L'HYPERTENSION ARTERIELLE SECONDAIRE

INTRODUCTION

L'hypertension artérielle secondaire concerne 5 % des hypertensions. L'étiologie est surrénalienne, rénale ou toxique, sa mise en évidence autorise un traitement spécifique pouvant permettre la cure de l'HTA.

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Leur diagnostic repose sur l'interrogatoire. Certaines substances exogènes, peuvent induire ou aggraver une HTA pré-existante ; il s'agit principalement :
de l'alcool qui constitue la cause la plus fréquente de l'HTA secondaire (10 %) ;
des glucocorticoïdes ;
des oestrogènes et des oestroprogestatifs ;
des sympathomimétiques (gouttes nasales) ;
de substances douées d'activité minéralo-corticoïdes (réglisse, carbénoxolol) ;
des anticalcineurines (ciclosporine, tacrolimus).

La confirmation de leur responsabilité ne sera apportée que par la normalisation ou l'amélioration des chiffres tensionnels après suppression du facteur causal.

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HTA RENO-VASCULAIRE

La prévalence de l'HTA réno-vasculaire est estimée entre 1 et 4 %. Elle est liée à une maladie des artères rénales, à l'origine d'une ischémie du rein situé en aval.

1 - Physiopathologie

Initialement, l'hyper-réninisme lié à l'ischémie rénale en aval de la sténose provoque une activation de l'angiotensine II puissant vasoconstricteur. L'autre rein, sain, maintient la natriurèse et l'hyper-réninisme se pérennise. A un stade précoce, la correction de l'anomalie anatomique s'accompagne d'une normalisation tensionnelle.

Plus tardivement, l'altération des parois vasculaires et du rein contro-latéral consécutive à l'HTA systémique, contribue à la persistance de l'HTA, même après correction de la sténose.

2 - Etiologie

Les lésions des artères rénales sont d'origine athéromateuse dans les 2/3 des cas, volontiers proximales, parfois ostiales ou juxta-ostiales, survenant plus volontiers chez le patient de sexe masculin, fumeur et âgé. Les lésions peuvent être bilatérales et comportent un risque élevé de thrombose complète.
Dans 1/3 des cas, les lésions sont de type dysplasique, siégeant sur la partie moyenne du tronc de l'artère, s'étendant aux branches de division proximale et incluant des lésions anévrismales (image en collier de perles). Ces lésions dysplasiques s'observent chez l'adulte plus jeune, particulièrement chez la femme entre 25 et 40 ans. Le risque d'occlusion est plus faible.

3 - Diagnostic

3.1 - Orientation clinique

L'interrogatoire et l'examen clinique sont des étapes essentielles. En effet, il existe diverses règles de prédiction cliniques dont la spécificité et la sensibilité sont équivalentes aux méthodes diagnostiques non invasives.

HTA d'apparition récente chez un homme de la cinquantaine fumeur, présentant un souffle abdominal para-ombilical, épigastrique ou lombaire, éventuellement déjà porteur de lésions athéromateuses.

HTA de découverte récente, d'apparition soudaine chez une femme de 35 ans ne présentant aucun antécédent d'HTA familiale.

HTA accélérée ou maligne, ou résistante aux traitements (2 antihypertenseurs synergiques à doses efficaces).

HTA et insuffisance rénale inexpliquée ou HTA et petit rein unilatéral.

Sensibilité importante aux inhibiteurs de l'enzyme de conversion (baisse tensionnelle très marquée, insuffisance rénale).

3.2 - Les méthodes diagnostiques

L'écho-Doppler des artères rénales peut s'avérer d'un grand intérêt dans les mains d'un manipulateur expérimenté en décelant une accélération du flux des artères rénales en faveur d'une sténose significative uni ou bi-latérale.

L'urographie intra-veineuse avec clichés parenchymateux précoces permet de disposer d'éléments fonctionnels. Elle peut avoir été précédée d'une échographie rénale montrant une asymétrie avec petit rein atrophique du côté de la sténose. L'urographie peut montrer une diminution de taille de la sténose, un retard de sécrétion de ce même côté et tardivement, une hyperdensité du produit de contraste (trop belle image). Elle n'a en pratique aucun intérêt et n'est plus utilisée comme méthode diagnostique.
La TDM spiralée ou l'IRM peuvent aider au diagnostic lorsque l'écho-doppler est ininterprétable (obésité ; impossibilité de maintenir l'apnée).
La scintigraphie (DTPA ; MAG3 en cas d'insuffisance rénale) sans et avec captopril permet de dépister des anomalies fonctionnelles (retard de captation du traceur) qui peuvent orienter vers une sténose artérielle rénale, en particulier si elles s'amplifient sous captopril.
L'artériographie rénale apporte seule la certitude du diagnostic. Elle permettra au mieux de préciser l'importance de la sténose, l'étiologie, la topographie des lésions (rénales uni ou bi-latérale, aortiques). L'angiographie digitalisée des artères rénales par voie veineuse est plus une méthode de dépistage qu'une authentique méthode de diagnostic. Elle peut méconnaître des lésions en diaphragme, et dans l'état actuel, elle paraît mieux adaptée à la surveillance des patients ayant bénéficiés d'angioplastie ou de pontage.

3.3 - Principes thérapeutiques

Les objectifs sont d'éviter les complications cardio-vasculaires de l'HTA sévère et la réduction néphronique par thrombose de l'artère rénale.

La dilatation endoluminale est tentée chaque fois que possible et jugée pouvant apporter les bénéfices cités ci-dessus, avec un contrôle angiographique immédiat et à distance en cas d'HTA persistante.

La revascularisation chirurgicale est indiquée en cas d'échec de la dilatation, en cas de lésions complexes ou de lésions aortiques associées.

La néphrectomie est exceptionnellement indiquée (rein atrophique, non fonctionnel et HTA résistante malgré traitement maximal).

3.4 - Les indications thérapeutiques

La décision de traitement repose sur la sévérité de l'HTA et son retentissement extra-rénale. Les indices d'imputabilité de la lésion artérielle rénale dans l'apparition de l'HTA sont :
essentiellement clinique
- HTA d'apparition récente
- HTA diastolique

Angiographique : sténose serrée si > 75 % et/ou dilatation post-sténotique.

Scintigraphique : (DTPA ou Mag 3, avant et après inhibiteurs de l'enzyme de conversion) : étudie le retard du pic de radio-activité et la fonction de chaque rein. Elle renseigne sur le caractère fonctionnel de la sténose

Biochimique : dosage de la rénine dans les veines rénales par cathétérisme après stimulation aiguë par une dose unique de Captopril, le critère de positivité étant l'existence d'un gradient sur côté sténosé > 1.5. Cette technique n'est pas utilisé en pratique (technique lourde ; ne tient pas compte du débit sanguin dans chaque veine rénale).

3.5 - Evolution

La guérison complète de l'HTA est d'autant plus fréquente que le sujet est jeune (dysplasie fibro-musculaire) et l'HTA récente et diastolique. En cas d'HTA persistante ou en l'absence d'indication de revascularisation, le traitement médicamenteux est requis (inhibiteurs de l'enzyme de conversion [à utiliser avec précaution ; surveillance de la fonction rénale +++] ; bêta-bloquants + diurétiques ou antagonistes calciques). L'emploi des IEC est contre-indiqué en cas de sténose bilatérale ou de sténose unilatérale sur rein unique (risque d'insuffisance rénale aiguë, fonctionnelle et réversible).

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HTA PAR NEPHROPATHIE PARENCHYMATEUSE

En fréquence, c'est la 2ème cause d'HTA secondaire.

1 - Mécanisme de l'HTA

En cas de néphropathie parenchymateuse, on admet qu'il existe une rétention sodée excessive et un tonus vasoconstricteur dépendant du système rénine-angiotensine et du tonus sympathique, inadapté à la rétention sodée.

2 - Reconnaissance diagnostique

Le diagnostic est reconnu sur le bilan biologique usuel de l'HTA, à savoir reconnaissance d'une protéinurie, d'une anomalie du culot urinaire et du compte d'Addis, voir mise en évidence d'une insuffisance rénale. C'est dire l'importance du dépistage par le Labstix. L'échographie rénale, l'urographie intra-veineuse et la biopsie rénale constituent des moyens de diagnostic.

3 - Diagnostic étiologique

Les néphropathies compliquées d'HTA sont surtout les glomérulopathies (aiguës ou chroniques), les néphropathies vasculaires (diabète, micro-angiopathie) et les néphropathies unilatérales (uropathies malformatives, reflux vésicaux urétéral). L'HTA est plus rare au cours des néphropathies interstitielles chroniques, de l'amylose et de la polykystose.

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PHEOCHROMOCYTOME

C'est une cause rare (< 0.1 %) d'HTA.

1 - Définition

Le phéochromocytome est une tumeur médulo-surrénalienne sécrétante de catécholamine volontiers révélée par une HTA paroxystique ou permanente. Le phéochromocytome peut s'intégrer dans le cadre d'une néoplasie endocrinienne multiple ou d'une phacomatose (neurofibromatose de Recklinghausen et syndrome de Von Hippel-Lindau). On doit prendre en compte la possibilité de forme familiale, de tumeur multiple, bilatérale, extra-surrénalienne.

L'HTA est le signe majeur : le plus souvent permanente, sévère, entrecoupée de paroxysme et résistantes aux traitements. Parfois, les anomalies tensionnelles sont exclusivement paroxystiques, elles peuvent s'accompagner d'une hypotension orthostatique, d'une tachycardie au repos, d'un amaigrissement et d'une intolérance glucidique.

Les troubles du rythme cardiaque sont fréquents et graves (extrasystole ventriculaire, tachycardie ventriculaire).

Le phéochromocytome peut être évoqué de principe en cas de résistance au traitement, de phacomatose, de notion familiale de néoplasie endocrinienne multiple de type II.

3.2 - Eléments biologiques

Le diagnostic de phéochromocytome repose sur les dosages hormonaux. Le test le plus sensible est le plus spécifique reste le dosage des métanéphrines et normétanéphrines urinaires dans les urines de 24 heures en exigeant des dosages répétés et concordants. L'interprétation doit tenir compte de la pression artérielle :
Si la pression artérielle est élevée et les résultats normaux, la présence d'un phéochromocytome peut être totalement écarté.
Si la pression artérielle et les dosages sont normaux, le phéochromocytome ne peut être écarté (phase non sécrétante).

Le dosage urinaire de VMA est peu sensible, moins spécifique, et a beaucoup perdu de son intérêt. Enfin, le dosage des catécholamines plasmatiques, ne présente d'intérêt que dans les formes diagnostiques difficiles, par exemple au cours de tests de freination (test à la clonidine).

L'interprétation des dosages doit tenir compte des différents facteurs, en particulier médicamenteux (béta-bloquants) susceptibles de modifier les résultats.

3.3 - Diagnostic topographique

L'étape topographique ne se conçoit qu'en cas de certitude diagnostique établie sur les dosages hormonaux. Dans 85 % des cas, il s'agit d'un phéochromocytome surrénalien.

L'examen clé est la tomodensitométrie centrée sur les surrénales. Le phéochromocytome se présente le plus souvent comme une masse ronde ou ovale de 3 à 6 cm, présentant dans les cas typiques des zones irrégulières et hypodenses. Dans 15 % des cas, la tumeur est extra-surrénalienne et peut siéger de la base du crâne jusqu'à la vessie. Une attention particulière peut être portée sur le cou, les régions para-vertébrales, la bifurcation aortique ou le pelvis.

L'IRM permet une caractérisation tissulaire et peut être démonstrative du phéochromocytome en montrant des hyper-signaux.

La scintigraphie au MIBG permet de localiser le phéochromocytome des tumeurs de siège extra-surrénalien. Cet isotope est un analogue de la guanéthidine avec affinité pour le tissu chromaffine ; il a une bonne spécificité, mais s'accompagne d'un taux assez élevé de faux négatif. Son intérêt concerne la reconnaissance des formes extra-surrénaliennes multiples et le suivi d'un patient déjà opéré d'un phéochromocytome.

4 - Principes thérapeutiques

Le traitement est chirurgical et consiste en l'exérèse du phéochromocytome ou du paragangliome sécrétant. La préparation à la chirurgie est d'une grande importance, elle repose sur l'emploi d'alpha-bloquants (prasozine) jusqu'à normalisation de la pression artérielle. Les bêta-bloquants sont alors introduits s'il persiste une tachycardie après normalisation de la volémie. Inhibiteurs calciques et inhibiteurs de l'enzyme de conversion sont parfois utiles.

L'anesthésie doit être soigneuse, compte tenu des variations hémodynamiques majeures pouvant survenir au cours de la mobilisation chirurgicale du phéochromocytome (recours au nitroprusiate, à la trinitrine, au labétalol).

10 % des phéochromocytomes sont malins.

Il faut insister sur l'importance du suivi de tout patient opéré, à la fois clinique et hormonal par dosages effectués à distance compte tenu de la possibilité d'autres localisations et de récidives.

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HYPER-ALDOSTERONISME

L'hyper-aldostéronisme représente 1 % des hypertensions artérielles.

1 - Physiopathologie

Sur le plan physiopathologique, l'excès de minéralo-corticoïde a deux conséquences majeures sur le tubule distal :
Réabsorption accrue de sodium entraînant une expansion du liquide extra-cellulaire ;
Excrétion urinaire de potassium stimulée, responsable d'une hypokaliémie.

Deux types de lésions surrénaliennes sont responsables d'un hyper-aldostéronisme primaire : l'adénome unilatéral (syndrome de Conn) ou l'hyperplasie bilatérale.

2 - Diagnostic

Le diagnostic est suspecté devant l'association d'une HTA volontiers sévère, résistante aux traitements, et d'une hypokaliémie < 3.7 mMol/l en dehors de tout traitement médicamenteux.

En régime normo-sodé (6 g de NaCl/j équivalent à une natriurèse de 100 mmol/j), la kaliurèse est inadaptée (> 30 mmol/j). Le ionogramme sanguin sera d'autant plus évocateur que l'hypokaliémie s'associe à une majoration de la natrémie, une alcalose métabolique, une uricémie basse.

Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'une activité rénine plasmatique basse, < 10 ng/l, et une aldostéronémie augmentée au delà de 15 ng/100 ml en position couchée.

L'interprétation des dosages doit tenir compte des différents facteurs, en particulier médicamenteux (bêta-bloquants, IEC, diurétiques) susceptibles de modifier les résultats.

3 - Distinction entre adénome et hyperplasie

Pour opérer cette distinction, on réalise une détermination de l'activité rénine plasmatique et de l'aldostéronémie en condition basale en position couchée, puis après 1 heure et 4 heures d'orthostatisme, puis à la faveur d'un test de freination (Captopril ou charge en sel) avec mesure de l'aldostérone plasmatique avant et après freination.

La mise en évidence d'une activité rénine plasmatique effondrée, non stimulable, associée à une aldostéronémie très élevée, peu ou pas stimulable, diminuant à la 4ème heure d'orthostatisme, non freinable après charge en sel ou après Captopril sont en faveur de l'adénome, traduisant une sécrétion autonomisée d'aldostérone. A l'inverse, une activité rénine plasmatique basse légèrement stimulable, une aldostéronémie majorée stimulable après orthostatisme prolongé, en partie freinable par le Captopril ou la charge en sel sont en faveur d'un hyperaldostéronisme primaire idiopathique par hyperplasie.

L'étude topographique ne se conçoit qu'en cas de dosages biologiques évocateurs d'hyperaldostéronisme primaire.

Le scanner des surrénales doit comporter des coupes de 5 mm en 5 mm, montrant en cas d'adénome une tumeur surrénalienne de 10 à 25 mm de diamètre, homogène, ronde, hypodense, fixant peu le produit de contraste. En présence d'un tableau hormonal évocateur et de l'image d'adénome tomodensitométrique, les explorations hormonales dynamiques ne sont pas nécessaires et le patient peut être opéré sans autres investigations. Après préparation par un diurétique épargnant le potassium, administré pendant 6 semaines.

Une phlébographie surrénalienne avec mesure bilatérale des concentrations d'aldostérone et de cortisol peut être pratiquée, si la probabilité d'un adénome reste élevé, sans être confirmé par les explorations hormonales dynamiques : la chirurgie dans ce cas sera proposée si imagerie tomodensitométrique et dosage étagés sont concordants.

4 - Principes thérapeutiques

4.1 - En cas d'adénome

Le traitement est chirurgical, enlevant la tumeur surrénalienne, après avoir normalisé la pression artérielle et la kaliémie à la faveur d'un traitement anti-aldostérone (Aldactone).

Ce traitement est d'autant plus justifié que l'HTA est récente, le patient jeune, et la préparation médicale efficace sur la pression artérielle.

4.2 - En cas d'hyperplasie bilatérale

Le traitement dans ce cas est médical. L'antialdostérone assure la correction de la kaliémie mais s'avère de moindre efficacité sur le niveau de pression artérielle. En pratique, on se limite à de faibles posologies d'anti-aldostérone associées à la prescription d'antagonistes du calcium et éventuellement de diurétiques distaux, épargneurs de potassium, de type Amiloride (10 mg/j) ou Spironolactone (3 mg/kg).

5 - Diagnostic différentiel

C'est la discussion d'une HTA avec hypokaliémie.

5.1 - Hyperaldostéronisme secondaire à rénine élevé
Toute HTA accélérée, quelqu'en soit la cause.

5.2 - Hyper-minéralocorticisme sans hyper-aldostéronisme
L'aldostéronémie et l'aldostéronurie sont normales : il peut s'agir d'un syndrome de Cushing, d'un bloc enzymatique en 11-bêta ou en 17-alpha, enfin d'une intoxication à la glycyrrhizine (réglisse).

5.3 - Autres causes rares d'hyper-aldostéronisme primaire
Carcinome (sécrétion associée de glucocorticoïdes et d'androgènes) ;
Hyperaldostéronisme freinable par la Dexaméthasone (rare, familiale).

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AUTRES ETIOLOGIES

Deux causes d'HTA secondaire peuvent être citées :

Les tumeurs à rénine, exceptionnelles,
La coarctation de l'aorte, dont le diagnostic est habituellement fait chez l'enfant.