SYNCOPES ET PERTES DE CONNAISSANCE BREVES

La syncope est une manifestation clinique fréquente, due à une anoxie cérébrale généralisée transitoire. Il est difficile de proposer une définition claire et précise de la "perte de connaissance" ou de la "syncope".

On peut proposer la définition suivante: "on appelle syncope toute privation ou suspension des fonctions de la vie de relation". La notion de brièveté de la syncope est également importante. La syncope est un trouble de vigilance de courte durée, de quelques secondes à quelques minutes au plus.

La lipothymie réalise une simple sensation de malaise général, sans perte de connaissance. Il faut parfois la considérer comme un équivalent de perte de connaissance brève, lorsque le trouble passager du niveau de vigilance, très bref, s'accompagne d'un oubli post-critique.

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SYNCOPE TYPIQUE

Nous prendrons comme type de description la classique syncope "à l'emporte pièce", qui réalise une perte de connaissance complète, brutale, brève, le plus souvent avec chute et blessures.

Habituellement, le début survient de façon brusque. Le patient ne peut prévoir la survenue d'une perte de vigilance (absence de prodrome). Il s'ensuit, le plus souvent, une chute brutale, parfois avec traumatisme. La reprise de conscience est également brutale, parfois avec une phase d'obnubilation post-critique de courte durée.

Souvent, il existe une amnésie de la crise, sans amnésie antérograde. C'est dire que le patient n'a parfois pas conscience qu'il a perdu connaissance, et que le diagnostic ne peut être fait que grâce à l'interrogatoire de son entourage.

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Les forme atypiques sont fréquentes :

1 - Formes avec prodromes

Rarement, la perte de connaissance est précédée pendant quelques secondes de signes annonciateurs : sueurs, vertiges, troubles visuels...

2 - Formes convulsives

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1 - Lipothymies

La lipothymie ne s'accompagne pas d'une véritable perte de connaissance. Il y a seulement un simple fléchissement de la conscience, avec troubles neurologiques divers (troubles visuels, bourdonnements d'oreilles, sensation de malaise général...).

Souvent, le patient à l'impression qu'il va perdre connaissance, mais l'épisode d'hypoxie cérébral est trop bref pour entraîner une perte de connaissance complète.

Dans certains cas, notamment en cas d'amnésie, il faut considérer la lipothymie comme un équivalent syncopal.

2 - Le coma

Il s'agit d'un trouble de conscience, plus ou moins profond, qui diffère de la syncope du fait de sa durée prolongée.

3 - La catalepsie

Il s'agit d'une perte de la relation avec l'entourage, laissant toutefois la conscience intacte.

4 - Pertes de connaissance épileptiques

Pratiquement toutes les formes de comitialité sont susceptibles de se traduire par une perte de connaissance brève. La distinction avec une syncope est parfois difficile, notamment lorsque cette dernière est prolongée, et s'accompagne d'une crise convulsive.

5 - Les accidents neurologiques comportant un déficit neurologique focalisé sont à distinguer des syncopes. Le plus souvent, ils ne sont pas accompagnés d'une perte de connaissance même brève.

6 - Les pertes de connaissance par troubles métaboliques

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L'examen clinique d'un patient victime d'un malaise syncopal est un temps essentiel au diagnostic, notamment l'interrogatoire, qui comprend l'interrogatoire du patient, mais également de l'entourage, lorsque celui-ci a assisté au malaise. Il permet de faire un diagnostic étiologique dans près de 50% des cas.

1 - Examen per-critique

Rarement, le médecin peut assister à l'épisode syncopal. Etant donné la brièveté habituelle des syncopes, on s'attache surtout à rechercher une anomalie du rythme ou de la conduction cardiaque : auscultation cardiaque, recherche des pouls périphériques (pouls radial, fémoral ou carotidien).

On note également la résolution musculaire, l'état des pupilles, l'existence ou non de convulsions, d'une cyanose...

Si la perte de connaissance se prolonge, les manœuvres de réanimation habituelles sont réalisées : position latérale de sécurité, assistance ventilatoire...

2 - Examen clinique post-critique

Le plus souvent, le patient est examiné alors qu'il a retrouvé une conscience normale.

L'anamnèse du patient et de l'entourage, précise les circonstances de survenue (que faisait-il avant, était-il fatigué), la durée de la perte de connaissance. Les antécédents personnels et familiaux du patient doivent être pris en compte ainsi que son traitement et l'éventuelle consommation de drogues ou de toxiques (alcool, cocaïne...).

L'examen clinique est complet, en insistant particulièrement sur l'examen cardio-vasculaire et neurologique :

Auscultation cardiaque attentive
Palpation et auscultation de tous les pouls périphériques et notamment des vaisseaux à destinée encéphalique.
Recherche de déficits sensitifs ou moteurs.
Examen des fonctions supérieures.
Prise de la tension artérielle couchée et debout.

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Pendant la perte de connaissance, le seul examen éventuellement réalisable est l'ECG, qui permettra de documenter de façon précise et durable l'activité électrique cardiaque.

En phase post-critique, le diagnostic étiologique dépend des examens complémentaires cardiaques, vasculaires et neurologiques. L'indication de ces examens et l'ordre de leur réalisation dépend des données de l'interrogatoire, de l'examen clinique et de l'ECG.

La radiographie de thorax est systématique,
ainsi que l'ECG standard, avec massage sino-carotidien. ECG éventuellement répété en cas de suspicion de trouble du rythme paroxystique.



Enregistrement type Holter : l'enregistrement longue durée de l'électrocardiogramme est systématique en cas de syncopes graves, prolongées ou récidivantes, de façon soit conventionnelle (enregistreur portatif autonome) soit au cours de l'hospitalisation en unité de soins intensifs (surveillance scopique si les circonstances l'exigent).
L'échographie cardiaque n'est pas systématique. Elle est réalisée en cas d'anomalie auscultatoire cardiaque ou d'anomalie ECG.
L'exploration électrophysiologique endocavitaire (exploration du faisceau de His) est réalisée lorsque l'on suspecte un trouble conductif paroxystique, ou une dysfonction sinusale grave, qui n'a pas pu être prouvé ou suspecté par l'ECG habituel ou le Holter.
L'échographie Doppler des vaisseaux du cou est rarement réalisé sauf en cas de souffle artériel cervical. En fait, les épisodes neurologiques en relation avec une athérosclérose des artères cervicales à destinée encéphalique se manifestent exceptionnellement par des syncopes. Cet examen n'est en fait à envisager que lorsqu'il existe une suspicion d'accident ischémique cérébral ou une intrication des phénomènes.
Electro-encéphalogramme et scanner cérébral peuvent être proposés lorsque le bilan cardiovasculaire est négatif.
L'examen sur table basculante (tilt test) est parfois réalisé à la recherche d'une réaction vasovagale exacerbée. Ce test peut être sensibilisé par la perfusion d'isoproténérol (ISUPREL) ou de la trinitrine en spray.

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1 - Perte de connaissance d'origine cardiaque

Il est d'usage de classer les nombreuses étiologies de perte de connaissance d'origine cardiaque selon leur circonstances de survenue, en distinguant les syncopes liées à l'effort, les syncopes posturales, et les syncopes spontanées.

1.1 - Syncopes d'efforts

Lorsque la syncope est liée à l'effort, elle doit faire rechercher en priorité une origine cardiaque, notamment un obstacle à l'éjection du ventricule gauche ou du ventricule droit.

Le rétrécissement aortique valvulaire représente de loin la cause la plus fréquente. Le diagnostic est auscultatoire, et sera confirmé par l'échographie Doppler. La syncope marque un tournant dans l'évolution du rétrécissement aortique, et doit faire considérer que l'indication de remplacement valvulaire aortique est formelle et très urgente si celui-ci est serré. Il faut rechercher de principe un bloc auriculo-ventriculaire paroxystique, fréquent dans ce type de pathologie, et qui nécessite la mise en place d'un stimulateur cardiaque définitif.

Les autres variétés de rétrécissements aortiques (rétrécissements sous ou sus-valvulaires) sont exceptionnels et entrent dans le cadre de la pathologie cardiaque congénitale.

La myocardiopathie obstructive est moins fréquente que le rétrécissement aortique valvulaire. La syncope est le plus souvent due à l'obstacle à l'éjection, mais peut être en rapport avec un trouble du rythme ventriculaire paroxystique, fréquent dans cette pathologie.

Ici encore, le diagnostic est clinique (souffle systolique, avec B2 conservé), électrique (HVG avec aspect de pseudo-nécrose à l'ECG), et échographique. L'échographie Doppler permet d'affirmer le diagnostic en montrant un septum interventriculaire épais, alors que le Doppler prouve l'obstacle à l'éjection ventriculaire.

La tétralogie de Fallot est responsable de syncope chez l'enfant. Ici encore, le diagnostic est essentiellement échographique (CIV, HVD, obstacle à l'éjection pulmonaire).

L'hypertension artérielle pulmonaire primitive est exceptionnelle, et de très mauvais pronostic.

L'angor d'effort s'accompagne parfois d'une syncope, et doit faire rechercher un trouble du rythme ou de conduction à l'effort, ou une sténose aortique.

1.2 - Syncopes posturales

Par définition, ces syncopes surviennent aux changements de position. La cause de loin la plus fréquente est l'hypotension artérielle orthostatique (Cf infra, syncope d'origine circulatoire).

Les autres causes sont très rares. Quelques cardiopathies peuvent entraîner une syncope par ischémie cérébrale aiguë transitoire, du fait d'un engagement intra orificiel d'une masse située dans les cavités gauches. Classiquement, cet engagement se fait volontiers à l'occasion d'un changement de position du malade. En réalité, cette particularité est rarement retrouvée.

Le myxome de l'oreillette est la tumeur cardiaque la plus fréquente. Presque toujours situé dans l'oreillette gauche, il s'engage en diastole dans la valve mitrale et peut donner des signes auscultatoires de pseudorétrécissement mitral. L'échographie fait le diagnostic.

Les thrombus intra-cardiaques, notamment intra-auriculaires gauches sont rarement responsables de syncope. Chez un patient porteur d'une prothèse valvulaire, notamment mitrale, il faut craindre une thrombose de prothèse, qui impose une hospitalisation en urgence.

Les autres tumeurs intra-cardiaques sont exceptionnelles.

1.3 - Syncopes spontanées

Troubles de conduction auriculo-ventriculaires
(cf. chapitre intitulé "Troubles du rythme ventriculaire (Sémiologie ECG)" ou chapitre intitulé "Les blocs atrio-ventriculaires (Sémiologie ECG) Généralités".

Les troubles de conduction auriculo-ventriculaires, notamment paroxystiques, sont responsables de syncopes en générale typiques.

- Le trouble de conduction peut être chronique, dégénératif : le diagnostic est facile à faire, le pouls étant lent en permanence, généralement inférieur à 40/mn en cas de BAV complet (pouls lent permanent). La survenue de syncope dans ce contexe réalise le syndrome de Stokes Adams. Le diagnostic est facilement fait par l'ECG qui montre un BAV du 3ème degré, avec échappement ventriculaire lent à QRS larges.

- En cas de trouble de conduction paroxystique, le BAV est plus difficile à documenter sur le plan électrique. La mise en évidence de l'existence d'un trouble conductif peut nécessiter un ECG endocavitaire, à la recherche de troubles de conduction intra ou infra-hissiens.

Troubles de l'excitabilité auriculaire :

- Le dysfonctionnement sinusal s'accompagne rarement d'accidents paroxystiques syncopaux. Le plus souvent, il existe un dysfonctionnement sinusal qui est aggravé par un traitement antiarythmique.

- La maladie de l'oreillette est caractérisée par l'association de troubles de l'excitabilité auriculaire (flutter ou fibrillation), et de dysfonctionnement sinusal responsable d'une bradycardie.

Les tachycardies :

- Les pertes de connaissance brèves sont exceptionnelles dans les tachycardies supra-ventriculaires. Elles se voient, soit lorsque l'accès de tachycardie est très rapide (pré-excitation ventriculaire), soit en cas de cardiopathie sévère (cardiomyopathie).

- Les tachycardies ventriculaires peuvent donner une syncope au démarrage, notamment en cas de mauvaise fonction ventriculaire gauche.

- Enfin, la syncope peut survenir à la fin de l'accès tachycardique, qui est parfois suivi d'une pause sinusale un peu prolongée.

- Une mention spéciale doit être faite à propos des torsades de pointe, qui s'inscrivent dans un contexte particulier avec bradycardie, QT long et troubles métaboliques (hypokaliémie).

Cf chapitre intitulé "Troubles du Rythme Ventriculaire (Sémiologie ECG)"

Autres causes :

Certaines cardiopathies peuvent s'accompagner de pertes de connaissance spontanées, notamment en cas d'affection aiguë :

- Les accidents coronariens : l'angor de PRINZMETAL est une variété particulière d'angor, habituellement en relation avec un spasme coronaire, ou la crise hyperalgique se termine éventuellement par des troubles du rythme ventriculaire, parfois responsables de syncope.

- A la phase aiguë de l'infarctus du myocarde, la syncope survient habituellement du fait d'un syndrome vasotonique, favorisé par la douleur. Il s'agit le plus souvent d'un infarctus postérieur (syndrome de Shillingford). La syncope peut également survenir à la faveur d'un bloc auriculo-ventriculaire transitoire, ou d'un trouble du rythme.

- Prolapsus mitral : des accidents syncopaux sont rencontrés dans 2 à 4 % des prolapsus mitraux. Le diagnostic est auscultatoire et échographique. Le Holter montre souvent une hyperexcitabilité ventriculaire.

- QT long congénital : certains syndromes congénitaux avec allongement idiopathique de la repolarisation ventriculaire se compliquent d'accidents syncopaux en relation avec des torsades de pointe.

- Syncopes chez les patients porteurs de pace maker : une récidive de syncope chez un patient porteur de pace maker doit faire rechercher un déplacement de sonde, une usure ou un dysfonctionnement de la pile, voire une arythmie ventriculaire induite par le pace-maker.

2 - Syncopes d'origine circulatoire

Une chute du débit cardiaque cérébral n'est pas forcément en rapport avec un trouble cardiaque et peut intéresser le système vasculaire lui-même. Il s'agit de causes extrêmement fréquentes et souvent bégignes.

2.1 - Syncopes vasovagales

Il s'agit de la cause la plus fréquente de syncope, qui se caractérise par une perte de connaissance brève, souvent précédée de prodrome (sueurs, pâleur, acouphène, chaleur...). Elle touche surtout les sujets jeunes, anxieux et émotifs, et les circonstances de survenue sont assez stéréotypées : fatigue, émotions, atmosphère confinée, contrariétés...

Elle évolue classiquement en trois temps : phase de prodrome, puis syncope de quelques minutes, puis phase de récupération avec asthénie et pâleur.

Lorsque l'on peut examiner le patient durant la phase prodromique, on constate habituellement une bradycardie avec chute tensionnelle.

En cas de doute diagnostique, la technique du tilt-test permet souvent de reproduire le phénomène et de faire le diagnostic.

2.2 - Syncope de l'hypotension orthostatique

Habituellement, lors du passage de la position couchée à la position debout, il y a peu de modification tensionnelle. On admet une chute maximale de 20 mmHg pour la pression artérielle moyenne (30 mmHg pour la systolique, 15 mmHg pour la diastolique). Lorsque la chute de pression est plus importante, les manifestations cliniques habituelles sont banales : vertiges, acouphènes, asthénie, obnubilation. La traduction clinique la plus spectaculaire est la syncope, qui survient sans signe prémonitoire, au moment ou le patient se lève.

La recherche de la chute tensionnelle au lever doit être réalisée selon une technique rigoureuse, et fait partie de l'examen systématique de tout bilan de syncope.

Les hypotensions orthostatiques sont le plus souvent secondaires. Elles surviennent surtout chez le sujet âgé, hypertendu, recevant un traitement hypotenseur.

L'hypotension artérielle orthostatique est le plus souvent secondaire, et d'origine iatrogène :
les neuroleptiques sont fréquemment en cause.
les ganglioplégiques ne sont pratiquement plus utilisés actuellement.
les vasodilatateurs artériels et inhibiteurs de l'enzyme de conversion, ainsi que les antihypertenseurs centraux et diurétiques favorisent les hypotensions orthostatiques.
les antidépresseurs tricycliques peuvent être en cause ainsi que les IMAO, notamment lorsqu'ils sont associés.
La L DOPA favorise l'hypotension orthostatique chez les parkinsoniens traités.
les tranquillisants et analgésiques centraux peuvent également favoriser des hypotensions.

Certaines hypotensions orthostatiques ont d'autres origines :
affection endocrinienne, comme la maladie d'Addison, le myxoedème, le panhypopitritarisme et même le phéochromocytome.
les hypovolémies sévères peuvent également être en cause.
parfois l'hypotension artérielle orthostatique reste primitive :
Syndrome de Bradburg-Eggleston : il s'agit d'une hypotension orthostatique isolée pure, idiopathique.
Syndrome de Shy-Drager : il associe une hypotension orthostatique à des signes neurologiques, notamment syndrome extra-pyramidal.

2.3 - Hyper-réflectivité sinocarotidienne

L'hyper-réflectivité sinocarotidienne, ou syndrome du glomus carotidien, se rencontre plus fréquemment chez l'homme après 40 ans, et plutôt chez les sujets athéromateux ou hypertendus (à la différence de la syncope vaso vagale pure).

Les syncopes sont dues à une exagération de l'arc réflexe sinocarotidien. La stimulation des récepteurs du glomus carotidien peut induire dans certains cas une réponse exagérée, qui conduit à une pause ventriculaire transitoire.

Le plus souvent, ces anomalies sont favorisées par une athérosclérose carotidienne banale. Exceptionnellement, on retrouve une tumeur du glomus carotidien ou de la région.

Les circonstances sont assez stéréotypées : la syncope survient alors que le patient est en position debout, et fait des mouvements de rotation de la tête. Parfois, il y a une stimulation directe du glomus carotidien (rasage, col trop serré...).

Le diagnostic est habituellement facile. La syncope est reproduite par un test de provocation : le massage sinocarotidien est réalisé prudemment, chez un patient allongé, chez qui on réalise simultanément un enregistrement ECG. Schématiquement, trois types de réponses sont possibles :
réponse dite inhibitrice, avec bradycardie importante, voire pauses prolongées (rares).
réponse vasodépressive, avec chute tensionnelle de plus de 50 mmHg, sans pause cardiaque, ni bradycardie importante. C'est la forme la plus fréquente.
forme vaso-inhibitrice, mixte, avec bradycardie et réponse vaso-dépressive.

Le traitement est souvent difficile, la mise en place d'une stimulateur cardiaque n'empêche pas la chute tensionnelle qui est souvent prédominante, et ne représente un traitement approprié que dans la forme cardio-inhibitrice.

2.4 - Autres syncopes réflexes

Elles sont dues à une stimulation intempestive des baro-récepteurs cardio-inhibiteurs, et peuvent, dans des cas extrêmes, aboutir à l'arrêt cardiocirculatoire complet.

Elles surviennent, la plupart du temps, dans des situations privilégiées, notamment en cas de stimulation douloureuse :
ictus laryngé : la syncope apparaît à l'occasion d'un effort de toux important.
stimulation douloureuse, intense ou prolongée : toutes les douleurs peuvent être responsables, principalement lors de stimulation de la sphère ORL, des muqueuses viscérales, de la plèvre du péritoine, l'infarctus myocardique...
on en rapproche les syncopes post-mictionnelles, qui surviennent typiquement chez l'homme âgé.
d'autres causes sont classiques : syncope du donneur de sang occasionnel, syncope émotive, syncope post commotionnelle.
en fin de grossesse, le simple clinostatisme peut suffir à provoquer une bascule de l'utérus gravide, et une compression de la veine cave inférieure, qui entrave le retour veineux, et provoque un désamorçage de la pompe cardiaque.

3 - Syncopes de causes indéterminées

Il est fréquent, notamment après un premier épisode syncopal (30 % des cas) qu'un bilan étiologique complet ne permette pas de retrouver d'étiologie.

Fréquemment, notamment chez le sujet âgé, le bilan ne permet pas de retrouver une seule cause bien individualisée, mais différentes anomalies. La syncope peut résulter d'une intrication de diverses étiologies.

Les causes mixtes, vaso-cardiaques sont fréquentes. L'association de lésions vasculaires cérébrales et de troubles du rythme cardiaque ou de la conduction est également fréquemment retrouvée.

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L'interrogatoire, l'examen clinique et l'ECG permettent d'établir un diagnostic étiologique dans 50 % des cas. Les différents examens paracliniques sont souvent peu productifs. Enfin, 30% des syncopes restent inexpliquées.

Au terme de l'interrogatoire, de l'examen clinique et après enregistrement d'un ECG, trois questions essentielles se posent pour orienter la stratégie diagnostique :

1. Affirmer la syncope (pas toujours simple chez un patient ne se rappelant pas d'avoir perdu connaissance).
2. Recueillir le plus d'informations possible sur les circonstances de survenue et l'ancienneté des syncopes. Cela permet de classer la syncope comme cardiaque, neurologique voire autre (psychiatrique).
3. Déceler ou identifier une cardiopathie sous-jacente. Une syncope survenant sur cardiopathie organique identifiée a un pronostic potentiellement grave. Les critères de mauvais pronostic sont : âge > 45 ans, antécédents d'insuffisance cardiaque, troubles du rythme ventriculaire, ou présence d'une anomalie électrocardiographique.

Une cause cardiaque est probable en cas de :
Une bradycardie sinusale < 40/min, une dysfonction sinusale ou des pauses > 3 sec.
Un bloc type mobitz II voire un bloc atrioventriculaire complet.
Un bloc de branche alternant, bloc de branche complet avec PR long, ou bloc de branche déguisé.
Tachycardie paroxystique rapide supra- ou ventriculaire.
Une dysfonction de pacemaker avec des pauses.

L'hospitalisation est nécessaire lorsque :
On suspecte ou il existe une cardiopathie sous-jacente.
Il existe des anomalies ECG suggérant un trouble de conduction ou une arythmie.
La syncope survient pendant l'effort, ou couché.
Il existe des antécédents familiaux de mort subite.
La syncope entraîne un traumatisme sévère.
La syncope est précédée de palpitations.
Les récidives sont fréquentes.

La stratégie va donc dépendre de ces éléments.

1. Parfois le diagnostic est posé sans examens complémentaires. C'est le cas de la lipothymie caractéristique survenant chez les sujets jeunes avec circonstances déclenchantes.

2. A défaut, si la phase d'évaluation initiale ne permet pas de conclure, le point pertinent devient la présence ou non d'une cardiopathie.
Un premier épisode sans cardiopathie, avec ECG normal, ne nécessite pas d'exploration complémentaire.
Si les épisodes sont nombreux ou accompagnés de traumatisme, un tilt-test est nécessaire. Il peut dévoiler une réponse cardio-inhibitrice responsable des syncopes. En cas de négativité, l'opportunité d'autres explorations à la recherche d'une cause cardiaque identifiable peut s'avérer nécessaire.

3. Une exploration cardiaque plus complète avec échocardiographie, Holter-ECG, épreuve d'effort, voire recherche de potentiels tardifs, explorations electrophysiologiques peut s'avérer nécessaire à la recherche d'une cardiopathie organique pour les malades n'entrant pas dans les deux catégories précédentes ou lorsque les syncopes sont répétées et aucune cause n'a été identifiée, en particulier avec tilt-test négatif.

Ces explorations peuvent permettre d'identifier des causes cardiaques. Se souvenir tout de même que quelles que soient les explorations, 30% des syncopes demeurent parfaitement inexpliquées.

Syncope - Algorithme Décisionnel :