostales),
réseau intercostal (entre branches
intercostales antérieures nées
de la mammaire interne et intercostales
postérieures par lesquelles le sang
rejoint l'aorte à contre-courant),
anastomoses mammaire interne-épigastrique,
anastomoses intrarachidiennes, entre les
artères vertébrale et spinale
antérieure.Ces artères anastomotiques
sont volumineuses, sinueuses et érodent
le bord inférieur des arcs costaux
postérieurs.
2. Clinique
Type
de description : la forme du grand enfant
ou de l'adolescent.
2.1 - Signes cliniques
:
L'association
d'une hypertension artérielle (HTA)
des membres supérieurs et d'une diminution
ou une abolition des pouls fémoraux
est quasi-pathognomonique de la coarctation
aortique.
HTA de la
moitié supérieure du corps,
systolo-diastolique, de degré très
variable. Elle s'accompagne d'une hyperpulsatilité
des artères des membres supérieurs
et des vaisseaux du cou, en particulier
soulèvement de la crosse de l'aorte
au niveau du creux sus-sternal.Parfois,
il existe des signes fonctionnels liés
à l'HTA: céphalées,
bourdonnements d'oreilles, épistaxis...
Des complications de l'HTA sont possibles,
en particulier cérébrales
(hémorragie méningée,
oedème cérébral...).
Il existe parfois une asymétrie tensionnelle
entre les 2 membres supérieurs, liée
à l'implantation de la sous clavière
gauche au niveau de la coarctation (TA moindre
à gauche dans ce cas).ymétrie
tensionnelle entre les 2MS, liée
à l'implantation de la sous clavière
gauche au niveau de la coarctation.
Le syndrome d'hypo-vascularisation
des MI contraste avec cette HTA des
membres supérieurs :
fatigabilité ou crampes des membres
inférieurs à l'effort sont
devenues rares, car les coarctations sont
en général opérées
tôt de nos jours,
de même, le contraste entre la morphologie
de la partie supérieure du corps,
trapue et robuste, et celle de la moitié
inférieure du corps, avec membres
inférieurs grêles, ne se rencontre
quasiment plus.
Absence des pouls
fémoraux +++ avec TA beaucoup
plus basse aux membres inférieurs
qu'aux membres supérieurs est constante
(gradient tensionnel entre les membres >
20 mmHg).
Un souffle systolique discret, diffusant
dans tout le thorax, maximum au 3ème
espace intercostal gauche, entendu dans
le dos, est fréquent ; parfois souffle
systolo-diastolique dû à la
circulation collatérale.
La circulation collatérale est mise
en évidence à jour frisant,
le patient courbé en avant, sous
forme de soulèvements systoliques
des espaces intercostaux ou de battements
intercostaux à la palpation.
2.2
- Radiographie de thorax :
- Il existe parfois une image "en cheminée"
du médiastin supérieur, avec
disparition du bouton aortique, ou une dilatation
pré ou post-stricturale visible au
niveau de l'arc supérieur gauche
; typiquement même, image en "3"
de chiffre, avec double genou aortique (indentation
séparant la saillie supérieure
de l'inférieure).
- Hypertrophie ventriculaire gauche éventuelle.-
La présence d’encoches costales,
visibles surtout dans les formes évoluées,
est donc devenue rare (elles sont dues à
l'érosion osseuse par les grosses
artères intercostales).
2.3
- ECG
- Une hypertrophie ventriculaire gauche,
non spécifique, est possible.
Non invasifs
2.4
- Examens spécialisés
Echocardiogramme
Doppler : permet le plus souvent
de visualiser la coarctation et de mesurer
le gradient de pression systolique à
travers la zone sténosée.
Il précise également l’importance
de l'hypertrophie ventriculaire gauche réactionnelle
et l'existence d'anomalies associées.
La pathologie de l'aorte thoracique est
une excellente indication des examens d’imagerie
en coupes, résonance magnétique
nucléaire (IRM) et scanner multibarettes.
Le plus souvent, sténose courte,
en diaphragme réduisant considérablement
la lumière aortique. Parfois hypoplasie
étendue de l'isthme, fréquente
chez le nourrisson. L'angio IRM met en évidence
la circulation collatérale et le
niveau d'implantation des gros vaisseaux
de la base. Outre la visualisation de la
zone sténosée, dont il faut
préciser l’étendue,
ces examens précisent l’importance
de la circulation collatérale, information
importante pour la chirurgie, que l’échographie
ne peut déterminer. Actuellement,
l'indication chirurgicale est le plus souvent
portée sur les données de
l'écho Doppler et de l'IRM, sans
angiographie préalable.
Non invasifs
- L'angiographie n’a
plus d’indications à visée
diagnostique.
3. Evolution -
Complications
HTA, avec ses complications, qui peut persister
après l'intervention, si celle-ci
est trop tardive d'où l'intérêt
du dépistage et du traitement chirurgical
précoces.
Rupture ou dissection aortique.
Complications cérébrales (hémorragies,
anévrysmes, hémiplégies).
IVG.
Endocardite infectieuse.
En l'absence d'intervention, la mort survient
en général avant 40 ans dans
les formes serrées.
4. Formes cliniques
Forme grave, préductale,
du nouveau-né et du nourrisson :
Tableau d'asystolie
très sévère, précoce
(premiers jours ou premières semaines
de vie), parfois dramatique lors de la fermeture
du canal artériel.
Il s'agit généralement
dans ce cas d'une coarctation serrée,
associée à un canal artériel
sous-strictural (en effet, dans ce cas,
la circulation foetale a pu se faire normalement
et aucune circulation collatérale
ne s'est développée ; alors
que, en cas de canal sus-strictural, la
circulation collatérale s'est développée
durant la vie foetale et la tolérance
à la naissance est bien meilleure).
Association fréquente d'une CIV.
Le diagnostic
est fait à l'échographie.
Mise sous Prostaglandine E1 qui maintient
le CA ouvert et améliore nettement
l'état. Indication opératoire
urgente, sans cathétérisme
préalable.
5. Traitement
Le plus souvent,
une intervention de Crafoord (résection
de la zone de coarctation et anastomose
bout à bout) est possible. Dans les
formes avec hypoplasie de l’isthme,
la technique chirurgicale est un peu différente,
mais l’on essaie d’éviter
la mise en place de patchs et de prothèses
d’élargissement, qui favorisent
la récidive de sténose.
Importance du dépistage précoce
(palpation systématique des fémorales
chez l'enfant), afin d'opérer tôt
et de limiter au maximum le risque d’HTA
résiduelle+++ (ce risque n’est
pas nul même lorsque la chirurgie
est précoce).
|
Documentation multimédia
