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SOUFFLE CARDIAQUE CHEZ L’ENFANT (ECN)

 

Professeur Yvette BERNARD

Révision 09/2007

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POINTS FORTS A RETENIR
PARTICULARITÉS DE L'AUSCULTATION DE L'ENFANT
CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE
CLINIQUE
PRINCIPALES CARDIOPATHIES RENCONTRÉES EN FONCTION DE L'ÂGE
DOSSIER CLINIQUE

Documentation multimédia
Ventricule unique. Echocardiogramme .
Radiographie du thorax de face d’un nourrisson porteur d’une très large communication inter ventriculaire .
Tétralogie de Fallot. Echocardiogramme en grand axe parasternal gauche.
Coarctation aortique du nouveau-né. IRM
Large communication inter ventriculaire. Echocardiogramme.
Communication inter auriculaire fermée par une double ombrelle. Echocardiogramme transthoracique .
Coarctation aortique du nouveau-né. Echocardiogramme
Large communication inter auriculaire. Echocardiogramme transthoracique. Incidence des 4 cavités apicale.
Truncus arteriosus. Echocardiogramme.
Tétralogie de Fallot. Echocardiogramme en petit axe parasternal gauche.
Large communication inter auriculaire. Echocardiogramme transœsophagien .


LES POINTS FORTS A RETENIR:


- Les souffles cardiaques sont très fréquents chez l’enfant, plus que chez l’adulte. Les souffles systoliques asymptomatiques découverts dans la 2ème enfance correspondent le plus souvent à des souffles anorganiques, ou souffles « innocents », ou « normaux », qui sont l’apanage de l’enfant et de l’adolescent. Dans les pays occidentaux, les cardiopathies organiques de l’enfant sont pratiquement toujours liées à des malformations congénitales, les valvulopathies rhumatismales ayant disparu. Il existe également quelques cas, rares, de cardiomyopathie hypertrophique ou dilatée.

- Les syndromes polymalformatifs, à caryotype normal ou anormal, s’accompagnent fréquemment de malformations cardio-vasculaires, qui doivent être recherchées systématiquement dans ces contextes.

- Dans la majorité des cas, un bon examen clinique et une auscultation soigneuse permettent de préciser l’origine d’un souffle, organique ou fonctionnel. Au moindre doute, l’échocardiogramme-Doppler, qui est l’examen clé du diagnostic, sera indiqué.

- Il n’y a pas toujours de parallélisme entre l’intensité d’un souffle et la gravité de la cardiopathie. Une cardiopathie grave, engageant le pronostic vital, peut ne pas s’accompagner de souffle. A l’inverse, certaines cardiopathies mineures, comme les petites communications inter ventriculaires, peuvent générer des souffles intenses.

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La découverte d’un souffle cardiaque est une éventualité très fréquente chez l’enfant, plus encore que chez l’adulte, bien que les cardiopathies organiques y soient plus rares. En effet, un souffle précordial peut être diagnostiqué chez l’enfant dans plusieurs types de circonstances :

- un souffle peut être en relation avec une malformation cardiaque congénitale, qui touche 1 à 2 % des enfants à la naissance ;

- plus fréquemment, il s’agit d’un souffle fonctionnel, dit encore « anorganique », ou mieux « innocent » ou « normal », sans aucun substrat anatomique, et qui est rencontré au cours de l’enfance chez 1/3 à la moitié des enfants d’âge scolaire ! Ces souffles parfaitement bénins, sont parfois encore entendus à l’adolescence, voire chez l’adulte jeune, mais ils finissent par disparaître avec l’âge, et n’existent plus chez l’adulte d’âge mûr ;

- rarement, le souffle peut être en relation avec une cardiomyopathie ou une myocardite aiguë ;

- par contre, les cardiopathies acquises sont exceptionnelles chez l’enfant, du moins dans les pays occidentaux, où les valvulopathies rhumatismales ont totalement disparu depuis l’éradication du rhumatisme articulaire aigu. Il n’en est pas de même dans les pays en voie de développement, dans lesquels l’endémie rhumatismale persiste..


PARTICULARITÉS DE L'AUSCULTATION DE L'ENFANT

L’auscultation n’est pas toujours facile chez le petit enfant, car le cœur est rapide et l’auscultation est souvent gênée par les cris, les pleurs et l’agitation ... Il faut prendre le temps de calmer l’enfant ; chez le nourrisson, il est souvent judicieux de commencer l’auscultation pendant que l’enfant est dans les bras de l’un des parents, ou assis sur ses genoux pour les plus grands, voire pendant le biberon. Il faut utiliser tous les petits moyens pour distraire l’enfant : jouets, sucette, etc.

Il est recommandé d’utiliser un stéthoscope pédiatrique pour l’auscultation des jeunes enfants.

Le rythme cardiaque de l’enfant est rapide, et souvent irrégulier, car l’arythmie sinusale respiratoire, parfaitement normale, peut être très marquée, et peut donner à l’auscultation l’impression d’un rythme irrégulier. En cas de doute, l’ECG confirmera le rythme sinusal et permettra d’exclure un trouble du rythme.

Un dédoublement du 2ème bruit le long du bord sternal gauche, variable avec la respiration, est fréquent, et n’a pas de signification pathologique, car il existe un asynchronisme physiologique de fermeture des valves aortique et pulmonaire. Il est en général bien entendu en inspiration, beaucoup moins en expiration. D’ailleurs, la présence d’un dédoublement de B2 permet d’affirmer l’existence de 2 valves artérielles fonctionnelles. Par contre, un dédoublement large et fixe de B2, ne variant pas avec les mouvements respiratoires, est anormal, lié soit à une surcharge volumétrique du ventricule droit, comme dans les communications inter auriculaires, soit à un trouble de conduction intra ventriculaire, comme dans les blocs de branche droit, qui occasionnent un retard important de fermeture des sigmoïdes pulmonaires.

Une accentuation du 2ème bruit le long du bord sternal gauche peut correspondre soit à une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), soit à une malposition des gros vaisseaux : lorsque c’est l’aorte qui est le vaisseau antérieur, comme dans les transpositions des gros vaisseaux, le 2ème bruit est accentué.

Un 3ème bruit ou B3 est fréquent à l’apex chez l’enfant (50% des cas); il est physiologique et correspond au bruit du remplissage protodiastolique rapide du VG très compliant de l’enfant.

La constatation d’un bruit surajouté de type clic n’est pas exceptionnelle chez l’enfant : soit il s’agit d’un clic mésosystolique apexien en relation avec un prolapsus mitral, ou plus souvent d’un clic protosystolique, bruit bref et aigu qui suit immédiatement B1 et qui traduit la présence d’une sténose valvulaire sur l’un des gros vaisseaux, aorte ou artère pulmonaire (la présence d’un clic permet d’affirmer le siège valvulaire de l’obstacle : le clic est lié au claquement d’ouverture de l’orifice sténosé, qui est souple et qui s’ouvre « en dôme » (ce type de clic n’est jamais entendu dans les sténoses aortiques de l’adulte d’âge mûr, lorsque les valves sont calcifiées).

Ne pas oublier qu’il n’y a en général pas de corrélation entre l’intensité d’un souffle et la gravité de la maladie sous-jacente. Des malformations cardiaques graves, mettant en jeu le pronostic vital, peuvent ne pas s’accompagner de souffle, comme la transposition des gros vaisseaux sans malformation associée chez le nouveau-né, ou les larges shunts gauche-droite avec HTAP sévère (lorsqu’il y a égalité de pressions entre cavités gauches et droites, le shunt s’annule et le souffle disparaît). A l’inverse, une petite communication inter ventriculaire (CIV) sans aucun retentissement, peut générer un souffle intense (« beaucoup de bruit pour rien », disaient les anciens..).

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CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE

1 - Soit des symptômes attirent l’attention vers le coeur et font suspecter une cardiopathie :
Chez le nouveau-né, il peut s’agir d’une cyanose ou d’une insuffisance cardiaque, voire des 2 associées.

Chez le nourrisson : mêmes symptômes, ou difficultés alimentaires, retard staturo-pondéral, polypnée, infections pulmonaires à répétition…

Chez l'enfant plus grand : mêmes symptômes que précédemment mais plus rarement, ou dyspnée d'effort, fatigabilité, rarement syncope ou douleur thoracique d'effort (obstacle à l’éjection du ventricule gauche : sténose aortique ou cardiomyopathie obstructive).

2 - Soit ce sont des anomalies de l'examen clinique cardiovasculaire qui orientent vers une cardiopathie, même en l’absence de symptômes :

Le plus souvent c'est un souffle cardiaque découvert à un âge variable ou une anomalie des bruits du cœur.

Plus rarement, ce peut être l'absence d'un pouls, surtout fémoral qui oriente d’emblée vers une coarctation aortique, ou un trouble du rythme à l'auscultation, etc...

2 - Soit il existe un contexte particulier justifiant la recherche à titre systématique d'une atteinte cardiaque, qu’il y ait ou non un souffle :

Syndrome polymalformatif (aberration chromosomique, notamment trisomie 21, dans laquelle il existe une malformation cardiaque dans les ¾ des cas, canal atrio-ventriculaire le plus souvent ; syndrome de Turner, dans lequel il faut rechercher des anomalies aortiques, notamment coarctation…).

Contexte de maladie génétique familiale pouvant toucher le cœur ou les gros vaisseaux, comme le syndrome de Marfan, ou présence de plusieurs cas de cardiopathie congénitale dans la famille proche…

Dans ces circonstances, il faut adresser l'enfant au cardiopédiatre qui pratiquera un examen clinique, un ECG et une radiographie de thorax et décidera au terme de cet examen de la conduite à tenir :

soit arrêt des investigations (absence de cardiopathie, souffle innocent ) ,
soit échocardiogramme-Doppler qui débouchera :
   sur un arrêt des investigations (pas de cardiopathie, ou surveillance simple),
   ou sur un cathétérisme qui amènera à la chirurgie ou à un acte de cathétérisme interventionnel, ou à la temporisation ou à d'autres examens (Holter, épreuve d'effort, IRM cardiaque ou scanner multibarettes),
   ou sur un geste chirurgical d'emblée (sans cathétérisme préalable).
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CLINIQUE

1 . Signes fonctionnels :

- Il sont souvent absents, notamment en cas de souffle innocent, ou de cardiopathie bénigne (communication inter auriculaire, petite communication inter ventriculaire, etc..), voire de cardiopathie plus complexe opérée avec succès.

- La dyspnée d’effort est le symptôme le plus commun. Il faut en faire préciser soigneusement l’intensité, car elle est souvent majorée par des parents inquiets du « souffle au cœur ». Faire préciser le niveau d’activité de l’enfant, ses activités sportives scolaires et extrascolaires, la tolérance aux sports qu’il affectionne…

- Les malaises sont un motif de consultation fréquent chez l’enfant. Ils sont assez rarement d’origine cardiaque. Chez le petit nourrisson, il peut s’agir de spasmes du sanglot, survenant électivement lors des cris ou des colères ; chez l’enfant plus grand et l’adolescent, les malaises d’origine vagale sont communs : la description des circonstances de survenue et des symptômes suffit en général à affirmer le diagnostic. Les syncopes d'effort des obstacles aortiques congénitaux sont rares : la survenue des syncopes à l’effort est a priori suspecte et doit amener à réaliser un échocardiogramme, voire une épreuve d’effort si l’enfant est assez grand pour réaliser le test. Les syncopes du bloc auriculo-ventriculaire congénital ou des anomalies électriques congénitales (syndrome du QT long, syndrome de Brugada…) sont diagnostiquées par l’ ECG et le Holter.

- Les douleurs thoraciques sont exceptionnellement d’origine cardiaque chez l’enfant, contrairement à l’adulte. Les douleurs d’effort des obstacles aortiques congénitaux sont exceptionnelles, rencontrées dans de rares cas d’obstacle sévère. La plupart du temps, il s’agit de points de côté, de « coups d’aiguille », de douleurs localisées sous mammaires gauches qui sont à l’évidence d’origine neurotonique.
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2. Caractères du souffle :
Comme chez l’adulte, il faut préciser (cf chapitre de sémiologie) :
- le temps du souffle, systolique, diastolique, systolo-diastolique ou continu ; double souffle, systolique et diastolique, différent du précédent ;

- sa durée pour un souffle systolique (souffle éjectionnel ou de régurgitation) ;

- son intensité et son caractère frémissant ou non;

- sa topographie sur le thorax ; penser à ausculter et à rechercher un frémissement dans le creux sus-sternal, dans les aisselles, dans les vaisseaux du cou, le dos…

- ses irradiations;

- les modifications éventuelles des bruits du cœur associées.

Ces caractéristiques orientent déjà assez facilement le diagnostic :
- un souffle diastolique ou un double souffle est toujours organique ; les souffles innocents sont presque toujours systoliques, plus rarement systolo-diastoliques, entendus alors dans les vaisseaux du cou et variables avec les mouvements de rotation de la tête (souffle « veineux » du cou, à ne pas confondre avec un canal artériel) ;

- un souffle frémissant est toujours organique ;

- les souffles holosystoliques, qui occupent donc toute la systole, correspondent à une régurgitation valvulaire, mitrale ou tricuspide, ou à une communication inter ventriculaire. Les souffles éjectionnels, distants de B1 et B2, traduisent en général la présence d’un obstacle sur les gros vaisseaux ;

- un souffle innocent est toujours bref dans la systole ; un souffle holosystolique, de régurgitation, relève d’une cause organique ;

- un souffle entendu et/ou frémissant dans le cou et en sus-sternal est probablement lié à un obstacle aortique ; un souffle entendu dans le dos évoque un obstacle pulmonaire ; un souffle irradiant dans toutes les directions ou « panradiant » à partir de la région mésocardiaque évoque une communication inter ventriculaire ;

- un souffle variable dans le temps et avec la position est pratiquement toujours innocent, mais ce caractère variable des souffles anorganiques est inconstant ;

- les souffles innocents irradient peu. Un souffle bruyant, irradiant largement, est a priori organique ;

- Les souffles diastoliques sont plus difficiles à entendre. Un souffle protodiastolique correspond à une régurgitation valvulaire, aortique ou pulmonaire. Les bruits méso ou télédiastoliques sont en général de basse tonalité et sont plutôt appelés « roulements » ; ils correspondent à des sténoses des valves atrio-ventriculaires, ou plus souvent à un hyperdébit à travers la valve lié à un shunt gauche-droite ;


3. Signes associés :

- La cyanose est une coloration bleutée des téguments et des muqueuses qui apparaît lorsque le sang capillaire contient au moins 5g d'hémoglobine réduite pour 100 ml. Dans le cas des cardiopathies congénitales, il s'agit d'une cyanose par court-circuit dû au passage de sang veineux désaturé dans le sang artériel aortique du fait d’une malformation cardiaque nécessairement complexe. Cliniquement, une cyanose discrète (Sat O2 transcutanée > 80 à 85%) peut être de diagnostic difficile, même pour un œil averti. Elle est plus visible au niveau des extrémités et des muqueuses (ongles des mains et des pieds, lèvres, oreilles, langue). Elle peut être intermittente, n'apparaissant qu'à l'effort (cris, biberons chez le tout petit). Il faut dans tous les cas la confirmer par la mesure de la saturation transcutanée en O2.

- L’insuffisance cardiaque est souvent moins typique chez l’enfant que chez l’adulte : tachycardie, galop, hépatomégalie, dyspnée avec polypnée sont les signes les plus fréquents; les oedèmes périphériques sont rares.

- Des difficultés alimentaires, une mauvaise prise des biberons, avec dyspnée et sueurs, un retard staturo-pondéral plus ou moins important sont fréquents dans les larges shunts du nourrisson.

- Des anomalies de l’examen physique, telles qu’une hypertension artérielle (en se référant aux chiffres normaux des enfants du même âge), la non perception des pouls fémoraux orientent d’emblée vers une coarctation aortique.

La présence de l’un quelconque de ces signes doit bien évidemment suffire à envoyer l’enfant au spécialiste, qui réalisera un ECG, souvent un cliché de thorax et un échocardiogramme dans tous les cas.

- Des anomalies morphologiques évocatrices de syndrome polymalformatif, des malformations d’autres appareils, un retard psychomoteur associé à une dysmorphie… orientent vers un syndrome polymalformatif, qui peut comporter une cardiopathie. Dans tous les cas, une échographie cardiaque systématique est indiquée lors du bilan d’un syndrome polymalformatif, qu’il y ait ou non des symptômes, et qu’il y ait ou non un souffle.

4 . Examens complémentaires :
4.1 - La radiographie de thorax

- Une cardiomégalie oriente vers une cardiopathie, sans qu’il soit possible d’en préciser la nature, malformative ou plus rarement cardiomyopathie ou myocardite aiguë. Il faut se méfier des « fausses cardiomégalies » par superposition de l’image du thymus sur la silhouette cardiaque, fréquentes chez le petit nourrisson avant l’involution du thymus.

- Une saillie de l’arc moyen gauche évoque une dilatation du tronc de l’artère pulmonaire et oriente vers un shunt gauche-droite, alors qu’un arc moyen gauche concave évoque une hypoplasie de la voie pulmonaire proximale, comme dans la tétralogie de Fallot.

- Un pédicule vasculaire étroit évoque une anomalie de position des gros vaisseaux (dans la transposition des gros vaisseaux, l’aorte et l’artère pulmonaire ont une orientation antéropostérieure, et non côte à côte).

- Une hypervascularisation pulmonaire est en faveur d’un hyperdébit pulmonaire, donc d’une cardiopathie avec shunt gauche-droite.

- Une hypovascularisation pulmonaire évoque un obstacle sur la voie pulmonaire. Une absence de visualisation du bouton aortique au niveau de l’arc supérieur gauche évoque une crosse aortique à droite, etc.…
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4.2 L’électrocardiogramme (ECG)

- L’ECG de l’enfant est différent de celui de l’adulte ; il varie avec l’âge, et un ECG doit toujours être interprété en fonction de l’âge de l’enfant.

- La fréquence cardiaque est d’autant plus rapide que l’enfant est plus jeune (parfois au-delà de 200/mn lors des cris chez le nouveau-né). Pendant la 2ème enfance, la fréquence sinusale peut varier considérablement avec les mouvements respiratoires : c’est « l’arythmie sinusale respiratoire », qui peut parfois donner à l’auscultation l’impression d’un trouble du rythme.

- L’axe de QRS est plus droit que chez l’adulte, le délai PR est plus court. Les ondes T sont positives en précordiales droites à la naissance et se négativent vers la fin de la 1ère semaine; elles demeurent négatives de V1 à V4 pendant l’enfance.

- Un bloc de branche droit incomplet isolé n’a pas de signification pathologique chez le sujet jeune. Une préexcitation ventriculaire (syndrome de Wolf Parkinson White) est le plus souvent isolée, plus rarement associée à certaines cardiopathies congénitales, comme la maladie d’Ebstein (implantation anormalement basse de la tricuspide dans le ventricule droit).

- En règle générale, l’ECG, comme chez l’adulte d’ailleurs, ne permet pas de porter un diagnostic précis, mais permet de préciser s’il existe une hypertrophie ventriculaire gauche ou droite, un bloc de branche, etc…et permet de déterminer le rythme cardiaque.

- Il est parfois nécessaire d’enregistrer l’ECG de manière différente de l’habitude, en cas de dextrocardie (càd de pointe du cœur à droite : dans ce cas, mettre les électrodes des dérivations précordiales « en miroir » par rapport au sujet normal), ou de situs inversus (dans ce cas, inverser les électrodes périphériques + les précordiales si dextrocardie associée).

4.3 L’échocardiogramme -Doppler :
- C’est l’examen clé du diagnostic, qui permet en règle de porter un diagnostic précis. Sa qualité est constamment bonne chez l’enfant, mais sa réalisation est parfois rendue difficile par l’agitation ou l’opposition du patient…L’échocardiogrammme-Doppler est très généralement limité à la voie transthoracique chez l’enfant, l’écho transœsophagienne, habituellement non nécessaire chez l’enfant, ne pouvant être réalisée que sous anesthésie générale, donc au cours d’un cathétérisme cardiaque ou surtout en peropératoire.

- Chez l’enfant, outre la voie précordiale (fenêtres parasternale gauche et apicale), les voies sus-sternale et surtout sous-costale sont très informatives, contrairement à l’adulte.

- L’usage d’un appareillage performant, de capteurs pédiatriques spécifiques, la réalisation de l’examen par un opérateur expérimenté, rôdé au diagnostic des cardiopathies congénitales, qui sont différentes des maladies cardiaques de l’adulte, sont des conditions indispensables à l’obtention d’ un diagnostic fiable chez l’enfant.


4.4 Autres examens para cliniques :

En fonction du contexte, d’autres examens couramment réalisés chez l’adulte pourront aussi être faits chez l’enfant, tels que :

Cathétérisme cardiaque, dont les indications sont limitées chez l’enfant pour le diagnostic. L’examen est généralement réalisé sous anesthésie générale avant 10 ans. Il est réservé au bilan préopératoire des cardiopathies congénitales complexes, ou alors pour le cathétérisme interventionnel (pour dilatations valvulaires, fermeture de canal artériel ou de communication inter atriale, etc.…).

Épreuve d’effort, sur bicyclette ergométrique à partir de 10 ans environ, ou sur tapis roulant chez les plus petits, pour tester la tolérance à l’effort d’un obstacle aortique, ou pour apprécier la capacité d’effort en post-opératoire.

Holter ECG, en cas de troubles du rythme pré ou post-opératoires.

IRM cardiaque, très performante pour imager les gros vaisseaux intra thoraciques, qui sont mal visualisés par l’échographie dans leur partie extracardiaque, et est donc très complémentaire de l’écho. Le scanner multibarettes jouera certainement dans un avenir proche un rôle majeur dans l’imagerie des cardiopathies congénitales complexes.

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PRINCIPALES CARDIOPATHIES RENCONTRÉES EN FONCTION DE L'ÂGE

1. Chez le nouveau-né (de la naissance à la fin du 2ème mois) :

Souffle isolé chez un nouveau né vu à la maternité :

- Du fait de la présence de pressions pulmonaires encore élevées durant les premiers jours de vie, la présence d’un souffle très précoce revêt un caractère plus pathologique que lorsqu’il est entendu après quelques jours (les cardiopathies simples, telles que les shunts gauche-droite isolés, ne soufflent qu’après quelques jours ; ils sont typiquement responsables des souffles entendus à l’examen de sortie de la maternité, vers le 5ème jour de vie).

- Il est donc nécessaire d’effectuer une échographie cardiaque avant la sortie de la maternité en cas de souffle entendu à J1 ou J2.
- En cas de souffle isolé chez un nouveau né vu à la maternité, à J5, réaliser :
    · un examen clinique complet
    · un ECG
    · une radiographie pulmonaire de face
    · une échographie cardiaque systématique, mais pas nécessairement urgente.


Cardiopathies avec insuffisance cardiaque:

- La coarctation préductale ou sténose de l’isthme de l’aorte (à la jonction de l’aorte transverse et de la descendante : représente 8 % des cardiopathies congénitales. C’est une cardiopathie « ducto-dépendante », c'est-à-dire dépendante du canal artériel (ou ductus arteriosus) : les symptômes n’apparaissent qu’à la fermeture du canal artériel et sont donc différés de quelques jours par rapport à la naissance, si bien que la palpation des pouls fémoraux à la naissance n’exclut pas le diagnostic. Le traitement consiste à maintenir le canal artériel ouvert par une perfusion de Prostaglandine E1 en attendant la chirurgie urgente.

- Les autres causes de décompensation cardiaque néo-natale sont plus rares :
    * Rétrécissement aortique congénital critique,
    * l’hypoplasie du cœur gauche est devenue rare, car elle est de nos jours dépistée en anténatal et amène à une interruption médicale de grossesse,
    * autres situations rares : retour veineux pulmonaire anormal dans les cavités droites, etc…


Cardiopathies avec cyanose :

- La transposition des gros vaisseaux est la cause la plus classique, sinon la plus fréquente, de cyanose néo-natale. Elle représente le type même de l’urgence cardiologique néo-natale. L’urgence consiste à améliorer le « mixing » du sang veineux et artériel en maintenant les shunts physiologiques néo-nataux (maintien du canal artériel ouvert par la Prostaglandine E1, et création d’une communication inter atriale à l’aide d’un cathéter à ballonnet), en attendant la chirurgie de correction anatomique, qui doit être réalisée dans les 10 premiers jours de vie.

- Les cardiopathies complexes sont fréquentes, très polymorphes (ventricule unique, atrésie tricuspide, etc…). Elles associent à des degrés divers cyanose et défaillance cardiaque suivant les cas .

2 -Chez le nourrisson (de 2 mois à l’âge de la marche) :

Cardiopathies avec insuffisance cardiaque:
- Les shunts gauche-droite dominent la scène. Il peut s’agir le plus souvent de communication inter ventriculaire (CIV) large, de la persistance du canal artériel, ou d’un canal atrio-ventriculaire, cardiopathie habituelle du trisomique 21. Ils n’occasionnent pas de cyanose, mais causent un hyperdébit pulmonaire et un bas-débit systémique. Si le shunt est important, il existe des difficultés de croissance, voire une hypotrophie sévère, consécutive au bas-débit systémique, et surtout une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) consécutive à l’hyperdébit droit, avec le risque d’HTAP irréversible si le shunt est opéré trop tard. Il est donc impératif d’opérer tôt les nourrissons porteurs de larges shunts, surtout CIV, en général dans la 1ère année de vie, avant l’apparition de lésions artériolaires pulmonaires définitives .

Cardiopathies avec cyanose :

- La tétralogie de Fallot est la cardiopathie cyanogène la plus fréquente. La cyanose est en général retardée dans ce cas, n’apparaissant qu’après quelques semaines ou mois. Elle associe 4 éléments, dont les plus importants sont une large communication inter ventriculaire et un obstacle sévère sur la voie pulmonaire . La correction chirurgicale se fait entre 6 mois et 1 an.

- Les cardiopathies complexes sont en général déjà diagnostiquées dès la période néo-natale, voire en anténatal.

3. Dans la 2ème enfance (de 2 à 16 ans) :

Les souffles « innocents » sont les plus fréquents en cas de souffle non entendu jusqu’alors (cf § suivant).

Les cardiopathies malformatives sont plus rarement dépistées à cet âge, sauf cas particuliers (immigrés récents, problèmes sociaux…).Il s’agit en général de cardiopathies bien tolérées, telles que communication inter atriale ou CIA, qui sera généralement fermée dans la 2ème enfance, chirurgicalement ou par mise en place d’une ombrelle par voie endocavitaire , cardiomyopathie hypertrophique et/ou obstructive…..

LES SOUFLES « INNOCENTS » OU ANORGANIQUES, OU FONCTIONNELS, OU « NORMAUX » DE L’ENFANT :

- Ils sont extraordinairement fréquents, puisque l’on estime que, à un moment donné de l’enfance, 1/3 à la moitié des enfants d’âge scolaire, aura un souffle anorganique !

- Ces souffles n’ont aucun substrat organique. Le coeur est parfaitement sain. Ils disparaîtront avec l’âge, mais peuvent parfois être encore entendus chez de jeunes adultes.

1. Ce sont des souffles:
=>asymptomatiques
=>systoliques (jamais diastoliques)
=>proto ou mésosystoliques (jamais télédiastoliques)
=>éjectionnels, généralement brefs (1er tiers de la systole)
=>de faible intensité, inférieure à 3/6
=>doux, parfois musicaux
=>ne s'accompagnant pas de modification de B1 et B2 (dédoublement variable de B2 possible)
=>ni de modifications du reste de l’examen clinique (pouls fémoraux perçus ; TA normale…)
=>parfois, souffle continu, systolo-diastolique, en cas de souffle veineux du cou
=>Certains critères classiques peuvent être pris en défaut; ce sont:
=>le caractère très localisé du souffle
=>l'absence d'irradiation
=>le caractère variable avec la position (diminution d'intensité ou disparition en position assise ou debout).

2. Le cœur est normal à la Rx et à l'ECG.

3. Parmi les types les plus fréquents de souffle innocent, citons:
=>le souffle vibratoire apexien ou endapexien, musical ou piaulant, bref dans la systole, souvent lié à la présence de « faux tendons », structures physiologiques du ventricule gauche,
=>le souffle infundibulo-pulmonaire (entendu au foyer pulmonaire), lié à des turbulences dans l’infundibulum pulmonaire
=>le souffle veineux du cou, systolo-diastolique, souvent intense, mieux entendu en position assise, variable avec les mouvements de la tête, correspond à des turbulences dans la veine cave supérieure, et disparaît lors de la compression de la jugulaire à la base du cou.

4. - Certaines circonstances favorisent le souffle innocent:
=>syndrome du "dos droit" ou du "dos plat" (aplatissement antéropostérieur du thorax)
=>anomalies thoraciques (thorax en entonnoir)
=>scolioses

5. - Diagnostic différentiel :

Certains souffles organiques peuvent simuler un souffle innocent :
=>CIA
=>Cardiomyopathie obstructive (cf cours)
=>Coarctation aortique, mais il existe d’autres signes à l’examen clinique (HTA des membres supérieurs et absence de pouls fémoraux : l’association est pathognomonique de la coarctation).

-En général, les signes d'accompagnement cliniques, radiologiques et électrocardiographiques permettent de faire le diagnostic. Intérêt de l'échocardiogramme en cas de doute ++

- Aucune thérapeutique, ou restriction d’activité, n’est justifiée, et ces enfants peuvent mener une vie strictement normale, puisqu'ils ne sont pas malades. Tous les sports sont autorisés, y compris en compétition. Il est inutile et même nuisible de revoir l'enfant périodiquement en consultation.

- D’où l’importance d'une conclusion ferme et précise dès le premier examen, afin de rassurer la famille et l’enfant, inquiets du "souffle au cœur". Il est important qu’il n’y ait pas d’hésitation et qu’un diagnostic définitif soit porté d’emblée, sans répéter les examens, afin de ne pas ancrer dans l’esprit de l’enfant et de sa famille la notion de "souffle au coeur", qui peut avoir des répercussions psychologiques importantes.

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DOSSIER CLINIQUE

Vous voyez pour la première fois en consultation Lucie F., âgée de 5 ans, chez laquelle un souffle précordial a été signalé récemment par le médecin de garde, appelé à son chevet en raison d’une angine fébrile, avec hyperthermie à 39.5°C. Ce souffle n’avait pas été constaté auparavant, et il n’en est pas fait mention dans le carnet de santé.

Dans ses antécédents, on note :
- une naissance à 38 semaines d’aménorrhée, à un poids de 2910g pour 49cm, sans problèmes particuliers
- un eczéma allergique, sur terrain atopique familial,
- une adénoïdectomie à l’âge de 3 ans.
- pas de contexte de maladie familiale.

Lucie est une enfant en bon état général, très dynamique, qui fréquente l’école maternelle depuis 2 ans, et participe normalement aux activités physiques et sportives de sa classe.
Aucun symptôme fonctionnel n’a été remarqué par les parents, et en particulier pas de limitation à l’effort.
A l’examen, le développement staturo-pondéral est normal et l’enfant est bien rose. L’auscultation, en-dehors de tout contexte infectieux, révèle un souffle protosystolique 1.5/6, un peu vibratoire, audible à l’endapex et irradiant peu. Il est mieux entendu en position couchée, mais ne disparaît pas totalement en position debout. Les bruits du cœur sont normaux par ailleurs.
Le reste de l’examen clinique n’offre aucune particularité. Les pouls fémoraux sont bien perçus. La TA est à 90/50 au bras droit. Il n’existe aucun signe d’insuffisance cardiaque.

L’électrocardiogramme est normal pour l’âge.

Le cliché de thorax est également normal.

QUESTION 1 :
Quel(s) diagnostic(s) évoquez-vous ? Donnez vos arguments.


Le diagnostic le plus probable est celui de souffle fonctionnel, ou « normal », ou « innocent » de l’enfant, du fait :
- de la découverte tardive du souffle, à 5 ans
- des circonstances de découverte, à l’occasion d’une hyperthermie
- des caractéristiques du souffle (protosystolique, bref, peu intense, irradiant peu, diminuant d’intensité en position debout), et de l’absence de modifications des bruits normaux du cœur
- de l’absence de symptômes fonctionnels
- de l’absence d’anomalie associée de l’examen clinique (pouls fémoraux perçus, TA normale…)
- du caractère normal de la RP et de l’ECG.


Néanmoins, certaines cardiopathies peuvent donner des tableaux cliniques voisins ;

- une communication inter auriculaire, ou CIA. Dans ce cas, il existe généralement un dédoublement fixe du 2ème bruit latéro-sternal gauche, un bloc de branche droit incomplet à l’ECG et des anomalies discrètes du cliché de thorax (arc moyen gauche convexe, hypervascularisation pulmonaire)

- une cardiomyopathie obstructive : rechercher un contexte familial, le caractère plutôt mésosystolique du souffle, une dyspnée d’effort, une hypertrophie septale à l’ECG

- une sténose pulmonaire peu serrée : rechercher une irradiation dorsale du souffle, un clic d’éjection protosystolique précédant le souffle, un crochetage de l’onde R dans les dérivations précordiales droites à l’ECG.

QUESTION 2 :
Cette situation est-elle fréquente ? Commentez.

Cette situation est très fréquente, rencontrée chez 1/3 à la moitié des enfants d’âge scolaire, alors que les cardiopathies congénitales, qui représentent la quasi-exclusivité des cardiopathies organiques de l’enfant dans les pays occidentaux, ne sont présentes que chez 1% environ des enfants à la naissance.

QUESTION 3 :
Quel(s) examen(s) complémentaire(s) demanderez-vous ?

Justifiez votre réponse.

- Un interrogatoire et un examen clinique bien conduits, avec une auscultation soigneuse permettent dans la majorité des cas d’affirmer le caractère organique ou fonctionnel du souffle, pour peu que l’on ait un peu d’expérience…

- Au moindre doute, il ne faut pas hésiter à demander un échocardiogramme-Doppler, qui permettra d’affirmer le diagnostic avec certitude (il sera bien sûr strictement normal en cas de souffle innocent).

- Il vaut mieux faire un examen « inutile » en cas de doute plutôt que de laisser planer un doute et de reconvoquer l’enfant pour un contrôle, ce qui peut être très préjudiciable psychologiquement pour l’enfant et sa famille (risque d’ancrer la notion de « souffle au cœur »).

QUESTION 4 :
Quelle stratégie proposerez-vous ultérieurement ?

- La seule attitude à proposer est de ne rien faire !

- Il est inutile, et souvent préjudiciable, de reconvoquer l’enfant, qui ne nécessite aucun suivi cardiologique.

- Il est important de noter ses conclusions dans le carnet de santé, afin que la question du « souffle » ne soit pas posée à nouveau chaque fois que l’enfant est vu par un médecin différent, par exemple médecin de garde en cas d’urgence, ou médecin scolaire.

- Il n’y a bien sûr aucun risque particulier d’endocardite infectieuse, et donc pas de nécessité d’antibioprophylaxie dans ce cas.

QUESTION 5 :
La famille vous interroge sur l’avenir de l’enfant : pourra t’elle faire du sport, de loisirs et /ou de compétition ? Pourra t’elle avoir des enfants ? Certains métiers lui seront t’ils interdits ?

La réponse à toutes ces questions est simple : l’enfant pourra, et devra, avoir une vie strictement normale, puisqu’elle n’est pas malade :
- elle peut pratiquer les sports sans aucune restriction, y compris en compétition
- elle pourra avoir des grossesses sans problème particulier
- elle pourra choisir le métier qu’elle souhaite, sans aucun interdit.


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