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DEFINITION
Le terme de
péricardite chronique regroupe plusieurs
entités :
les épanchements
chroniques du péricarde (péricardite
liquidienne prolongée plus de 4 semaines)
les symphyses péricardiques
qui entraînent constriction péricardique
du fait de la transformation fibreuse et/ou
inflammatoire des deux feuillets du péricarde
rendant le sac péricardique inextensible
avec gêne au remplissage ventriculaire.
FREQUENCE
ET FORMES ANATOMO-PATHOLOGIQUES
1 - Fréquence
La fréquence
de cette maladie est faible, entre 0.5 et
1% des cardiopathies.
2 - Formes
anatomo-pathologiques
2.1 - Formes
chroniques sans
épanchement péricardique (la grande majorité
des cas).
2.2 - Péricardites
chroniques avec
épanchement péricardique (20 à 25
% des cas ; généralement une forme sub-aiguë
de péricardite liquidienne).
2.3 - Symphyse péricardique avec
adhérence complète ou partielle et épaississement
diffus du péricarde viscéral et pariétal
avec ou sans épanchement péricardique, et
signes de constriction péricardiques avec
syndromes d'adiastolie du fait du gêne au
remplissage ventriculaire.
PHYSIOPATHOLOGIE
La constriction
péricardique gêne l'élongation diastolique
des fibres musculaires, et donc le remplissage
diastolique des cavités cardiaques.
Il en résulte une
élévation des pressions de remplissage ventriculaire
ainsi qu'une diminution du volume d'éjection
systolique et donc du débit cardiaque.
Ce défaut de remplissage
ventriculaire intéresse habituellement les
deux ventricules, et prédomine souvent au
niveau du ventricule droit ce qui explique
la fréquence des manifestations d'insuffisance
ventriculaire droite.
Cette atteinte péricardique entraîne une
relative indépendance du cœur par rapport
au reste des organes thoraciques, en particulier
lors des mouvements respiratoires. En inspiration
la pression ventriculaire gauche reste constante.
Puisque le cœur travaille à volume constant,
la diastole correspond aux volumes ventriculaires
les plus importants donc correspond au moment
où le retour veineux est le plus gêné à
droite comme à gauche.
DIAGNOSTIC POSITIF
1 - Le syndrome d'adiastolie
:
1.1.
Circonstances de découverte :
Suite immédiate d'une péricardite idiopathique
post radiothérapie
Notion de chirurgie cardiaque
Découverte après plusieurs années d'une
guérison apparente d'une atteinte péricardique.
2.2. Signes fonctionnels
:
dyspnée d'effort quasi-constante
asthénie, hépatalgies d'effort, augmentation
de volume de l'abdomen,
bouffissure du visage avec cyanose
2 - Signes physiques
:
2.1 - Signes extra-cardiaques
:
Lorsqu'ils sont
au complets ils réalisent le syndrome de
PICK qui associe des signes d'hypertension
portale et d'hypertension veineuse périphérique
:
hypertension portale avec :
- ascite abondante et récidivante,
- hépatomégalie lisse, régulière et sensible,
sans expansion systolique,
- splénomégalie,
- circulation collatérale abdominale
hypertension veineuse :
- syndrome cave supérieur associant une
bouffissure, une cyanose du visage, une
turgescence jugulaire, et un reflux hépato-jugulaire,
- syndrome cave inférieur associant d'une
part les oedèmes des membres inférieurs,
d'autre part une circulation collatérale
et des varicosités des membres inférieurs.
2.2 - Signes cardiaques
:
L'examen clinique
est normal
dans 20% des cas
la palpation : on retrouve parfois
déviation du choc de pointe
l'auscultation :
- tachycardie régulière, isolée dans 1/3
des cas,
- vibrance péricardique
: il s'agit d'un bruit diastolique pathognomonique
de la calcification péricardique. Ce bruit
est protodiastolique, maximum à l'apex,
parfois vibrant, intense et claqué : vibrance
diastolique de LIAN (bruit myocardique dû
à l'impact de la colonne sanguine sur une
paroi ventriculaire inextensible).
- dédoublement inspiratoire de B2,
- pas d'autre atteinte valvulaire.
tension artérielle : la tension
artérielle est souvent abaissée, il existe
parfois un pincement de la différentielle.
Lors de l'inspiration, les chiffres de tension
artérielle peuvent diminuer (analogue du
pouls paradoxal de KUSSMAUL).
3 - Signes radiologiques
:
Sur le cliché thoracique,
le volume cardiaque est souvent normal.
Il est nécessaire de rechercher des calcifications,
mieux visibles sur le cliché de profil.
Dans 1/3 des cas, il existe des calcifications
à partir de la deuxième année d'évolution;
tous les stades existent entre de simples
granulations et une calcification étendue
du péricarde (PANZER HERZ).
Ces calcifications prédominent habituellement
dans le sillon auriculo-ventriculaire et
diffusent parfois à l'intérieur du myocarde.
Il est parfois nécessaire d'évaluer la cinétique
du coeur en scopie, ce qui permet de mieux
voir les calcifications péricardiques.
4 - Signes électriques
:
L'électrocardiogramme
constamment modifié mais de façon non spécifique
:
Anomalie de l'auriculogramme :
- Fibrillation auriculaire dans 20% des
cas
- Onde P bifide
- Hypertrophie auriculaire bilatérale
Micro-voltage des complexes QRS :
- axe de QRS normal
- voltage <5mm dans les dérivations périphériques
- voltage <10mm dans les dérivations
précordiales
Anomalies diffuses de la repolarisations
:
- aplatissement ou négativation diffus des
ondes T, toutes les dérivations.
5
- Signes paracliniques :
5.1
- Echographie bidimensionnelle :
Examen peu sensible, peu spécifique.
Signes péricardiques
- Epaississement
des deux feuillets péricardiques
gardant des bords parallèles avec hyperéchogenicité
de ces feuillets péricardiques
- Epanchement péricardique
(rare).
Signes de constriction
- Dilatation des cavités droites
- Mouvement paradoxal du septum interventriculaires
· Mouvement de recul diastolique rapide,
précoce de la paroi postérieure du ventricule
gauche.
- Dilatation de la veine cave inférieure,
des veines sus-hépatiques.
Absence de valvulopathie mitro-aortique
et fraction de raccourcissement ventriculaire
gauche normal .
5.2
- Le Doppler cardiaque :
Il ne permet pas de faire le diagnostic
de constriction, mais permet de détailler
la dysfonction notamment diastolique avec
:
Pente de décroissance de l'insuffisance
pulmonaire très accélérée ("Dip Plateau")
Flux transmitral: diminution inspiratoire
de l'amplitude de l'onde E
Flux des veines sus-hépatiques:
reflux méso-télo-diastolique en expiration.
Elevation des pressions pulmonaires.
6
- Tomo-densitométrie thoracique (Scanner)
et imagerie par résonnance magnétique nucléaire
(RMN) :
a) épaississement du péricarde
b) calcifications péricardiques
c) Uniquement des arguments indirects en
faveur de la constriction: dilatation des
veines caves, déformation du ventricule
droit.
7 - Cathétérisme cardiaque
:
C'est un cathétérisme
droit :
Tendance à l'égalisation
des pressions diastoliques depuis
les veines périphériques jusqu'au capillaire
pulmonaire et à la PTDVG.
Il n'y a pas de gradient ventricule droit-oreillette
droite, la pression moyenne de l'oreillette
droite est élevée jusqu'à 20 - 30 mmHg.
La pression télédiastolique du ventricule
droit est très élevée, elle atteint ou dépasse
le tiers de la pression systolique.
La pression diastolique de l'artère pulmonaire
est également élevée, équivalente à la pression
diastolique ventriculaire droite et à la
pression moyenne de l'oreillette droite.
Au niveau du ventricule droit, on note l'aspect
typique de DIP-PLATEAU,
ou aspect en racine carrée avec en proto-diastole
une pression normale mais dès le début de
la diastole, il existe une remontée
abrupte suivie d'un plateau méso et télé-diastolique.
Le débit cardiaque
est souvent modérément diminué.
Angiographie ventriculaire gauche ou droite
normale
Fraction d'éjection sub-normale.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1
- Causes non-cardiaques
cirrhose hépatique
atteintes rénales
syndrome de BUDD-CHIARI
2
- Des causes cardiaques
Cardiomyopathies restrictives comme
l'amylose, l'hémochromatose. (cf. Tableau
"Diagnostic différentiel échographique).
Infarctus du ventricule droit
Fibrose endomyocardique et endocardite fibroblastique
de LOEFFLER.
ETIOLOGIE
1
- La tuberculose :
C'est une cause classique
de péricardite constrictive. Le diagnostic
est bien sûr suspecté sur les antécédents
de tuberculose personnels du patient. En
cas de péricardite chronique liquidienne
chez un patient ayant eu ou présentant ou
tuberculose active, c'est généralement la
biopsie péricardique qui permet d'affirmer
le diagnostic en trouvant des lésions tuberculeuses
spécifiques.
Cette étiologie depuis une vingtaine d'années
est en constante régression.
2 - Constriction après
chirurgie cardiaque :
C'est actuellement
l'étiologie la plus fréquente des péricardites
constrictives.
Elle peut survenir de quelques mois à quelques
années après toute intervention chirurgicale
cardiaque. On considère qu'elle peut être
favorisée par l'existence d'un épanchement
péricardique post-opératoire.
3
- Constriction post-radiothérapique médiastinale
: Maladie de Hodgkin, cancer du poumon,
tumeur médiastinale, cancer du sein...
Elles peut survenir 5 ou 10 ans après la
radiothérapie, elles sont généralement associée
à une pancardite avec atteinte myocardique,
valvulaire et sténose coronarienne parfois
sévère.
4
- Constriction après épanchement péricardique
récidivant.
5 - Les autres causes sont plus rares :
insuffisance rénale chronique, maladie de
système (polyarthrite rhumatoïde, lupus),
infections bactériennes ou virales, traumatisme
thoracique.
6 - Constriction
idiopathique :
Elle correspondrait fatalement à des péricardites
virales anciennes mais dont la preuve infectieuse
n'a pu être faite: l'argument histologique
n'apporte d'ailleurs pas d'autres éléments
à cette cause.
EVOLUTION
L'évolution spontanée est toujours
sévère après plusieurs années. Généralement
les épanchements deviennent chroniques,
et il existe une évolution de l'insuffisance
ventriculaire droite vers une véritable
cirrhose en l'absence de traitement.
Seuls les diurétiques et la péricardectomie
ont permis une amélioration clinique notable.
TRAITEMENT
On considère
jusqu'à preuve du contraire que le traitement
des constrictions péricardiques est toujours
chirurgical, mais ce traitement chirurgical
est à nuancer selon l'étiologie de la péricardite
chronique constrictive.
1
- Traitement médical Il
est palliatif, il est généralement recommandé
dans les constrictions post-radiothérapiques
du fait de l'atteinte multiple de cette
étiologie.
- Symptomatique : évacuation de la site
des épanchements pleuraux, régime désodé,
diurétiques lors des poussées.
Il peut être curatif avec le traitement
chimiothérapique anti-tuberculeux ou de
la cortico-thérapie en cas de maladie de
système .
2
- Traitement chirurgical
Il s'agit du seul traitement efficace et
logique prenant donc une décortication des
deux feuillets du péricarde et une décalcification
sous circulation extra-corporelle par une
sternotomie médiane.
Les résultats du traitement chirurgical
sont marqués bien sûr par une mortalité
péri-opératoire élevée, de l'ordre de 10%
mais les résultats à long terme retrouvent
une survie à 10 ans de plus de 70% avec
amélioration symptomatique nette. |
